lvPPA – сөйлеу кезінде сөздерді табу және пайдалану қиындықтарына әкелетін бастапқы прогрессивті афазияның ерекше түрі.
Бастапқы прогрессивті афазия (PPA) негізінен тілге әсер ететін нейродегенеративті аурулар тобына жатады. Ол үш нұсқаны қамтиды: семантикалық, еркін/аграмматикалық және логопендік. Әрбір нұсқа тілді өңдеу мен түсінудің ерекше аспектілеріне әсер етеді.
Логопендік PPA (lvPPA), атап айтқанда, бір сөзді іздеуде, сөйлемді қайталауда және фонологиялық қателерде қиындықтар тудырады және жиі Альцгеймер ауруымен (АД) байланысты.
Логопенді біріншілік прогрессивті афазия дегеніміз не?
lvPPA – тіл қабілеттеріне, әсіресе сөз табу және сөйлем құру тұрғысынан әсер ететін нейродегенеративті ауру.
Бұл PPA үш танылған нұсқаларының бірі, қалған екеуі семантикалық нұсқа PPA (svPPA) және еркін емес/аграмматикалық нұсқа PPA (nfvPPA).
Сөзді түсіну бұзылған svPPA және грамматикамен байланысты қиындықтарды қамтитын nfvPPA-дан айырмашылығы, lvPPA ең алдымен сөзді іздеу мен еркін сөйлеуде қиындық ретінде көрінеді.
lvPPA жүйесінде адамдар сөйлесу кезінде дұрыс сөздерді табу және шығаруда жиі қиындықтарға кезігеді, бұл тартынуға және толтырғыш сөздерді жиі қолдануға әкеледі. Олар сондай-ақ қысқа мерзімді ақпаратты сақтауда қиындықтарға тап болуы мүмкін және есте сақтау қиындықтарына шағымдануы мүмкін.
Сіздің ауруыңыз дамыған сайын сөйлеу толығымен жоғалуы мүмкін және есте сақтау қабілетінің жоғалуы және таныс беттерді тану немесе жолды табу қиындықтары сияқты белгілер AD-ге тән болуы мүмкін.
Шамамен бар деп болжануда
lvPPA белгілері қандай?
lvPPA белгілері:
- сөз табу қиындықтары
- қысқа мерзімді ақпаратты сақтау және нұсқауларды орындау қиындықтары
- есте сақтау қиындықтарына шағымдар
- шулы ортада қиындық
- фонологиялық тілді өңдеудің қиындығы
- үзіліспен баяу және екіленіп сөйлеу
- сөйлемдерді қайталау қиын
- есептеулер мен есте сақтау тапсырмалары бойынша қиындықтар
- сөйлеуді жоғалтуға әкелуі мүмкін
- уақыт өте келе AD тәрізді белгілердің дамуы
- ілгері кезеңдегі моторика және жұтылу мәселелері
lvPPA-ның жиі кездесетін ерте белгілері сөздерді қалпына келтіруде қиындықтарды, сөйлеуде жиі іркілістерді, қысқа мерзімді жад тапсырмаларындағы қиындықтарды немесе шулы ортадағы сөйлеуді түсінудегі қиындықтарды қамтуы мүмкін.
Логопенді біріншілік прогрессивті афазияның мысалдары қандай?
Мұнда адамның lvPPA-ны қалай сезінуі мүмкін екендігінің бірнеше мысалдары берілген.
Джейн, орта жастағы, бар сөзді табу қиындықтары әңгімелерде. Жақында болған демалысы туралы әңгімелесіп жатқанда, ол нақты атаулардың орнына «біз барған жер» сияқты түсініксіз сипаттамаларға жүгінеді. Ол өз ойын жеткізу үшін қосымша сөздерге көбірек сүйенетіндіктен, көңілсіздік күшейеді.
Зейнеткер Марк жергілікті кофеханада достарымен араласуды ұнатады. Бірақ ол бұл жиындардан аулақ бола бастайды, өйткені ол оны көбірек табады қайнаған ортада әңгімелерді қадағалау қиын. Фондық шу оған жеке дауыстарды ажыратуды қиындатады және маңызды бөлшектерді жиі жіберіп алады.
lvPPA кезеңдері қандай?
AD немесе Паркинсон ауруы сияқты басқа нейродегенеративті аурулардан айырмашылығы, PPA кезеңдерінің стандартталған прогрессиясына ие емес. Бірақ уақыт өте келе симптомдар күшейе түседі.
Жарияланбаған
- 1 кезең, өте жұмсақ: Симптомдар байқалмай қалуы мүмкін немесе күйзеліске немесе қартаюға байланысты болуы мүмкін. Олардың тұрақты емес табиғаты оларды анықтауды қиындатады және тек ретроспективада анық болуы мүмкін.
- 2 кезең, жеңіл: Қарым-қатынас қиындықтары мен нәзік күнделікті қиындықтар жеке адамға да, айналасындағыларға да байқалады.
- 3 кезең, орташа: Күнделікті тапсырмалар көмекті қажет етуі мүмкін, бұл жұмыстан кетуге әкелуі мүмкін. Қарым-қатынастағы қиындықтар жеке мақсаттар мен әлеуметтік өзара әрекеттесуге әсер етіп, көңілсіздік тудыруы мүмкін.
- 4 кезең, ауыр: Қарым-қатынас қиындықтары күшейе түседі, бұл тәуелсіз өмірге қауіп төндіруі мүмкін.
- 5 кезең, өте ауыр: Когнитивті және мінез-құлық өзгерістері маңызды және айқын, ал мағыналы қарым-қатынас барған сайын сирек болады. Жеке күтімге көмек қажет және шектеулі координация және жүру қиындықтары сияқты айқын физикалық белгілер бар.
- 6-кезең, терең: Қарым-қатынас дерлік мүмкін емес, айналаны түсіну азаяды. Ұтқырлық айтарлықтай төмендейді.
lvPPA не тудырады?
LvPPA-ның нақты себебі толық түсінілмеген, бірақ ол тілге жауап беретін мидың аймақтарына әсер ететін нейродегенеративті процестердің нәтижесі деп саналады. Бұл ауру көбінесе жүйке жасушаларының жұмысын бұзатын және ми тінінің дегенерациясына әкелетін tau немесе TDP-43 сияқты қалыпты ақуыздың жиналуымен байланысты.
Болжам бойынша
Оның дамуына генетикалық және қоршаған орта факторлары да ықпал етуі мүмкін, бірақ жан-жақты түсіну үшін көбірек зерттеу қажет.
lvPPA үшін қауіп факторлары
lvPPA үшін нақты қауіп факторлары түпкілікті анықталмағанымен, мұнда ықпал етуі мүмкін кейбір факторлар бар:
-
Жасы: Көптеген нейродегенеративті аурулар сияқты, сіздің жасыңыз бойынша lvPPA қаупі артады. Орташа алғанда, lvPPA бар адамдарда симптомдар жас шамасында пайда болады
69 жаста (әдетте 10 жылдық ауқымда). - Генетика: Зерттеулер C9ORF72 және програнулин (GRN) сияқты гендердегі мутациялар фронтотемпоральды деменцияның әртүрлі формаларымен, соның ішінде lvPPAмен байланысты екенін көрсетеді. Ұқсас аурулардың отбасылық тарихы генетикалық тенденцияны көрсетуі мүмкін.
-
Ақуыздың негізгі ауытқулары:
Дәлел lvPPA ми жасушаларында тау және TDP-43 сияқты арнайы ақуыздардың жиналуымен байланысты екенін болжайды. Бұл ауытқуларға генетикалық факторлар немесе басқа процестер әсер етуі мүмкін. - Неврологиялық жағдайлар: Кейбір неврологиялық аурулар немесе ми аурулары lvPPA қаупін арттыруы мүмкін. Кейбір жағдайларда AD патологиясымен байланысты болуы мүмкін.
- Қоршаған орта факторлары: Қоршаған орта факторлары, әсіресе қорғасын, алюминий, сынап және пестицидтер сияқты токсиндердің әсері нейродегенеративті бұзылулармен байланысты, бұл бляшкалар мен шатастырғыштар сияқты тән белгілерге әкеледі. Бірақ lvPPA бойынша арнайы зерттеулер жетіспейді.
Тіл маңызды
Сіз статистиканы және басқа деректер нүктелерін бөлісу үшін қолданылатын тілдің «әйел/ер» және «әйел/ерлер» арасында ауытқып тұратын екілік екенін байқайсыз.
Біз әдетте мұндай тілден аулақ болғанымызбен, зерттеуге қатысушылар мен клиникалық нәтижелер туралы есеп беру кезінде ерекшелік маңызды.
Осы мақалада сілтеме жасалған зерттеулер мен сауалнамалар трансгендер, бинарлы емес, жынысқа сәйкес келмейтін, гендерлік, гендерлік немесе жыныссыз қатысушылар туралы деректер туралы есеп бермеді немесе оларды қамтымайды.
lvPPA қалай емделеді?
Қазіргі уақытта lvPPA емі жоқ. Негізгі патология жиі AD болғандықтан, медицина қызметкерлері донепезил (Арицепт) немесе ривастигмин (Экзолон) сияқты холинэстераза тежегіштерін, оларды классикалық АД емдеуде қолдану сияқты тағайындай алады.
LvPPA бар адамдар депрессия немесе мазасыздық белгілерін сезінген жағдайларда, селективті серотонинді қалпына келтіру тежегіштері (SSRIs) емдеу нұсқасы ретінде қарастырылуы мүмкін.
Логопедия, когнитивті тренинг және қолдау стратегиялары сияқты емдеу қарым-қатынас дағдыларына көмектесуі мүмкін.
LvPPA бар адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?
LvPPA диагнозын алған адамның орташа өмір сүру ұзақтығы басталғаннан кейін шамамен 7,6 жыл. Бірақ бұл орташа мән және жеке нәтижелер әртүрлі болуы мүмкін екенін ескеру маңызды.
Ала кету
lvPPA ауруы – бұл PPA-ның ерекше нұсқасы, ең алдымен тіл қабілеттеріне әсер ететін нейродегенеративті ауру.
lvPPA сөзді іздеудегі және еркін сөйлеудегі қиындықтармен сипатталады, бұл екіұштылыққа, толтырғыш сөздерге және сөйлемдерді қайталау қиындықтарына әкеледі.
Кез келген медициналық жағдай сияқты, ерте диагностика және тиісті медициналық көмек өте маңызды. Егер сізде немесе жақын адамыңызда lvPPA сәйкес белгілер болса, неврология немесе сөйлеу және тіл ауруларына маманданған медициналық маманға хабарласу маңызды.
