X факторының жетіспеушілігі дегеніміз не?
X факторының жетіспеушілігі, оны Стюарт-Провер факторының жетіспеушілігі деп атайды, бұл қанда Х факторы деп аталатын ақуыздың жеткіліксіз болуынан болатын жағдай. X факторы қанның ұюында маңызды рөл атқарады, оны коагуляция деп те атайды, ол қан кетуді тоқтатуға көмектеседі. Коагуляция факторлары ретінде белгілі, қанның ұюына көмектесуге бірнеше маңызды белоктар, соның ішінде Х факторы қатысады. Егер сізде біреуі жетіспесе немесе жетіспесе, қан кетуді бастағаннан кейін жалғастыру ықтималдығы жоғары.
Ауру отбасыларда гендер арқылы берілуі мүмкін (тұқым қуалайтын фактор Х тапшылығы), бірақ белгілі бір дәрі -дәрмектермен немесе басқа аурудан (Х факторының жетіспеушілігі) туындауы мүмкін. Тұқым қуалайтын X фактор тапшылығын емдеуге болмайды. Емдеу қаныңызға ұю факторларын қосу үшін құюды қажет етуі мүмкін. Х факторының жетіспеушілігін емдеу үшін дәрігер сіздің дәрі -дәрмектеріңізді түзетеді немесе өзгертеді немесе сіздің негізгі жағдайыңызды шешеді.
Жалпы болжам жақсы, бірақ кейде ауыр қан кету мүмкін.
X факторының жетіспеушілігінің белгілері қандай?
X факторының жетіспеушілігі қаныңызда қанша ақуыз бар екеніне байланысты жұмсақ немесе ауыр болуы мүмкін.
Жеңіл X фактор жетіспеушілігінің белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- жеңіл көгеру
- мұрыннан қан кету
- аузынан қан кету
- жарақат немесе операция кезінде немесе одан кейін көп қан кету
Аурудың ауыр жағдайлары көбінесе ішкі және сыртқы қан кетудің өздігінен болатын эпизодтарын қамтиды. Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- бірлескен қан кету
- бұлшықеттен қан кету
- асқазан -ішектен қан кету
- гематомалар (қан тамырлары сынған кезде пайда болатын ұйыған қан массалары)
Мүмкін болатын өте ауыр белгілерге мыналар жатады:
- мидағы өздігінен қан кету
- жұлынға қан кету
Жетіспеушілігі бар әйелдерде етеккір кезінде қатты қан кетуі мүмкін. Жүкті болған X факторы жетіспеушілігі бар әйелдер бірінші триместрде түсік түсіру және босану кезінде және одан кейін қатты қан кету қаупі жоғары.
X факторының жетіспеушілігі және жаңа туған нәрестелер
Тұқым қуалайтын Х фактор жетіспеушілігімен туылған нәрестелерде кіндік діңінің орнында артық қан кету сияқты белгілер болуы мүмкін. Ұлдар сүндеттелуден кейін қалыптыдан ұзақ қан кетуі мүмкін. Кейбір нәрестелер К витаминінің жетіспеушілігімен туады, бұл ұқсас белгілерді тудыруы мүмкін. Әдетте бұл бір дәруменді К дәруменімен емдеуге болады.
X факторының жетіспеушілігінің себептері қандай?
X факторының жетіспеушілігі, әдетте, оның себептері бойынша жіктеледі.
Тұқым қуалайтын фактор X тапшылығы
Тұқым қуалайтын Х фактор тапшылығы өте сирек кездеседі. Тұқым қуалайтын ауру ата -анадан балаларға гендер арқылы беріледі. Х фактор жетіспеушілігінің бұл түрі гендердің біреуі ақаулы болғанда пайда болады. Ата -аналардың оны балаға беру қаупі ер балалар үшін де, қыз балалар үшін де бірдей. Тұқым қуалайтын түрі шамамен 500 000 адамның бірінде кездеседі.
X факторының тапшылығы
Сатып алынған Х фактор тапшылығы жиі кездеседі. Сіз X факторының жетіспеушілігін К витаминінің жетіспеушілігінен ала аласыз. Сіздің ағзаңызға коагуляция факторларын өндіру үшін К витамині қажет. Варфарин немесе Кумадин сияқты қан мен қан тамырларының ұюын тежейтін кейбір дәрі -дәрмектер X факторының жетіспеушілігін тудыруы мүмкін. Бұл препараттар антикоагулянттар деп аталады.
Х факторының жетіспеушілігіне әкелуі мүмкін басқа ауруларға бауырдың ауыр ауруы мен амилоидоз жатады. Амилоидоз – ақуыздың қалыптан тыс жинақталуы сіздің ұлпаларыңыз бен мүшелеріңіздің нашар жұмысына әкелетін ауру. Амилоидоздың себебі белгісіз.
X факторының жетіспеушілігі қалай анықталады?
X факторының жетіспеушілігі X факторлық талдау деп аталатын қан анализі арқылы анықталады. Тест сіздің қаныңыздағы X факторының белсенділігін өлшейді. Егер сіз осы дәрі -дәрмектерді қабылдайтын болсаңыз немесе осы ауруды тексермес бұрын дәрігерге айтыңыз.
Сіздің дәрігеріңіз X факторына тән емес басқа зерттеулерге тапсырыс бере алады, бірақ сіздің қанның ұю уақытын өлшейді. Оларға мыналар жатады:
-
плазманың (қанның сұйық бөлігі) қан ұйығышына қанша уақыт кететінін анықтайтын протромбиндік уақыт сынағы. Ол коагуляция факторларының кейбірінің, соның ішінде Х факторының әсерін өлшейді.
-
тромбопластиннің ішінара уақыты, ол ұю уақытын анықтайды, бірақ ПТ тестімен қамтылмаған басқа коагуляция факторларының жауабын өлшейді. Екі тест жиі бірге жүргізіледі.
-
тромбин уақыты, ол коагуляцияның екі нақты факторының (тромбин мен фибриногеннің) өзара әрекеттесуіне және қан ұйығышын құруға қанша уақыт кететінін бағалайды.
Бұл тесттер сіздің қан кетуіңіз қанның ұюына байланысты проблемалардан туындағанын анықтау үшін қолданылады. Олар көбінесе варфарин сияқты қанды сұйылтатын дәрілерді қабылдайтын науқастарды бақылау үшін біріктірілген түрде қолданылады.
X факторының жетіспеушілігі қалай емделеді?
Тұқым қуалайтын X факторының жетіспеушілігін емдеу және емдеу қан плазмасының инфузиясын немесе қан ұю факторларының концентрациясын қамтиды.
2015 жылдың қазанында АҚШ -тың Азық -түлік және дәрі -дәрмек басқармасы Coagadex деп аталатын X фактор концентратын мақұлдады. Бұл препарат X факторының жетіспеушілігі бар адамдарды емдеуге арналған. Бұл коагуляциялық факторды алмастыратын бірінші терапия және бұл аурумен ауыратын адамдар үшін шектеулі емдеу нұсқаларын арттырады.
Егер сізде X факторының жетіспеушілігі болса, сіздің дәрігер сіздің емдеу жоспарыңызды X факторының жетіспеушілігін тудыратын негізгі жағдайға байланысты жасайды.
Х факторының жетіспеушілігін тудыратын кейбір жағдайларды, мысалы, К витаминінің жетіспеушілігін витаминді қоспалармен емдеуге болады. Амилоидоз сияқты басқа жағдайлардың емі жоқ. Емдеудің мақсаты – симптомдарды бақылау.
Уақыт өте келе не күтуге болады?
Егер жағдай басқа аурудан туындаса, X факторының жетіспеушілігінің болжамы осы ауруды емдеуге байланысты болады. Амилоидозы бар адамдарға көкбауырын алу үшін операция қажет болуы мүмкін.
Кейбір жағдайларда емдеуге қарамастан кенеттен немесе қатты қан кету мүмкін. Жүкті болғысы келетін әйелдер босану кезінде және нәресте туылғаннан кейін түсік тастау және қатты қан кету қаупі туралы білуі керек.
