Ретинит пигментозасы (РП) термині көздің артқы жағындағы жұқа тіннің қабаты, жарықты миға жіберілетін сигналдарға айналдыруға көмектесетін торлы қабықта болатын сирек аурулар санатына жатады. Сізде RP болғанда, тордың жасушалары ұзақ уақыт бойы тозып, көруді қиындатады.
РП-мен ауыратын адамдардың көпшілігі онымен бірге туады, өйткені бұл отбасында берілетін генетикалық жағдай. Сіз балалық шаққа дейін РП-ның ең айқын белгілерін байқамауыңыз мүмкін. Бірақ симптомдар жасына қарай жиі байқалады және уақыт өте келе көру қабілетінің айтарлықтай жоғалуына әкеледі.
Қазіргі уақытта ЖП емі жоқ, бірақ көру қабілетін жақсартуға көмектесетін және көру қабілетін жоғалтуды ескере отырып, өзіңізді көруді үйренуге көмектесетін көптеген нұсқалар бар. Бұл жағдайдың себептері, белгілері және емі туралы көбірек білу үшін оқыңыз.
Пигментті ретинитке не себеп болады?
RP әлі нақты себебі жоқ, бірақ ол мутациялардан немесе тордағы фоторецепторлық жасушаларға әсер ететін гендердегі айырмашылықтардан туындайды. Бұл ұяшықтар түстерді көруге және төмен жарыққа бейімделуге көмектеседі.
RP бұл жасушаларды зақымдайды, бұл сіздің өміріңізде көруді қиындатады. Бірақ зерттеушілер мен дәрігерлер сіздің гендеріңіздегі бұл өзгерістерге не себеп болатынына сенімді емес.
RP келесі себептерден туындауы мүмкін екенін көрсететін кейбір зерттеулер бар:
-
Дәрілер: А
2019 жылғы зерттеулерге шолу силденафил (Виагра) сияқты 5 типті фосфодиэстераза тежегіштері деп аталатын дәрі-дәрмектер гендік мутациялары бар адамдарда РТ сияқты жағдайдың нашарлауымен байланысты болуы мүмкін екенін көрсетті, бұл олардың РП даму қаупін арттырады. -
Инфекциялар: RP мыналарды қамтиды:
RPGR гені мутация. Созылмалы синусит сияқты жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы генді тудыруы мүмкін, нәтижесінде RP белгілері пайда болады. -
Көздің жарақаттары: А
2012 оқу көздің жарақаттары тордың ұзақ мерзімді зақымдалуына әкелуі мүмкін, бұл РТ симптомдарының пайда болуына әкелуі мүмкін деп болжады. -
Басқа генетикалық жағдайлар:
Ашер синдромы Бұл әдетте РП және басқа да белгілермен байланысты болатын тағы бір генетикалық жағдай, мысалы, саңыраулық немесе жүру кезінде теңгерімді сақтау қиындықтары.
Симптомдары
RP белгілері әдетте жас кезіңізде байқалады.
Кейбір RP бар адамдар симптомдардың баяу дамуын сезінуі мүмкін, бірақ RP белгілері ескертусіз пайда болуы және тез дамуы мүмкін, әсіресе сіз қартайған кезде.
Міне, РП-ның ең жиі кездесетін белгілері:
- Түнде немесе күңгірт, нашар жарықта, тіпті күндізгі немесе жарқын жарықта көру қабілетіңіз бұрынғыдай болып көрінсе де көру қабілетінің айтарлықтай төмендеуі
- Жарық жарығы бар ортадан күңгірттенетін немесе мүлде жарығы жоқ ортаға өткенде көзді реттеу қиындықтары
-
перифериялық көру қабілетінің жоғалуы, ол көру аймағының жоғарғы және төменгі жиектерінде және сол және оң жағында көру қабілетінің жоғалуын қамтиды
-
тек сіздің алдыңызда тұрған нәрсені көре алмайынша, көру өрісін тарылту
- түстер арасындағы айырмашылықтарды көру қиын
- жарқыраған жарықта көру қиынға соғады немесе жарқыраған жарыққа өте сезімтал болады
Пигментті ретинит соқырлықты тудырады ма?
Қазіргі уақытта сарапшылар RP бар қанша адам уақыт өте келе толық соқырлыққа ұшырайтынын нақты білмейді. Бірақ RP бар адамдардың көпшілігі ішінара көру қабілетінің жоғалуының қандай да бір түрін, соның ішінде түнгі көру қабілетінің жоғалуын, кейде түнгі соқырлық деп те атайды.
Ашер синдромы бар адамдарда RP нәтижесінде уақыт өте келе көру қабілетінің жоғалу қаупі әлдеқайда жоғары болуы мүмкін. Ашер синдромы – көру қабілетінің жоғалуына, есту қабілетінің жоғалуына және тепе-теңдіктің бұзылуына әкелетін тағы бір сирек жағдай.
Жақын
Бұл көз ауруын қалай емдейсіз?
Қазіргі уақытта РП-ның емі жоқ. Бірақ сіз көру қабілетінің біртіндеп жоғалуына немесе жарықтандырудың әртүрлі деңгейлерінде көру қиындықтарына бейімделуге көмектесу үшін RP белгілерін емдей аласыз.
Міне, RP сіздің күнделікті өміріңізге тигізетін әсерін азайтуға көмектесетін кейбір емдеу және өмір салтын өзгертулер:
- Көз күтімі маманына хабарласыңыз: Офтальмолог немесе оптометр дәрігер сіздің рецептіңіз қандай екенін шешуге және жақсырақ көруге көмектесетін көзілдірікті табуға көмектеседі.
- Қосымшаларды қабылдаңыз: Көзіңізді сау ұстауға көмектесетін А дәрумені, балық майы немесе лютеин болуы мүмкін – тек дәрігерден немесе көз маманынан бұл қоспалар бауыр аурулары немесе басқа жанама әсерлер қаупін арттыруы мүмкін бе деп сұраңыз.
- Диетаңызда куркума қолданыңыз: Куркума құрамында көру қабілетінің жоғалу процесін бәсеңдетуге көмектесетін куркумин деп аталатын зат бар.
- Жарқылға қарсы жабыны бар көзілдірікті қолданып көріңіз: Жарқын жарықтардың қарқындылығын азайтуға көмектесетін кез келген мүмкіндіктері бар көзілдірікті немесе күннен қорғайтын көзілдірікті пайдаланыңыз.
- Реттелетін жарықтандыруды пайдаланыңыз: Жарықтандыруды реттейтін немесе күңгірттендіретін басқару элементтері бар шамдарды немесе шамдарды пайдалану үйде немесе жұмыста көруге ыңғайлы орта жасай алады.
- Үлкейту құрылғысын пайдаланыңыз: Бұл шағын әріптерді оқығанда көмектесе алады.
- Экран мәтінінің өлшемі мен қалыңдығын ұлғайту: Мұны істеуге компьютеріңіздің немесе мобильді құрылғының параметрлері мен арнайы мүмкіндіктер көмектесе алады.
- Жиһазыңызды қайта реттеңіз: Үйде және жұмыста жиһазды қайта реттеу сізге өтуге болатын таза, кең кеңістіктерге және көңілсіздік немесе жарақат тудыратын заттарға соқтығысу қаупін азайтуға көмектеседі.
Пигментті ретинитке қарсы ем бар ма?
Қазіргі уақытта РП-ның емі жоқ. Бірақ көкжиекте RP-ге әкелетін гендерге мұқият қарайтын кейбір перспективалы клиникалық сынақтар бар.
Алдымен, генетикалық кеңесшімен сөйлесіп, олардың геномыңызды талдауын сұраңыз, осылайша сіз геніңіздегі RP тудыратын мутацияларды жақсырақ түсіне аласыз. Зардап шеккен гендер болашақ емдеуге әсер етеді. RP әсер етуі мүмкін гендерге мыналар жатады:
- RPE65: Қазіргі уақытта зерттеушілер көз торының жарықты сезінуіне көмектесетін RPE65 генін сақтауға көмектесетін voretigene neparvovec-rzyl (Luxturna) деп аталатын дәріні зерттеп жатыр.
- RPGR: Дәрігер немесе хирург сіздің көзіңіздегі шыны тәрізді, желе тәрізді сұйықтықты алып тастап, тордың жұмысын жақсарту үшін RPGR генінің жаңа нұсқаларын енгізеді.
- USH2A: Ашер синдромы бар адамдар қазір зерттеушілер зерттеп жатқан QR-421a деп аталатын емнің пайдасын көруі мүмкін. Бұл инъекция USH2A протеинін шығармайтын USH2A генінің мутациясын ауыстыру арқылы көруді жақсартуға көмектеседі.
Тағы бір эксперименттік емдеу сізге оптогенетикалық терапияны қамтамасыз ететін көзілдірікті қамтиды — инъекциямен бірге бұл емдеу тордың жарықты сезіну және объектілер арасындағы контрасттарды көру функциясын ауыстыруға көмектеседі.
RP – бұл отбасында берілетін генетикалық жағдай. Оның нақты себебі жоқ, дәрі-дәрмектер, инфекциялар немесе көз жарақаттары оны тудырады.
Егер сізде РБ даму қаупі бар деп алаңдасаңыз немесе көру қабілетінің жоғалуы немесе жарық сезімталдығы сияқты күнделікті өміріңізді бұзатын ЖЖ белгілерін байқасаңыз, дәрігермен сөйлесіңіз.
Егер сізде RP бар ата-ана болсаңыз, сіз гендерді балаларыңызға бере алатыныңызды білу үшін сынақтар жүргізе алатын генетикалық кеңесшімен кездескіңіз келуі мүмкін.
