ALS (Лу Гериг ауруы)

ALS себептері қандай?

ALS спорадиялық немесе отбасылық болып жіктелуі мүмкін. Көптеген жағдайлар мезгіл -мезгіл кездеседі. Бұл нақты себеп белгісіз екенін білдіреді.

Майо клиникасының бағалауы бойынша, генетика ALS ауруының шамамен 5-10 пайызында ғана пайда болады. ALS -тің басқа себептері жақсы түсінілмеген. Ғалымдар ALS -ге ықпал етуі мүмкін деп санайтын кейбір факторларға мыналар жатады:

• бос радикалдардың зақымдануы
• моторлы нейрондарға бағытталған иммундық жауап
• глутамат химиялық хабаршылардың теңгерімсіздігі
• жүйке жасушаларының ішінде қалыптан тыс ақуыздардың жиналуы

Майо клиникасы сонымен қатар темекі шегуді, қорғасынға әсер етуді және әскери қызметті осы жағдайдың ықтимал қауіп факторлары ретінде анықтады.

ALS симптомдарының пайда болуы әдетте 50-60 жас аралығында болады, дегенмен симптомдар ертерек пайда болуы мүмкін. ALS еркектерде әйелдерге қарағанда сәл жиі кездеседі.

ALS қаншалықты жиі кездеседі?

ALS қауымдастығының мәліметі бойынша, жыл сайын АҚШ -та 6400 -ге жуық адамға ALS диагнозы қойылады. Олар сондай -ақ шамамен 20,000 американдықтар осы аурумен өмір сүреді деп есептейді. ALS барлық нәсілдік, әлеуметтік және экономикалық топтардағы адамдарға әсер етеді.

Бұл жағдай да жиі кездеседі. Бұл халықтың қартаюына байланысты болуы мүмкін. Бұл экологиялық қауіп факторының әлі анықталмаған деңгейінің жоғарылауына байланысты болуы мүмкін.

ALS белгілері қандай?

Кездейсоқ және отбасылық ALS моторлы нейрондардың біртіндеп жоғалуына байланысты. ALS белгілері жүйке жүйесінің қандай аймақтарына әсер ететініне байланысты. Бұл әр адамға әр түрлі болады.

Медулла – бұл мидың төменгі жартысы. Ол дененің көптеген вегетативті функцияларын басқарады. Оларға тыныс алу, қан қысымы және жүрек соғу жиілігі жатады. Медулла зақымдалуы мүмкін:

• бұлыңғыр сөйлеу
• қарлығу
• жұтылу қиындығы
• эмоционалды тұрақсыздық, ол күлу немесе жылау сияқты шамадан тыс эмоционалды реакциялармен сипатталады
• бұлшықет контурының жоғалуы немесе тілдің атрофиясы
• артық сілекей
• тыныс алудың қиындауы

Кортико -жұлын жолы – бұл мидың жүйке талшықтарынан тұратын бөлігі. Ол сіздің миыңыздан жұлынға сигналдар жібереді. ALS кортико -жұлын жолын зақымдайды және аяқтың спастикалық әлсіздігін тудырады.

Алдыңғы мүйіз – жұлынның алдыңғы бөлігі. Бұл жерде деградация себеп болуы мүмкін:

• бұлшықеттердің әлсіздігі немесе әлсіз әлсіздік
• бұлшықеттердің әлсіреуі
• дірілдеу
• диафрагма мен басқа тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігінен туындаған тыныс алу проблемалары

ALS -тің алғашқы белгілері күнделікті тапсырмаларды орындауда қиындықтарды қамтуы мүмкін. Мысалы, баспалдақпен көтерілу немесе орындықтан тұру қиын болуы мүмкін. Сізде сөйлеу немесе жұту қиын болуы мүмкін немесе қолдарыңыз бен қолдарыңыздың әлсіздігі. Ерте симптомдар әдетте дененің белгілі бір бөліктерінде кездеседі. Олар сонымен қатар асимметриялы болады, яғни олар тек бір жақта болады.

Ауру дамып келе жатқанда, белгілер әдетте дененің екі жағына таралады. Екі жақты бұлшықет әлсіздігі жиі кездеседі. Бұл бұлшықеттердің жоғалуынан салмақ жоғалтуға әкелуі мүмкін. Сезім мүшелері, зәр шығару жолдары мен ішектің қызметі әдетте өзгеріссіз қалады.

ALS ойлауға әсер ете ме?

Когнитивті бұзылулар ALS -тің жалпы симптомы болып табылады. Мінез -құлықтың өзгеруі психикалық құлдыраусыз да болуы мүмкін. Эмоционалды тұрақсыздық ALS -мен ауыратындардың барлығында болуы мүмкін, тіпті деменциясы жоқ адамдарда.

Абайлаусыздық пен баяу ойлау – бұл ALS -тің жиі кездесетін танымдық белгілері. ALS байланысты деменция, егер фронтальды лобта жасушалық дегенерация болса, пайда болуы мүмкін. ALS байланысты деменция, әдетте, деменцияның отбасылық тарихы болған кезде пайда болуы мүмкін.

ALS қалай анықталады?

ALS әдетте невропатологпен диагноз қойылады. ALS үшін арнайы тест жоқ. Диагноз қою процесі аптадан айға дейін созылуы мүмкін.

Егер сізде жүйке -бұлшықет әлсіреуі болса, сіздің дәрігеріңіз ALS бар деп күдіктене бастайды. Олар келесі белгілермен проблемалардың көбеюін бақылайды:

• бұлшықет әлсіздігі
• ысырап ету
• дірілдеу
• құрысулар
• контрактуралар

Бұл симптомдар сонымен қатар бірқатар жағдайларға байланысты болуы мүмкін. Сондықтан диагноз сіздің дәрігеріңізден басқа денсаулыққа қатысты мәселелерді болдырмауды талап етеді. Бұл бірқатар диагностикалық зерттеулермен жүргізіледі:

• Бұлшықеттердің электрлік белсенділігін бағалауға арналған ЭМГ
• жүйке жұмысын тексеру үшін жүйке өткізгіштігін зерттеу
• жүйке жүйесінің қандай бөліктері зақымдалғанын көрсететін МРТ
• денсаулықты және тамақтануды бағалау үшін қан анализі

Генетикалық тесттер ALS отбасылық тарихы бар адамдар үшін де пайдалы болуы мүмкін.

ALS қалай емделеді?

ALS дамыған сайын тамақты дем алу және қорыту қиынға соғады. Тері және тері астындағы тіндер де зардап шегеді. Дененің көптеген бөліктері нашарлайды, сондықтан олардың барлығын тиісті түрде емдеу керек.

Осыған байланысты дәрігерлер мен мамандардан құралған топ АЛС -пен ауыратын адамдарды емдеу үшін жиі жұмыс жасайды. ALS командасына қатысатын мамандар мыналарды қамтуы мүмкін:

• невропатолог, ALS емдеуде білікті
• физиатр
• диетолог
• гастроэнтеролог
• кәсіби терапевт
• тыныс алу терапевті
• логопед
• әлеуметтік қызметкер
• психикалық денсаулық маманы
• пасторлық көмек көрсетуші

Отбасы мүшелері ALS бар адамдармен олардың күтімі туралы сөйлесуі керек. ALS бар адамдарға медициналық шешімдер қабылдаған кезде қолдау қажет болуы мүмкін.

Дәрілер

Рилузол (Рилутек) қазіргі уақытта ALS емдеуге рұқсат етілген жалғыз дәрі. Ол өмірді бірнеше айға ұзартуы мүмкін, бірақ ол симптомдарды толығымен жоя алмайды. ALS белгілерін емдеу үшін басқа препараттар қолданылуы мүмкін. Бұл дәрі -дәрмектердің кейбіріне мыналар жатады:

• хинин бисульфаты, баклофен және диазепам, құрысуға және спастикалыққа арналған
• стероид емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП), антиконвульсантты габапентин, трициклді антидепрессанттар және ауырсынуды емдеуге арналған морфин
• Нейродекс-эмоционалды тұрақтылық үшін В-1, В-6 және В-12 дәрумендерінің комбинациясы.

Ғалымдар тұқым қуалайтын ALS -тің келесі түрін қолдануды зерттейді:

• кофермент Q10
• COX-2 ингибиторлары
• креатин
• миноциклин

Алайда олардың тиімділігі әлі дәлелденбеген.

Діңгек жасушалық терапия ALS үшін тиімді ем ретінде дәлелденбеген.

ALS асқынулары қандай?

ALS асқынуларына мыналар жатады:

• тұншығу
• пневмония
• дұрыс тамақтанбау
• төсек жарасы

ALS бар адамдарға ұзақ мерзімді болжам қандай?

ALS бар адамның орташа өмір сүру ұзақтығы екі жылдан бес жылға дейін. Пациенттердің шамамен 20 пайызы АЛС -пен бес жылдан астам өмір сүреді. Пациенттердің 10 % -ы 10 жастан асқан аурумен өмір сүреді.

ALS өлімінің ең көп тараған себебі – тыныс жетіспеушілігі. Қазіргі уақытта ALS емі жоқ. Дегенмен, дәрі -дәрмектер мен күтім сіздің өмір сүру сапаңызды жақсартады. Дұрыс күтім сізге мүмкіндігінше ұзақ және бақытты өмір сүруге көмектеседі.