Миелодиспластикалық синдромдар (MDS) – жаңа қан жасушаларының түзілуіне байланысты проблемаларды тудыратын жағдайлар тобы. MDS кезінде сүйек кемігіндегі қан жасушалары қалыпты емес, бұл сау қызыл қан жасушаларының, лейкоциттер мен тромбоциттер санының азаюына әкеледі.
Эритроциттердің тым аз болуы ентігу және шаршау сияқты анемия белгілерін тудырады. Ақ қан жасушаларының жетіспеушілігі жиі инфекцияларға әкелуі мүмкін. Тромбоциттердің тым аз болуы көгеру және қан кету қаупін арттырады.
MDS алты түрі бар. Түрлер қандай қан жасушаларына әсер ететініне және микроскопта бұл жасушалардың қалыпты емес көрінетініне негізделген.
Қанша адам MDS-пен өмір сүреді?
MDS – ең көп таралған қан ісіктерінің бірі. Құрама Штаттарда 60 000-нан 170 000-ға дейін адам осы аурумен өмір сүреді. Америка Құрама Штаттарында жыл сайын 20 000 адамға дейін MDS диагнозы қойылады.
Кім MDS алады?
Сарапшылар MDS-тің неден туындағанын нақты білмейді. Бұл жағдай әйелдерде және келесі адамдарда жиі кездеседі:
- жасы 50-ден асқан
- қатерлі ісік ауруын емдеу үшін химиотерапиядан өтті
- темекі шегу тарихы бар
- отбасында MDS немесе Фанкони анемиясы немесе Даймонд Блэкфан анемиясы сияқты тұқым қуалайтын жағдайлар бар
- бензол сияқты химиялық заттардың әсеріне ұшыраған
Диагноз қою үшін қанша уақыт қажет?
Диагноз уақыт алуы мүмкін, себебі MDS бірнеше айдан бірнеше жылға дейін баяу дамиды. Сондай-ақ лейкозбен қателесу оңай.
Көбінесе MDS ерте кезеңдерінде ешқандай белгілерді тудырмайды. Дәрігерлер кейде басқа себеппен қан анализін жасау кезінде қан жасушаларының төмен деңгейін анықтайды. Сүйек кемігінің аспирациясы және сүйек кемігінің биопсиясы диагнозды растайды.
MDS әрқашан AML-ге айналады ма?
MDS бар шамамен 3 адамның 1-і қан қатерлі ісігінің бір түрі болып табылатын жедел миелоидты лейкозды (AML) дамытады. AML-ге өту ықтималдығы сізде бар MDS түріне байланысты.
Дәрігерлер сүйек кемігіндегі анормальды қан жасушаларының санына, сондай-ақ басқа факторларға байланысты MDS-ті төменгі және жоғары тәуекел түрлеріне бөледі. МДС-пен ауыратын 4 адамның шамамен 1-і жоғары тәуекел түріне ие. Төмен қауіпті MDS-ке қарағанда жоғары қауіпті MDS-тің AML-ге айналу ықтималдығы жоғары.
Диагностика мен күтімде қандай айырмашылықтар бар?
MDS диагностикасы мен күтімінде нәсілдік, этникалық және гендерлік айырмашылықтар бар.
2022 жылғы зерттеу испандық емес ақ нәсілді адамдардың испан және қара нәсілділермен салыстырғанда MDS алу ықтималдығы жоғары екенін көрсетті. Бірақ 50 жасқа толмаған адамдарда MDS көрсеткіші қара нәсілділерде жоғары болды. Сондай-ақ қара нәсілділердің өмір сүру деңгейі испандық және испандық емес ақ нәсілділерге қарағанда жоғары болды.
2021 жылғы зерттеуге сәйкес, әйелдерге MDS диагнозы еркектерге қарағанда сәл жаста. Әйелдер мен ерлерде әдетте әртүрлі гендік мутациялар болады. Ал MDS қаупі төмен әйелдердің өмір сүру деңгейі ерлерге қарағанда жоғары, бірақ MDS қаупі жоғары әйелдер емес.
MDS күтім тобында кім болуы мүмкін?
MDS күтім тобына бірнеше түрлі мамандар кіреді, мысалы:
- онкологтар
- гематологтар
- сүйек кемігін трансплантациялау жөніндегі мамандар
- дәрігер көмекшілері (PA)
- практик медбикелер
- медбикелер
- әлеуметтік қызметкерлер
- диетологтар
Емдеудің қандай түрлері бар?
MDS емдеудің үш негізгі түрі бар.
Қолдау күтімі
Бұл емдер қан жасушаларының төмендеуінен туындаған белгілерді жеңілдетеді және өзіңізді жақсы сезінуге көмектеседі. Қолдау күтіміне қан құю және қан жасушаларының санын арттыру үшін өсу факторлары және инфекциялардың алдын алу немесе емдеу үшін антибиотиктер кіреді.
Дәрілік терапия
Кейбір дәрілер MDS прогрессиясын баяулатады. Оларға мыналар жатады:
- леналидомид (Ревлимид), белгілі бір MDS қосалқы түрі үшін (5q цитогенетикалық ауытқуды жою)
- антитимоцитарлы глобулин (ATG) сияқты иммунды басатын дәрілер
- азацитидин (Видаза) және децитабин (Дакоген) сүйек кемігін жаңа, сау қан жасушаларын жасауға көмектеседі.
- MDS бар ересектерге арналған Inqovi, децитабин мен цедазуридинді біріктіретін таблетка
Дің жасушаларын трансплантациялаумен химиотерапия
Химиотерапия сүйек кемігіндегі анормальды қан жасушаларын өлтіреді. Химиотерапиядан кейін сіз өзіңіздің қаныңыздан немесе сүйек кемігінен немесе донордың сүйек кемігінен алынған дің жасушаларын аласыз, оларды ауыстыру үшін.
MDS сіздің денеңіздің жаңа, сау эритроциттер, ақ қан жасушалары және тромбоциттер жасау қабілетіне әсер етеді. Оның қаншалықты жылдам дамуы және оның AML-ге айналуы сізде бар MDS түріне байланысты. Төменгі қауіпті MDS-ке қарағанда жоғары тәуекелдік MDS-тің AML-ге айналу ықтималдығы жоғары.
Шаршау, ентігу, қан кету немесе көгеру және инфекциялар сияқты белгілер қан жасушаларының саны азайған кезде пайда болуы мүмкін.
Қан құю сияқты демеуші емдер бұл белгілерді жеңілдетуге көмектеседі. Дәрілер мен дің жасушаларын трансплантациялау денеңізге сау қан жасушаларын жасауға көмектесу арқылы MDS-ті баяулатады.
