Орақ жасушалы анемия дегеніміз не?
Орақ жасушалы анемия дегеніміз не?
Орақ жасушалы анемия (СКА), кейде орақ жасушалы ауру деп аталады, бұл сіздің денеңізде гемоглобин S деп аталатын гемоглобиннің әдеттен тыс түрін тудыратын қан ауруы. Гемоглобин оттегіні тасымалдайды. Ол қызыл қан жасушаларында (эритроциттерде) кездеседі.
Эритроциттер әдетте дөңгелек болғанымен, гемоглобин S оларды орақ тәрізді С-тәрізді етеді. Бұл пішін оларды қатайтады, бұл олардың қан тамырлары арқылы қозғалу кезінде иілуіне және майысуына жол бермейді. Нәтижесінде олар кептеліп, қан тамырлары арқылы қанның ағуына кедергі келтіруі мүмкін. Бұл көп ауырсынуды тудыруы және сіздің органдарыңызға ұзақ әсер етуі мүмкін.
Гемоглобин S да тезірек ыдырайды және әдеттегі гемоглобин сияқты көп оттегіні тасымалдай алмайды. Бұл SCA бар адамдарда оттегі деңгейі төмен және эритроциттердің аз екенін білдіреді. Бұлардың екеуі де әртүрлі асқынуларға әкелуі мүмкін.
Мұның бәрі өмір сүру деңгейі мен өмір сүру ұзақтығы тұрғысынан нені білдіреді? SCA қысқа өмір сүру ұзақтығымен байланысты. Бірақ SCA бар адамдар үшін болжам уақыт өте келе, әсіресе соңғы 20 жылда оң болды.
SCA үшін өмір сүру деңгейі қандай?
Біреудің болжамы немесе болжамы туралы айтқанда, зерттеушілер өмір сүру деңгейі мен өлім-жітім көрсеткіштерін жиі пайдаланады. Олар ұқсас естілгенімен, олар әртүрлі нәрселерді өлшейді:
- Тірі қалу коэффициенті диагноз немесе ем алғаннан кейін белгілі бір уақыт ішінде өмір сүретін адамдардың пайызын білдіреді. Қатерлі ісіктің жаңа еміне қарайтын зерттеуді ойлап көріңіз. Бес жылдық өмір сүру деңгейі емделуді бастағаннан кейін бес жылдан кейін қанша адамның тірі екенін көрсетеді.
- Өлім деңгейі белгілі бір уақыт аралығында қайтыс болған жағдайы бар адамдардың пайызын білдіреді. Мысалы, зерттеуде 19 бен 35 жас аралығындағы адамдардың өлім-жітім деңгейі 5 пайызды құрайтын ауру туралы айтылады. Бұл осы жастағы адамдардың 5 пайызы осы аурудан өледі дегенді білдіреді.
SCA бар адамдар үшін болжам туралы айтқанда, сарапшылар өлім-жітім көрсеткіштеріне назар аударады.
Соңғы бірнеше онжылдықта балалардағы ШҚА өлімінің деңгейі күрт төмендеді. А
2008 жылы жүргізілген зерттеу 1983-1986 жылдардағы SCA бар афроамерикалық балалардың өлім-жітім көрсеткіштерін 1999-2002 жылдар аралығындағы сол топтағы моральдық көрсеткіштермен салыстырды. Ол өлім-жітім көрсеткіштерінің келесідей төмендеуін анықтады:
- 0-ден 3 жасқа дейінгілер үшін 68 пайыз
- 4 пен 9 жас аралығындағылар үшін 39 пайыз
- 10-14 жас аралығындағылар үшін 24 пайыз
Зерттеушілер 2000 жылы шығарылған пневмонияға қарсы жаңа вакцина 0 мен 3 жас аралығындағы балалар өлімінің төмендеуінде үлкен рөл атқарды деп санайды. SCA адамдарды ауыр инфекцияларға, соның ішінде пневмонияға осал қалдыруы мүмкін.
SCA бар адамдар қысқа өмір сүре ме?
Медицина мен технологияның жетістіктері балалар арасындағы SCA өлім-жітім деңгейін төмендеткенімен, бұл жағдай әлі де ересектердегі өмір сүру ұзақтығының қысқаруымен байланысты.
А
Бұл зерттеу сонымен қатар ересектердегі SCA өлімінің деңгейі балалардағыдай төмендемегенін атап өтеді. Тергеушілер бұл SCA бар ересектер арасында сапалы медициналық көмекке қол жетімділіктің болмауымен байланысты болуы мүмкін деп болжайды.
Біреудің болжамына не әсер етеді?
SCA бар адамның қанша өмір сүретінін анықтауда көп нәрсе рөл атқарады. Бірақ сарапшылар нашар болжамды тудыруы мүмкін бірнеше нақты факторларды, әсіресе балаларда анықтады:
- 1 жасқа дейін қол-аяқ синдромы бар, бұл қолдар мен аяқтардағы ауырсынуды ісік
- гемоглобин деңгейінің бір декалитрге 7 грамнан төмен болуы
- ешқандай негізгі инфекциясыз лейкоциттер санының жоғары болуы
Жақын маңдағы, қолжетімді медициналық көмекке қол жеткізу де маңызды рөл атқара алады. Дәрігерді үнемі бақылау емдеуді қажет ететін немесе симптомдарға қатысты кез келген асқынуларды анықтауға көмектеседі. Бірақ егер сіз ауылдық жерде тұрсаңыз немесе медициналық сақтандыруыңыз болмаса, мұны айту оңайырақ.
Аймағыңыздағы арзан емханаларды осы жерден табыңыз. Аймағыңызда оны таба алмасаңыз, сізге ең жақын емханаға қоңырау шалыңыз және олардан штатыңыздағы кез келген ауылдық денсаулық сақтау ресурстары туралы сұраңыз.
Орақ жасуша қоғамы мен орақ жасушалық аурулар коалициясы жағдай туралы көбірек білуге және медициналық көмекке жүгінуге арналған пайдалы ресурстарды ұсынады.
Мен болжамды жақсарту үшін не істей аламын?
Сіз SCA бар баланың ата-анасы болсаңыз да, осы аурумен өмір сүретін ересек адам болсаңыз да, асқыну қаупін азайту үшін бірнеше нәрсені жасай аласыз. Бұл болжамға үлкен әсер етуі мүмкін.
Балаларға арналған кеңестер
SCA бар баланың болжамын жақсартудың ең оңай әдістерінің бірі – олардың инфекция қаупін азайтуға назар аудару. Міне, кейбір кеңестер:
- Балаңыздың дәрігерінен белгілі бір инфекциялардың алдын алу үшін пенициллиннің күнделікті дозасын қабылдау керек пе екенін сұраңыз. Сіз сұраған кезде, балаңыздың бұрын болған кез келген инфекциялар немесе аурулар туралы айтып беріңіз. Бұл
қатты ұсынылады 5 жасқа дейінгі СКҚ бар барлық балалар күнделікті профилактикалық пенициллин қабылдауы керек. - Оларды вакцинациялар туралы, әсіресе пневмония мен менингитке қарсы жаңартып отырыңыз.
- 6 айлық немесе одан жоғары жастағы балаларға жыл сайынғы тұмауға қарсы екпеден кейін қадағалаңыз.
Егер орақ тәрізді қызыл қан жасушалары мидағы қан тамырларын бітеп тастаса, SCA инсультке әкелуі мүмкін. Транскраниальды доплерографиялық ультрадыбысты жасау арқылы балаңыздың қауіп-қатері туралы жақсырақ түсінік алуға болады
Сынақ олардың жасағанын анықтаса, олардың дәрігері тәуекелді азайтуға көмектесу үшін жиі қан құюды ұсынуы мүмкін.
SCA бар адамдар да көру проблемаларына бейім, бірақ оларды ерте анықтаған кезде емдеу оңайырақ. SCA бар балалар кез келген мәселелерді тексеру үшін жыл сайын офтальмологиялық тексеруден өтуі керек.
Ересектерге арналған кеңестер
Егер сіз SCA-мен өмір сүретін ересек болсаңыз, орақ тәрізді жасуша дағдарысы деп аталатын қатты ауырсыну эпизодтарының алдын алуға назар аударыңыз. Бұл қалыпты емес қызыл қан жасушалары буындардағы, кеудедегі, іштегі және сүйектердегі ұсақ қан тамырларын бітеп тастаған кезде болады. Бұл өте ауырып, органдарды зақымдауы мүмкін.
Орақ тәрізді жасуша дағдарысының қаупін азайту үшін:
- Ылғалданған күйде болыңыз.
- Тым ауыр жаттығулардан аулақ болыңыз.
- Биік биіктіктен аулақ болыңыз.
- Суық температурада көптеген қабаттарды киіңіз.
Сіз сондай-ақ дәрігерден гидроксимочевина қабылдау туралы сұрай аласыз. Бұл орақ жасушаларының дағдарыстарын азайтуға көмектесетін химиотерапиялық препарат.
Төменгі сызық
SCA бар адамдар, әдетте, жағдайы жоқ адамдарға қарағанда өмір сүру ұзақтығы қысқа болады. Бірақ SCA бар адамдарға, әсіресе балаларға арналған жалпы болжам соңғы бірнеше онжылдықта жақсарды.
Дәрігерді үнемі қадағалап отыру және кез келген жаңа немесе әдеттен тыс белгілер туралы хабардар болу сіздің болжамыңызға әсер етуі мүмкін ықтимал асқынуларды болдырмаудың кілті болып табылады.
