Идиопатиялық өкпе фиброзы (IPF) дегеніміз не?
Өкпенің идиопатиялық фиброзы (IPF) – өкпенің ауа қапшықтарының қабырғалары арасында тыртық тінінің пайда болуымен сипатталатын созылмалы өкпе ауруы. Бұл тыртық ұлпасы қалыңдап, қатайғандықтан, өкпелер оттегін тиімді түрде қабылдай алмайды.
IPF прогрессивті, яғни тыртық уақыт өте келе нашарлайды.
Негізгі симптом – тыныс алудың қысқа болуы. Ол сондай-ақ қандағы оттегінің төмендеуіне әкеледі, бұл шаршауға әкелуі мүмкін.
Жедел өршу дегеніміз не?
IPF жедел өршуі – жағдайдың салыстырмалы түрде кенеттен, түсініксіз нашарлауы. Негізінде, адамның өкпесіндегі тыртық әлдеқайда нашарлайды және адамның тыныс алуы өте қиын болады. Бұл тыныс алудың қысқаруы немесе жоғалуы бұрынғыдан да нашар.
Ауыруы бар адамда инфекция немесе жүрек жеткіліксіздігі сияқты медициналық жағдайлар болуы мүмкін. Дегенмен, бұл басқа жағдайлар олардың тыныс алу проблемаларын түсіндіру үшін жеткілікті ауыр болмайды.
Өкпенің созылмалы обструктивті ауруы (COPD) сияқты басқа өкпе ауруларының өршуінен айырмашылығы, IPF-де бұл тыныс алудың қосымша қиындықтары ғана емес. IPF келтірген зиян тұрақты. «Жедел» термині жай ғана нашарлаудың тез, әдетте 30 күн ішінде болатынын білдіреді.
Тәуекел факторлары қандай?
Осы уақытқа дейін IPF өршуінің қауіп факторлары туралы өте аз белгілі.
IPF-нің жедел өршуі өкпе ауруларының өршуінің әдеттегі қауіп факторларының ешқайсысымен байланысты емес сияқты. Оларға мыналар жатады:
- жасы
- жыныс
- аурудың ұзақтығы
- темекі шегу мәртебесі
- алдыңғы өкпе функциясы
Менде жедел өршу болады ма?
Тәуекел факторларын түсінбестен, сізде жедел өршу бар-жоғын білу қиын. Зерттеушілер өткір өршу жылдамдығы туралы міндетті түрде келіспейді.
Бір зерттеу IPF бар адамдардың шамамен 14 пайызы диагноз қойылғаннан кейін бір жыл ішінде және шамамен 21 пайызында үш жыл ішінде жедел өршуді бастан кешіретінін анықтады. Клиникалық зерттеулерде жиілік бар сияқты
Жедел асқынулар қалай емделеді?
Жедел өршуді тиімді емдеудің жолы аз.
IPF – бұл медицина саласында нашар түсінілген жағдай, оның өткір өршуі одан да көп. Жедел өршуді емдеуге бағытталған соқыр, рандомизацияланған немесе бақыланатын зерттеулер жүргізілген жоқ.
Әдетте емдеу демеуші немесе паллиативтік болып табылады. Мақсат – зақымдануды жою емес, адамның тыныс алуын жеңілдету және мүмкіндігінше жақсы сезінуге көмектесу.
Күтім адамға қосымша оттегі, мазасыздықты басатын дәрі-дәрмек және адамды тыныштандыру және тұрақты тыныс алу үшін басқа әдістерді қамтуы мүмкін.
Дәрілік терапия
Кейбір жағдайларда дәрілік терапия қолданылуы мүмкін.
Қазіргі уақытта АҚШ-тың Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) IPF емдеу үшін екі дәріні мақұлдады:
- nintedanib (Ofev), антифибротикалық дәрі
- пирфенидон (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), антифибротикалық және қабынуға қарсы дәрі
Егер дәрігерлер асқынуды тудыратын инфекцияны толығымен жоққа шығара алмаса, олар кең спектрлі антибиотиктердің үлкен дозаларын ұсынуы мүмкін.
Егер аутоиммунды реакцияға күдік болса, дәрігерлер иммундық жүйені басу үшін препараттарды тағайындай алады. Оларға кортикостероидтар, басқа иммуносупрессанттар немесе тіпті циклофосфамид сияқты ісікке қарсы препараттар кіруі мүмкін.
Көкжиекте не бар?
ИПФ жедел өршуінің бірнеше ықтимал емдеу әдістерін зерттейтін перспективалы зерттеулер пайда болады:
- фиброгенді медиаторлар және олардың тыртық тінінің қалыптасуын бәсеңдетуге әсері
- фибробласттардың көбеюі, жараларды емдеуге қатысатын қалыпты дене процесі
- жаңа және әртүрлі иммуносупрессанттар мен антибиотиктер
- иммундық жүйенің кейбір жасушаларын жою, бұл IPF прогрессиясын қалай бәсеңдететінін немесе жедел өршу қаупін азайтатынын көру үшін
Бұл зерттеулердің кез келгені жедел өршуді тиімді емдеуге әкелетінін білу әлі ерте болса да, бұл салыстырмалы түрде белгісіз жағдайға көбірек көңіл бөлінетінін білу жігерлендіреді. IPF емдеудің болашағы туралы толығырақ осы жерден біліңіз.
