Шолу
Пемфигус дегеніміз не?
Пемфигус — көпіршіктер немесе ірің толтырылған бөртпелер тудыратын тері ауруларының тобы. Зақымданулар әдетте теріде дамиды, бірақ олар шырышты қабаттарда да пайда болуы мүмкін (көздің, мұрынның, ауыздың, тамақтың және жыныс мүшелерінің жұмсақ қабаттары).
Көпіршіктер жұмсақ және оңай ашылып, ауыратын жаралар пайда болады. Емдеу болмаса, олар дененің үлкен аймақтарына таралуы мүмкін және инфекцияның жоғары қаупі бар.
Пемфигус – бұл сау адамдарда пайда болуы мүмкін аутоиммунды ауру. Оны кейде буллезді пемфигоид, қызыл жегі және Хейли-Хейли ауруы сияқты басқа аутоиммунды көпіршікті тері ауруларымен шатастырады.
Пемфигус жұқпалы емес. Бұл үздіксіз медициналық емдеу арқылы басқаруға болатын өмірлік жағдай.
Пемфигустың қандай түрлері бар?
Дәрігерлер көпіршіктердің қай жерде және неліктен пайда болуына байланысты пемфигусты әртүрлі түрлерге жіктейді. Көп жағдайда адамдар пемфигустың бір түрін ғана алады.
Пемфигус түрлеріне мыналар жатады:
- Пемфигус vulgaris: Пемфигустың бұл түрі АҚШ-та жиі кездеседі, көпіршіктер әрқашан ауыз қуысына әсер етеді. Кейбір зардап шеккен адамдарда теріде және басқа шырышты қабаттарда көпіршіктер пайда болуы мүмкін. Бұл зақымданулар терінің терең қабаттарында дамиды. Олар ауыр және баяу жазылуы мүмкін.
Аузында (жоғарыда) және аяқтарда (төменде) пемфигус vulgaris
- Пемфигус вегетандары: Пемфигустың бұл түрі пемфигус вульгарисіне жатады. Ол қалыңырақ және сүйел тәрізді зақымдануларды қамтиды. Бұл зақымданулар әдетте дененің шап және қолтық сияқты тері қатпарлары бар аймақтарында пайда болады.
- Дәрілік пемфигус: Дәрілер пемфигустың осы түрімен көпіршіктерді тудырады. Бұл жағдайды тудыруы мүмкін кейбір препараттарға пенициллин мен пироксикам жатады. Көпіршіктер жағымсыз дәрі қабылдағаннан кейін алты айға дейін пайда болуы мүмкін.
- Пемфигус эритематозы (Сенер-Ашер синдромы): Пемфигустың бұл түрі арқаның жоғарғы бөлігінде, кеудеде, щек пен бас терісінде дамитын көпіршіктерді қамтиды. Зақымданулар пайда болған кезде олар әдетте қызыл және қытырлақ болады.
- Pemphigus foliaceus: Көпіршіктер бас терісінде және жиі бет, мойын және арқада дамиды. Аузында пемфигус фолиацеусымен зақымданулар сирек пайда болады. Пемфигустың бұл түрі терінің ең сыртқы қабатына ғана әсер етеді. Кішкентай көпіршіктер терінің үлкен аумақтарын жабу үшін таралатын қыртысты зақымданулар жасау үшін оңай жарылып кетуі мүмкін.
Pemphigus foliaceus жоғарыда көрсетілген
- Эндемиялық пемфигус (fogo selvagem): Эндемиялық пемфигус – бұл Оңтүстік және Орталық Америкада, әсіресе Бразилияда жиі кездесетін пемфигус жапырақтарының бір түрі. Аурудың бұл түрі көбінесе бірнеше отбасы мүшелеріне әсер етеді.
- Паранеопластикалық пемфигус: Пемфигустың бұл сирек түрі қатерлі ісікке шалдыққан адамдарда дамиды. Емдеуге қарсы тұратын ауыздағы көпіршіктер алғашқы белгі болуы мүмкін. Егер сіздің дәрігерлеріңіз паранеопластикалық пемфигус диагнозын қойса, олар сіздің денеңіздің бір жерінде ісік белгілерін іздейді. Ісікті жою көбінесе паранеопластикалық пемфигус симптомдарын жақсартады.
Пемфигус қаншалықты жиі кездеседі?
Пемфигус жиі емес. Әр түрлі жерлерде пемфигустың жиілігі әртүрлі. Дегенмен, жыл сайын дүние жүзінде 1 миллион адамға шаққанда 0,75-5 адам зардап шегеді.
Буллезді пемфигоид деп аталатын ауру бар, оның аты ұқсас, бірақ пемфигус емес. Буллезді пемфигоид көбінесе егде жастағы адамдарға әсер етеді және өлімге әкелуі мүмкін.
Пемфигус кімге әсер етеді?
Еврей текті адамдар және Оңтүстік-Шығыс Еуропа, Үндістан және Таяу Шығыстағы адамдарда пемфигустың даму қаупі жоғары. Ауру әдетте 40-60 жас аралығындағы адамдарда дамиды. Балаларда сирек кездеседі.
Симптомдары мен себептері
Пемфигус не тудырады?
Пемфигус — аутоиммунды ауру. Аутоиммунды жағдайда антиденелер деп аталатын иммундық жүйедегі ақуыздар денеңіздің өз жасушаларына шабуыл жасайды.
Пемфигуспен байланысты ерекше аутоиммундық реакция көпіршіктерді тудырады.
Дәрігерлер пемфигустың иммундық реакциясын не тудыратынын білмейді. Сирек жағдайларда кейбір дәрі-дәрмектер, соның ішінде пенициллин (антибиотик) және пироксикам (ревматоидты артрит үшін қолданылатын стероидты емес қабынуға қарсы препарат) бұзылуды тудыруы мүмкін.
Пемфигустың белгілері қандай?
Пемфигустың негізгі симптомы терінің көпіршіктері болып табылады, ол ауыруы, күйдіруі немесе кейде қышуы мүмкін.
Диагностика және сынақтар
Пемфигус қалай диагноз қойылады?
Дәрігер ауру тарихымен және бірнеше сынақтармен пемфигус диагнозын қояды. Бұл сынақтарға мыналар жатады:
- Биопсиялар: Дәрігер тіндердің үлгілерін алып, пемфигус тудыратын белгілі антиденелерді іздейді
- Қан сынақтары: Дәрігер пемфигусты тудыратын антиденелерді анықтау үшін қан үлгісін алады
- Физикалық емтихан: Дәрігер пемфигустың әдеттегі белгілері болып табылатын көпіршіктерді немесе оңай қабыршақтайтын теріні іздейді
Басқару және емдеу
Пемфигусты емдеудің қандай әдістері бар?
Дәрілік пемфигуспен ауыратын адамдарда пемфигусты тудырған дәрі-дәрмектерді қолдануды тоқтату әдетте жағдайды жеңілдетеді.
Дәрігерлер пемфигусты емдеу үшін дәрі-дәрмектерді пайдаланады. Көпіршіктердің таралуын тоқтату үшін емдеуді мүмкіндігінше ертерек бастау керек. Пемфигусты емдеу үшін қолданылатын дәрілерге мыналар жатады:
- Кортикостероидтар: Қабынуды (ісінуді) азайтатын, ауыз арқылы, инъекция арқылы (егу) немесе жергілікті (лосьондар немесе кремдер сияқты) дәрілер
- Иммуносупрессиялық препараттар: Аутоиммунды реакцияны басқаратын дәрілер, бұл дененің өзіне шабуыл жасағанда болатын нәрсе
- Иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу: Синдром тудыратын антиденелерді жоюға көмектесу үшін тамырға ине арқылы берілетін сау антиденелер (бөтен заттарға шабуыл жасау үшін дене жасаған ақуыздар)
- Плазмаферез: Қаннан плазманы (сұйықтықты) алып тастау арқылы антиденелердің санын азайтатын процедура
Дәрігерлер дәрілік емес пемфигусты 3 кезеңде емдейді. Көптеген адамдар емдеудің барлық 3 кезеңінен өтеді. Кезеңдер:
- Бақылау: Дәрі-дәрмектің жоғары дозалары көпіршіктердің таралуын бақылайды және бұрыннан барларды емдей бастайды.
- Біріктіру: Дәрілердің тұрақты дозалары көбік тазартылғанға дейін көпіршіктерді емдеуді жалғастырады.
- Техникалық қызмет көрсету: Дәрілік заттардың деңгейінің төмендеуі жаңа көпіршіктердің пайда болуына жол бермейді.
Пемфигусты емдеудің асқынулары немесе жанама әсерлері қандай?
Сіздің дәрігеріңіз пемфигусты емдейтін дәрілерге реакцияларды бақылау үшін қан мен зәр анализін қоса, сізді үнемі бақылап отырады. Кейбір дәрі-дәрмектермен ауыр жанама әсерлер болуы мүмкін. Бұл жанама әсерлер мыналарды қамтиды:
- Кеудедегі ауырсыну
- Бас айналу
- Бас ауруы
- Буын ауруы
- Жүрек айну
- Асқазанның бұзылуы
- Салмақ қосу
Пемфигусқа байланысты қандай асқынулар бар?
Аузында көпіршіктер пайда болатын пемфигусы бар адамдар үшін тамақтану қиын болуы мүмкін. Уақыт өте ауыр тамақтану жеткілікті тамақтану проблемаларына әкелуі мүмкін. Егер сізде бұл мәселе болса, дәрігер тағамдық қоспаларды ұсынуы мүмкін.
Көпіршіктердің кез келген басқа түрі сияқты, кейбір жағдайларда пемфигус көпіршіктерінде инфекциялар дамуы мүмкін. Егер бұл орын алса, дәрігер инфекцияны емдеу үшін антибиотиктер деп аталатын дәрілерді тағайындауы мүмкін.
Пемфигус емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіруі мүмкін.
Пемфигус белгілерін жеңілдету үшін не істей аламын?
Пемфигус белгілерін емдеу үшін үйде жасауға болатын қадамдар мыналарды қамтиды:
- Ауыздағы көпіршіктерді тітіркендіретін ащы тағамдардан аулақ болыңыз
- Дәрігердің нұсқауы бойынша көпіршіктерге күтім жасау
- Күн сәулесінен аулақ болу
- Жұмсақ сабынмен жуу
Алдын алу
Пемфигусты қалай болдырмауға болады?
Дәрігерлер пемфигустың неден туындағанын білмейді. Оның алдын алудың белгілі жолы жоқ.
Кімде пемфигус даму қаупі бар?
Пемфигустың даму қаупі жоғары адамдарға мыналар жатады:
- 40-60 жас
- Оңтүстік-Шығыс Еуропадан, Үндістаннан немесе Таяу Шығыстан
- Еврей текті
Болжам / Болжам
Пемфигусы бар адамдар үшін болжам (болжам) қандай?
Пемфигусы бар адамдардың көпшілігі тұрақты медициналық емдеу арқылы симптомдарды басқара алады. Бұл аурумен ауыратын көптеген адамдар толық және белсенді өмір сүреді.
Бірге тұру
Пемфигус туралы дәрігерді қашан көруім керек?
Теріңізде немесе аузыңызда өте баяу жазылатын немесе мүлде жазылмайтын көпіршіктер пайда болса, дәрігерге хабарласыңыз.
Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?
Егер сізде пемфигус болса, дәрігерден сұрағыңыз келуі мүмкін:
- Пемфигус қаншалықты ауыр?
- Менің емдеу нұсқаларым қандай?
- Асқынулардың қандай белгілеріне назар аударуым керек?
Ресурстар
Пемфигусы бар адамдар үшін қандай ресурстар бар?
Пемфигуспен ауыратын адамдарды қолдауға көмектесетін көптеген ресурстар бар. Жағдайы бар көптеген адамдар тәжірибемен және бұзылуды басқару әдістерімен бөлісу үшін қолдау топтарына қосылады.
Халықаралық пемфигус және пемфигоидтық қоры және RareConnect – бұл пемфигуспен ауыратын адамдарға және олардың қамқоршыларына білім мен қолдау көрсететін екі ресурс.
