Акромегалия және гигантизм дегеніміз не?
Гигантизм және акромегалия гипофиз безі өсу гормонын тым көп шығарғанда пайда болады. Гипофиз – бас сүйегінің түбінде орналасқан шағын құрылым. Ол жыныстық жетілу кезінде дененің өсуіне көмектесетін өсу гормонын шығарады.
Гигантизм мен акромегалия ұқсас, бірақ олардың айтарлықтай айырмашылықтары бар.
Жаңадан бастағандар үшін гигантизм балаларда кездеседі. Өсу гормонының шамадан тыс өндірілуі бала әлі табиғи түрде өсіп келе жатқан жыныстық жетілу кезінде пайда болады. Бұл баланың жасына сәйкес бойы мен өлшемін арттырады.
Гигантизм өте сирек кездеседі. Барроу неврологиялық институтының бағалауы бойынша, Құрама Штаттарда бар болғаны 100 жағдай болған.
Екінші жағынан, акромегалия орта жастағы ересектерге әсер етеді. Бұл жыныстық жетілуден кейін де өсу гормонының шамадан тыс өндірілуінен туындайды. Бұл ересек жастағы атипикалық өсуді тудырады.
Акромегалия сирек кездеседі және баяу дамиды. Сирек кездесетін аурулардың ұлттық ұйымы бұл гигантизмге қарағанда жиі кездесетінін және 1 миллионнан 50-70 адамға әсер ететінін айтады.
Келесі диаграмма гигантизм мен акромегалияны салыстырады:
| Гигантизм | Акромегалия | |
|---|---|---|
| Басталу жасы | балалық шақ, жыныстық жетілуге дейін | ересектік, жыныстық жетілуден кейін |
| Себеп | гипофиздік және гипофиздік емес ісіктер | Гипофиз ісіктері немесе МакКюн-Олбрайт синдромы, Карни кешені немесе GPR101 генінің мутациясы сияқты жағдайлар |
| Негізгі белгілері | биік бой, үлкен өлшем, ұлғайған аяқ-қолы мен бет әлпетінің ерекшеліктері | кеңейтілген аяқ-қолдар мен бет ерекшеліктері |
| Жыныстық жетілудің басталуы | кешіктірілді | тән |
| Симптомдардың дамуы | жылдам | баяу |
| Диагноз | физикалық емтихан, бейнелеу сынақтары, қан анализі | физикалық емтихан, бейнелеу сынақтары, қан анализі |
| Артықшылықты емдеу | ісіктерді хирургиялық алып тастау | ісіктерді хирургиялық алып тастау |
Гигантизмнің белгілері акромегалияға қарсы
Гигантизм мен акромегалия екеуі де артық өсу гормонынан туындағанымен, олардың әртүрлі белгілері бар. Бұл әрбір жағдайдың дамитын жасына байланысты.
Гигантизмнің белгілері
Гигантизмі бар бала сол жастағы басқа балаларға қарағанда әлдеқайда үлкен және ұзын болады. Басқа белгілерге мыналар жатады:
- үлкен қолдар мен аяқтар
- қалың саусақтар мен саусақтар
- өте жұмсақ қолдар
- ұлғайған жақ пен маңдай
- елеулі төмендеу
- ұлғайған тіл, мұрын және ерін
- ұлдардағы дауысты тереңдету
- майлы тері
- шамадан тыс терлеу
- тері белгілері
- буын ауруы
- бас ауруы
- ұйықтаудың қиындауы
- тұрақты емес етеккір кезеңдері
Акромегалияның белгілері
Акромегалия баяу дамып келе жатқандықтан, симптомдарды жіберіп алу оңай болуы мүмкін. Симптомдар да әртүрлі болуы мүмкін.
Мүмкін белгілерге мыналар жатады:
- қолдар мен аяқтардың ұлғаюы
- тістердің дұрыс орналаспауы
- үлкейген ерін, тіл немесе жақ
- тереңірек дауыс
- бұлшықет әлсіздігі
- ұйықтай алмау
- шаршау
- бас аурулары
- бірлескен қабыну және ауырсыну, әсіресе үлкен буындарда
- қисық омыртқа
- қалыңдатылған немесе қара тері
- майлы тері
- шамадан тыс терлеу
- тыныс алудың қиындауы
- тұрақты емес жүрек соғысы
- дененің шамадан тыс шашы
- тері белгілері
- тістер арасындағы бос орындар
- жайылған саусақтар мен аяқ саусақтары
- көру қиындықтары
Себептері қалай ерекшеленеді?
Гигантизм мен акромегалия, ең алдымен, өсу гормонының артық мөлшерінен туындайды. Көбінесе бұл жағдайлар гипофиздегі қатерсіз немесе қатерлі емес ісіктен туындайды. Ісік гипофиз аденомасы деп аталады.
Гипофиздің барлық аденомалары артық өсу гормонын шығармайды. Бірақ егер олар жасаса, бұл адамның жасына байланысты гигантизм немесе акромегалия тудыруы мүмкін.
Гигантизмнің басқа себептері
Кейбір жағдайларда гигантизм басқа жағдайлармен байланысты болуы мүмкін, мысалы:
- Карни кешені
- МакКюн-Олбрайт синдромы
- 1 немесе 4 типті көптеген эндокриндік неоплазия
- нейрофиброматоз
- GPR101 генінің мутациясы
Акромегалияның басқа себептері
Сирек, дененің басқа жеріндегі ісік акромегалияны тудыруы мүмкін. Бұған мыналардағы ісік кіреді:
- өкпе
- ұйқы безі
- гипоталамус
- бүйрек үсті бездері
- кеуде немесе іш
Бұл ісіктер әдетте өсу гормондарын жасау үшін гипофиз безін қоздыратын гормондарды шығарады. Кейде бұл ісіктер өсу гормонын өздері шығаруы мүмкін.
Гигантизм акромегалияға айналады ма?
Гигантизм акромегалияға айналмайды. Себебі әрбір бұзылыс оның басталу жасына қарай анықталады.
Егер адам балалық шағында өсу гормонын шамадан тыс өндірсе, онда гигантизм пайда болады. Ересектерде олар әлі де гигантизмге ие болады, өйткені олардың жағдайы бала кезінде дамыған.
Гигантизм акромегалияға айналмайды, өйткені акромегалия – ересек жаста дамитын жағдай.
Ықтимал қауіптер мен асқынулар
Өсу гормонының артық болуына байланысты гигантизм де, акромегалия да әртүрлі қауіптер мен асқынуларды тудыруы мүмкін.
Гигантизмнің асқынулары
Гигантизм мыналарға әкелуі мүмкін:
- Жоғарғы қан қысымы
- қант диабеті
- жүрек ауруы
- жүректің кеңеюіне байланысты жүрек жеткіліксіздігі
- қалқанша безінің қатерлі ісігі
- гипотиреоз
- тоқ ішек полиптері
-
гипопитуитаризм немесе гипофиз гормондарының төмен секрециясы
- жыныстық жетілудің кешігуі
Акромегалияның асқынулары
Акромегалияның асқынулары гигантизмнің асқынуларына ұқсас. Жағдай сіздің тәуекеліңізді арттыруы мүмкін:
- Жоғарғы қан қысымы
- қант диабеті
- ұйқы апноэ
- жүрек ауруы
- гипопитуитаризм
- артрит
- жатыр миомасы
- тоқ ішек полиптері
- көру мәселелері
- сығылған жұлын
Гигантизм және акромегалия суреттері
Төмендегі суреттер гигантизм және акромегалиямен ауыратын адамдарды көрсетеді.
Гигантизм мен акромегалияны диагностикалау
Гигантизм мен акромегалия диагностикасы ұқсас сынақтарды қамтиды:
- Медициналық тарих. Сіздің дәрігеріңіз сіздің отбасыңыздың тарихы және қазіргі симптомдар туралы көбірек білгісі келеді. Бұл ақпарат сізге қосымша сынақтар қажет екенін анықтауға көмектеседі.
- Физикалық тексеру. Бұл дәрігерге тілдің ұлғаюы немесе бет сүйектері сияқты физикалық белгілерді іздеуге мүмкіндік береді.
- Қан сынақтары. Гигантизм мен акромегалия қандағы өсу гормонының және өсу факторы-1 инсулинінің (IGF-1) жоғары деңгейін қамтиды. Сіздің дәрігеріңіз кортизол және қалқанша безінің гормоны сияқты басқа гормондарды да тексеруі мүмкін, олар төмен болуы мүмкін.
- Бейнелеу сынақтары. Егер сіздің дәрігеріңіз гипофиз аденомасы сіздің белгілеріңізді тудырады деп ойласа, олар МРТ немесе КТ сканерлеуге тапсырыс бере алады. Бұл сынақ ісіктің мөлшерін және орнын көрсетеді.
Гигантизм мен акромегалия қалай емделеді?
Екі жағдайда да емдеудің мақсаты дененің өсу гормондарының өндірісін төмендету болып табылады. Бұл келесі бірнеше терапияның комбинациясын қамтуы мүмкін.
Хирургия
Егер гигантизм немесе акромегалия ісікке байланысты болса, оны жою үшін хирургиялық емдеу қолайлы болады.
Операция кезінде нейрохирург мұрныңызға камера енгізеді. Олар өсу гормонының өндірісін төмендетуге көмектесетін ісікті толығымен немесе бір бөлігін алып тастайды.
Бұл опция ісік қол жетімді жерде болған кезде өте қолайлы. Егер ісікке жету қиын болса немесе ол тым үлкен болса, дәрігер хирургиялық араласуды ұсынбауы мүмкін.
Дәрі-дәрмек
Дәрі-дәрмектер өсу гормонының деңгейін төмендетуге көмектеседі. Ол келесі сценарийлерде қолданылуы мүмкін:
- Операциядан кейін өсу гормондары әлі де жоғары.
- Сіз операция жасай алмайсыз.
- Сіздің дәрігеріңіз операция алдында үлкен ісікті азайтуға тырысады.
Келесі дәрі-дәрмектер өсу гормонының өндірісін реттеуге көмектеседі:
- соматостатин аналогы
- дофамин агонистері
- өсу гормонының рецепторларының антагонистері
Сәулелік терапия
Операция тиімсіз болса немесе опция болмаса, дәрігер сәулелік терапияны ұсынуы мүмкін. Сәуле сәулесінің көмегімен ісік жасушаларын жояды. Бұл ісікті азайтуға және өсу гормонының деңгейін төмендетуге көмектеседі.
Опцияларға мыналар кіреді:
- Стереотактикалық сәулелену. Гигантизм немесе акромегалия үшін стереотактикалық сәулеленуді қолдануға болады. Ол ісікке сәуленің бір жоғары дозасын қолданады. Бұл қоршаған тіндерді бұзбайды, бірақ өсу гормонының деңгейін төмендетуге шамамен 18 ай қажет болуы мүмкін.
- Сыртқы сәулелену. Бұл опция әдетте акромегалия үшін қолданылады. Ол әр 4-6 апта сайын бірнеше жыл бойы алатын сәулеленудің аз дозаларын қамтиды.
Сәулеленудің жанама әсері гипопитуитаризм немесе гипофиз гормонының төмендеуі болып табылады. Себебі радиация гипофиздің бір бөлігін бұзады.
Акромегалия және гигантизммен өмір сүру
Егер сізде гигантизм немесе акромегалия болса, дәрігерге үнемі бару маңызды. Олар ең қолайлы емдеуді ұсына отырып, өсу гормонының деңгейін басқаруға көмектеседі.
Егер сіз операция жасасаңыз, өсу гормонының деңгейі 12 аптадан кейін өлшенеді. UCLA Гипофиз және бас сүйегінің негізі ісік бағдарламасына сәйкес, ісік өлшеміне байланысты хирургиялық араласу жағдайлардың 50-80 пайызын сәтті емдей алады. Кішігірім ісіктер үшін сәттілік деңгейі жоғары.
Сондай-ақ, асқынуларды басқару үшін сізге тұрақты тестілеу қажет болуы мүмкін. Бұған келесі сынақтар кіреді:
- ұйқы апноэ сынағы
- эхокардиограмма
- колоноскопия
- рентген
- сүйек минералды тығыздығы сынағы
Емдеу жоспарыңызға қарамастан, дәрігер өсу гормонының деңгейін және гипофиз безінің жұмысын бақылауды жалғастырады.
Ала кету
Гигантизм мен акромегалия екеуі де өсу гормонының артық болуынан туындайды. Балалық шақта дамитын гигантизм гипофиз ісігінен немесе негізгі аурудан туындауы мүмкін. Акромегалия ересек жаста пайда болады және көбінесе гипофиздегі ісіктен туындайды.
Кез келген жағдайды диагностикалау үшін дәрігер физикалық емтиханды, бейнелеу сынақтарын және қан анализін пайдаланады. Ең қолайлы емдеу ісіктерді хирургиялық алып тастау болып табылады, бірақ дәрі-дәрмек пен сәулелік терапия да қолданылуы мүмкін.
Емдеудің мақсаты – өсу гормонының деңгейін басқару. Сіздің дәрігеріңіз сіздің жағдайыңыз үшін ең жақсы емдеу жоспарын анықтай алады.
