Цианозды туа біткен жүрек ауруы
Цианозды туа біткен жүрек ауруы (ЦКД) – бұл туған кезде болатын жағдай. CCHD қандағы оттегінің төмен деңгейін тудырады. Жалпы симптом – цианоз деп аталатын терінің көкшіл реңктері.
Бірнеше туа біткен ақаулар жүрек ауруының бұл түрін тудыруы мүмкін, соның ішінде:
- қанның дұрыс бағытта ағып кетуін қамтамасыз ететін жүректегі қақпақтар болып табылатын жүрек клапандарына қатысты мәселелер
- денедегі ең үлкен артерия болып табылатын аортадағы үзіліс
- жүрекке немесе жүрекке апаратын ірі қан тамырларындағы ауытқулар
Көптеген жағдайларда, егер бір ғана ақау болса, цианоз болмайды. Көбінесе CCHD-де бірнеше ақаулар бар.
Дәрігерлер CCHD-ге әкелетін ақаулардың болуын растау үшін бейнелеу сынақтарын пайдаланады. Оларға кеуде рентгені және эхокардиограмма жатады. Дәрі-дәрмектер цианоз белгілерін жеңілдетуге көмектеседі. Сайып келгенде, нәрестелердің көпшілігі ауруды тудыратын ақауларды түзету үшін хирургиялық араласуды қажет етеді. Операцияның сәттілігі ақаулардың ауырлығына байланысты.
Цианозды туа біткен жүрек ақауының қауіп факторлары
Көптеген жағдайларда нәресте генетикалық фактормен байланысты осы аурумен туады. Отбасында туа біткен жүрек аурулары болған кезде нәрестеде CCHD қаупі жоғары. Кейбір генетикалық синдромдар CCHD тудыратын ақаулармен бірге жүруі мүмкін. Оларға мыналар жатады:
- Даун синдромы
- Тернер синдромы
- Марфан синдромы
- Нунан синдромы
Кейбір жағдайларда сыртқы факторлар бұл ауруды тудыруы мүмкін. Егер жүкті әйел улы химикаттардың немесе белгілі бір препараттардың әсеріне ұшыраса, оның нәрестесінде жүрек ақауларының даму қаупі жоғары болуы мүмкін. Жүктілік кезіндегі инфекциялар да фактор болып табылады. Нашар бақыланатын гестациялық қант диабеті нәрестеде CCHD дамуының жоғары қаупіне әкелуі мүмкін.
Цианозды туа біткен жүрек ақауын тудыратын ақаулар
Жүректегі көптеген физикалық ақаулар CCHD тудыруы мүмкін. Кейбір нәрестелер бірнеше ақаулармен туылуы мүмкін. Жалпы себептер мыналарды қамтуы мүмкін:
Фалло тетралогиясы (TOF)
TOF – CCHD-нің ең көп тараған себебі. Бұл төрт түрлі ақаулардың қосындысы. TOF мыналарды қамтиды:
- жүректің оң және сол жақ қарыншаларының арасындағы тесік
- тар өкпе клапаны
- оң жақ қарынша бұлшықеттерінің қалыңдауы
- дұрыс орналаспаған аорталық клапан
Ақаулар оттегі бар және онсыз қанның араласып, бүкіл денеге айдалуына әкеледі.
Үлкен артериялардың транспозициясы (TGA)
TGA бар нәрестелерде өкпе және аорта клапандары артерияларымен позицияларын ауыстырады. Бұл оттегі аз қанның аорта арқылы дененің қалған бөлігіне айдалуына әкеледі. Бұл қан шын мәнінде өкпе артериясы арқылы өкпеге баруы керек.
Трикуспид атрезиясы
Ақаудың бұл түрінде үш жармалы жүрек клапаны қалыптан тыс дамыған немесе мүлдем жоқ. Бұл қалыпты қан ағымының бұзылуына әкеледі. Нәтижесінде аз оттегі қаны денеге айдалады.
Өкпенің жалпы аномалиялық веноздық қосылуы (TAPVC)
TAPVC өкпеден жүрекке жоғары оттегі қанын әкелетін тамырлар оң жақ атриумға қосылған кезде пайда болады. Веналар сол жақ атриумға қосылуы керек. Бұл ақау өкпе мен жүрек арасындағы осы тамырлардың бітелуімен бірге жүруі мүмкін.
Цианозды туа біткен жүрек ақауының белгілері
CCHD классикалық симптомы цианоз немесе терінің көк түсі болып табылады. Бұл көбінесе еріндерде, саусақтарда немесе саусақтарда болады. Тағы бір жиі кездесетін симптом – тыныс алудың қиындауы, әсіресе физикалық белсенділіктен кейін.
Кейбір балаларда оттегі деңгейі өте төмен болатын заклинание де кездеседі. Нәтижесінде олар мазасызданады, көгілдір тері пайда болады және гипервентиляция мүмкін.
CCHD басқа белгілері нақты физикалық ақауға байланысты:
ТОФ белгілері
- төмен туу салмағы
- цианоз
- нашар тамақтандыру
- сойыл тәрізді немесе дөңгелек, үлкен саусақтар
- кешіктірілген өсу
- жылдам тыныс алу
TGA белгілері
- жылдам жүрек соғысы
- жылдам тыныс алу
- баяу салмақ қосу
- қатты терлеу
Үш жармалы атрезияның белгілері
- цианоз
- шаршау
- ентігу
- тамақтандырудың қиындығы
- қатты терлеу
- баяу өсу
- созылмалы респираторлық инфекциялар
Бітелусіз TAPVC белгілері
- ентігу
- созылмалы респираторлық инфекциялар
- баяу өсу
Бітелген TAPVC
- цианоз
- жылдам жүрек соғысы
- жылдам тыныс алу
- тыныс алудың қиындауы, уақыт өте ауыр болады
Цианозды туа біткен жүрек ақауын диагностикалау
Цианоз, жылдам жүрек соғуы және жүрек тондары сияқты белгілер сіздің балаңыздың дәрігеріне жүрек ақаулары бар деп күдіктенуі мүмкін. Симптомдарды бақылау диагноз қою үшін жеткіліксіз. Қандай ақаулардың бар екенін түсіну үшін балаңыздың дәрігері диагнозды растау үшін сынақтарды пайдаланады.
Кеуде қуысының рентгені жүректің контурын және бірнеше артериялар мен тамырлардың орналасуын көрсете алады. Жүректің басқа бейнесін алу үшін балаңыздың дәрігері эхокардиограммаға тапсырыс бере алады. Бұл жүректің ультрадыбыстық зерттеуі. Бұл сынақ рентгендік суретке қарағанда көбірек мәліметтер береді.
Жүрек катетеризациясы – жүректің ішкі бөлігін зерттеу үшін жиі қажет болатын инвазивті сынақ. Бұл сынақ шағын түтікшені немесе катетерді жүрекке шап немесе қолға жылжытуды қамтиды.
Цианозды туа біткен жүрек ақауларын емдеу
CCHD емдеу симптомдардың ауырлығына байланысты қажет болуы мүмкін немесе болмауы мүмкін. Көптеген жағдайларда жүректегі физикалық ақауларды түзету үшін хирургиялық араласу қажет.
Ақаулық өте қауіпті болса, операция туғаннан кейін көп ұзамай жасалуы мүмкін. Басқа жағдайларда операцияны бала есейгенше кейінге қалдыруға болады. Кейде бірнеше операция қажет.
Операция кешіктірілсе, балаға ауруды емдеуге арналған дәрі-дәрмектер берілуі мүмкін. Дәрі-дәрмектер көмектесе алады:
- денеден артық сұйықтықтарды кетіру
- жүректің соғуын жақсартыңыз
- қан тамырларын ашық ұстаңыз
- жүрек ырғағының бұзылуын реттейді
Цианозды туа біткен жүрек ақауының болжамы
CCHD бар балалардың болжамы негізгі ақаулардың ауырлығына байланысты өзгереді. Жеңіл жағдайларда бала ең аз дәрі-дәрмекпен немесе басқа емдеу әдістерімен қалыпты өмір салтын жүргізе алады.
Неғұрлым ауыр жағдайларда хирургия қажет болады. Балаңыздың дәрігері сіздің балаңыз үшін ең жақсы емді таңдау үшін сізбен бірге жұмыс істейді. Олар сізбен балаңыздың нақты көзқарасын және қандай да бір қосымша процедуралар қажет болса, талқылай алады.
