Трикуспидті атрезия

Трикуспидті атрезия жүрекке қалай әсер етеді?

Дұрыс жұмыс жасайтын жүректе қан денеден жүрекке, содан кейін өкпеге түседі, онда әрбір қан жасушасы оттегімен толтырылады. Бұл процесс оксигенация деп аталады. Оттегімен қаныққаннан кейін қан жүрекке оралып, ағзаға айдалады.

Төрт түрлі жүрек клапандары сіздің жүрегіңіздегі қан ағымын басқарады. Клапандар сіздің жүрегіңізді құрайтын төрт түрлі камераның арасында қанның өтуіне мүмкіндік береді. Бұл төрт камера – оң және сол жақ жүрекше мен қарынша. Септум деп аталатын қабырға оларды ажыратады.

Трикуспидалы клапан – сіздің жүрегіңізде қанның өтуіне мүмкіндік беретін төрт клапанның бірі. Бұл сіздің жүрегіңіздің оң жағында. Жаңа туылған нәрестеде үш қырлы қақпақшасы болмаған кезде, олардың жүрегі септумдағы екі тесікті пайдаланып, жүрегі арқылы қан айналуы керек. Бір тесік сол және оң жүрекше арасында орналасқан. Екіншісі оң және сол қарыншалардың арасында. Барлық туылмаған сәбилерде атриумдар арасында саңылаулар бар, олар әдетте ұрықтың дамуының бір бөлігі ретінде туылғанға дейін жабылады.

Трикуспидті атрезиясы бар жаңа туған нәрестелерде үш қырлы қақпақшаның жетіспеушілігі жүрекшенің орнына жүрекше арасындағы тесікті пайдаланып қанның айналуына әкеледі. Жабудың орнына тесік ашық қалады немесе кейбір жағдайларда одан да үлкен болады. Тесік ашық қалады немесе екі жүрекшенің арасында үлкейіп, қанның денеден жүрекке өтуіне мүмкіндік береді. Бұл жағдайда тесік жүрекше аралық ақауы деп аталады.

Жүрек қанды ағзаға және өкпеге айдай алуы үшін трикуспидті атрезиясы бар нәресте тағы бір тесік шығаруы керек. Бұл тесік қарыншалық перде ақауы (VSD) ретінде белгілі. Нәресте үш қанатты қақпақшасы болмаған кезде VSD -мен туылуы керек, сондықтан олардың жүрегі қанды тиімді айдай алады. VSD сол және оң қарыншалардың арасында орналасқан. Бұл қанның сол қарыншадан оң қарыншадағы өкпе артериясына өтуіне мүмкіндік береді.

Трикуспидті атрезиямен ауыратын кейбір жаңа туған нәрестелерде аортадан қанның өкпеге өтуіне мүмкіндік беретін ductus arteriousus деп аталатын ұрықтың ыдысы ашық қалады.

Трикуспидті атрезияның түрлері қандай?

Трикуспидалы атрезияның үш түрі бар. Түр VSD қаншалықты үлкен екеніне негізделген:

Үлкен VSD

Егер жаңа туған нәрестенің жүрегіндегі тесік үлкен болса, тым көп қан өкпеге кетуі мүмкін. Нәтижесінде жүрек жеткіліксіздігі (CHF) деп аталатын жағдайға әкелуі мүмкін.

Орташа VSD

Егер сіздің жаңа туған нәрестеңізде VSD қалыпты болса, онда тесік орташа мөлшерде болады. Бұл тесік қанның өкпеге өтуіне мүмкіндік береді. Жаңа туылған нәрестелер үлкен немесе кішкентай тесіктері барларға қарағанда аз қиналады.

Шағын VSD

Егер тесік кішкентай болса, өкпеге оттегіні алу үшін қан жеткіліксіз. Өмірлік маңызды мүшелерге оттегінің жетіспеушілігі жаңа туған нәрестенің терісінің көк түске айналуына әкелуі мүмкін. Бұл цианоз деп аталады.

Трикуспидті атрезияның белгілері қандай?

Трикуспидті атрезияның белгілері жүректің нақты ақауына байланысты. Трикуспидті атрезиямен туылған нәрестелер әдетте өмірдің алғашқы сағаттарында мазасыздық белгілерін көрсетеді. Алайда, кейбір нәрестелер туған кезде сау болуы мүмкін және өмірінің алғашқы екі айында ғана симптомдарды көрсете бастайды.

Трикуспидті атрезиямен байланысты жалпы белгілерге мыналар жатады:

• жылдам тыныс алу
• ентігу немесе ентігу
• терінің көкшіл түсі немесе цианоз
• тамақтану кезінде пайда болатын шаршау
• баяу өсу
• терлеу

Егер жаңа туған нәрестенің жүрегіндегі тесік CHF тудыратындай үлкен болса, бұл жағдайға байланысты басқа белгілер болуы мүмкін. Оларға «ісіну» деп аталатын аяқ пен аяқтың жөтелуі мен ісінуі жатады.

Трикуспидті атрезияның себебі неде?

Ұрық небәрі 8 апта болғанда жүрек қалыптаса бастайды. Трикуспидті атрезия – бұл өсу кезеңінде үш қабықты қақпақшаның дамымауының нәтижесі. Дәрігерлер неге бұлай болғанын білмейді. Трикуспидті атрезия көбінесе отбасыларда кездеседі. Ол сондай -ақ Даун синдромын қоса алғанда, белгілі бір генетикалық немесе хромосомалық ауытқулармен жүреді.

Трикуспидті атрезияны қалай анықтауға болады?

Сіздің дәрігеріңіз нәресте құрсақта болған кезде трикуспидті атрезияны анықтай алады. Баланың өсуін бақылайтын әдеттегі пренатальды УДЗ ұрықтың жүрегіндегі ауытқуларды анықтай алады.

Сіздің нәресте туылғаннан кейін дәрігер физикалық емтихан тапсыру арқылы трикуспидті атрезияны анықтай алады. Сіздің дәрігеріңіз жүректің шуылын тауып, нәрестенің терісінің көкшіл реңін байқауы мүмкін. Дәрігер диагнозды растау үшін бірнеше сынақтар жүргізуі мүмкін. Тесттер мыналарды қамтуы мүмкін:

• жүрек ультрадыбысы
• электрокардиограмма
• эхокардиограмма
• кеуде қуысының рентгенографиясы
• жүрек катетеризациясы
• жүректің МРТ

Трикуспидті атрезияны қалай емдеуге болады?

Егер сіздің балаңызда трикуспидті атрезия диагнозы қойылса, олар неонатальды реанимация бөліміне (NICU) түседі. NICU -да сіздің балаңызға ауруды емдеуге арнайы көмек көрсетіледі. Егер нәресте дем ала алмаса, ол тыныс алу аппаратына немесе желдеткішке отыруы мүмкін. Нәресте жүрек қызметін қалыпқа келтіретін дәрі -дәрмектерді де ала алады.

Баланың жағдайы тұрақтанғаннан кейін оған жүрек ақауын түзету үшін операция қажет болады. Трикуспидті атрезиясы бар нәрестелер үшін баланың жүрегі мен денесінің өсуі мен өзгеруіне байланысты әдетте үш операция қажет.

Шунтты орналастыру

Мұндай нәрестелердің көпшілігінде жүрекке алғашқы операция өмірдің алғашқы күндерінде болады. Бұл процедура қанға өкпеге ағып кетпеуі үшін жүрекке шунт қоюды қамтиды.

Операциядан кейін нәресте үйге бара алады. Олар асқынуларды анықтау үшін дәрі -дәрмек пен бақылауды қажет етеді. Педиатриялық кардиолог сіздің балаңызға күтім жасауды бақылайды. Бұл дәрігер сіздің балаңыз екінші операцияға қашан дайын екенін анықтайды.

Жартылай фонтан процедурасы

Екінші операция әдетте сіздің балаңыз 3 пен 6 айлық аралығында болады. Бұл операция Glenn shunt немесе hemi-Fontan процедурасы ретінде белгілі.

Оттегіні бүкіл денеге жеткізгеннен кейін жүрекке қан тасымалдайтын тамыр жоғары вена кавасы деп аталады. Жүрегіңізден өкпеңізге қан құйылатын артерияны оң жақ өкпе артериясы деп атайды. Бұл процедура жоғарғы вена кавасын оң өкпе артериясына қосу үшін жасалады.

Фонтан процедурасы

Операциядан кейін сіздің балаңызға 18 ай мен 5 жас аралығында болатын тағы бір процедура қажет болады. Бұл процедура Фонтан процедурасы деп аталады. Бұл соңғы хирургияда сіздің балаңыздың хирургі жүрекке оралатын оттегі жетіспейтін қанның артерияларға өтуіне жол ашады, ол оны тікелей өкпеге жеткізеді.

Сіздің балаңыз осы хирургиялық процедураларға үміткер болмаған жағдайда, сіздің дәрігеріңіз жүрек трансплантациясы мүмкіндігін талқылайды.

Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

Егер сіздің балаңызда трикуспидті атрезия болса, сәтті емделгеннен кейін олар бірнеше жылдар бойы үздіксіз күтімді қажет етеді. Жүрекке ашық операция қажет болады. Бұл операция көптеген ықтимал асқынуларды, соның ішінде жүрек жеткіліксіздігін қамтиды.

Трикуспидті атрезияны түзету бойынша операциялар жасалғаннан кейін, сіздің балаңыз ересек кезеңінде үнемі күтімді және бақылауды қажет етеді. Трикуспидті атрезиямен ауыратын балалар өмір бойы келесі тәуекелге ұшырайды:

• инсульт
• CHF
• инфекциялар
• аритмия

Оларға осы жағдайлардың алдын алуға көмектесетін дәрі -дәрмектер қажет болуы мүмкін. Сіздің денсаулық сақтау тобыңыз сіздің балаңызға күтім жасау жоспарын анықтау үшін сізбен жұмыс жасайды.