Сіздің денеңізде екі бүйрек үсті безі бар, олардың әрқайсысы сіздің бүйректеріңіздің үстінде орналасқан. Бүйрек үсті бездері денеңіздегі мүшелер мен тіндерге олардың қалай жұмыс істеуі керектігі туралы нұсқаулар беретін гормондар шығарады.
Бұл гормондар дененің өмірлік маңызды функцияларын реттейді, мысалы:
- қан қысымы
- стресс реакциясы
- қандағы қант
- иммундық жауап
- метаболизм
- жүрек соғу жиілігі
Феохромоцитома (ПСС) – сирек кездесетін ісік, бүйрек үсті бездерінің ортасында жасушаларда пайда болуы мүмкін. Ісік бүйрек үсті бездерінің норадреналин (норадреналин) және эпинефрин (адреналин) гормондарын тым көп өндіруіне әкелуі мүмкін.
Бұл гормондар бірге жүрек соғу жылдамдығын, метаболизмді, қан қысымын және дененің күйзеліс реакциясын бақылайды. Бұл гормондардың жоғарылауы денені стресс-жауап күйіне түсіріп, қан қысымының жоғарылауына әкелуі мүмкін.
Бұл ісіктерді құрайтын жасушалар хромаффин жасушалары деп аталады. Бүйрек үсті бездерінің ішінде хромаффинді жасушалар қалыптан тыс өссе, оларды феохромоцитомалар деп атайды, ал дененің басқа жерінде дамыса, олар параганглиомалар деп аталады.
PCC және параганглиомалар катехоламиндер деп аталатын шамадан тыс гормондар шығара алады.
PCC себептері мен қауіп факторлары қандай?
PCC кез келген жаста дамуы мүмкін, бірақ көбінесе ерте және орта ересек жаста кездеседі. Бұл жағдай көбінесе генетикалық тұқым қуалайды деп саналады.
Ата-анасынан PCC тұқым қуалайтын адамдар да байланысты генетикалық жағдайларды дамыта алады. Бұл шарттарға мыналар жатады:
- Фон Хиппел-Линдау ауруы, орталық жүйке жүйесінде, бүйректе, бүйрек үсті безінде немесе дененің басқа аймақтарында кисталар мен ісіктер өсетін жағдай, көпшілігі қатерлі ісік емес.
- 1 типті нейрофиброматоз, теріде және көру нервтерінде ісіктердің дамуы
- 2 типті көп эндокриндік неоплазия (MEN2), PCC-мен бірге дамитын қалқанша безінің қатерлі ісігінің бір түрі
PCC белгілері қандай?
Бүйрек үсті безі гормондарының кенеттен жоғарылауы адренергиялық криз (АК) деп аталады. AC ауыр жоғары қан қысымын (гипертония) және жүрек соғу жиілігін (тахикардия) тудырады.
PCC-тің жалпы белгілері:
- бас аурулары
- терлеу
- кәдімгі дәрі-дәрмектерге төзімді болуы мүмкін жоғары қан қысымы
- жылдам жүрек соғуы немесе жүрек соғуы
- іш ауруы
- тітіркену және алаңдаушылық
- іш қату
AC үшін жалпы қауіп факторлары:
- препараттар, мысалы, кортикостероидтар, химиотерапия агенттері және т.б.
- хирургиялық анестезия
- эмоционалдық стресс
PCC диагностикасы
Жоғарыда аталған алғашқы төрт симптомның болуы PCC-ті көрсетеді. Осы төрт симптомсыз диагнозды шынымен алып тастауға болады. Заманауи технологиямен ПЦК диагностикасы жақсарды.
Сіздің дәрігеріңіз PSS диагностикасы үшін пайдалана алатын бірнеше түрлі сынақтар бар. Оларға мыналар жатады:
- МРТ
- ПЭТ бейнелеу
- гормон деңгейін бағалау үшін зертханалық зерттеулер
-
катехоламин мен метанефрин деңгейін анықтау үшін қан плазмасының сынағы
-
несептегі метанефриндердің катехоламин мен метанефрин деңгейін анықтауға арналған сынағы
PCC емдеу
Ісікті хирургиялық алып тастау әдетте емдеудің негізгі әдісі болып табылады. Дегенмен, бүйрек үсті бездерінің маңыздылығына байланысты бұл операция өте қиын болуы мүмкін.
Егер PCC қатерлі ісік болып табылса, операциядан кейін химиотерапия және сәулелік терапия сияқты қатерлі ісік емдеу қажет болуы мүмкін.
Операциядан кейін сізде төмен қан қысымы немесе қандағы қанттың төмендеуімен қысқа мерзімді проблемалар болуы мүмкін.
ПЦК асқынулары
Емдеу болмаса, PCC бар адамдар келесі жағдайлар үшін жоғары тәуекелге ұшырайды:
- жоғары қан қысымының дағдарысы
- тұрақты емес жүрек соғысы
- жүрек ұстамасы
- дененің көптеген мүшелері істен шыға бастайды
Дегенмен, кез келген хирургиялық араласу сияқты, PCC хирургиялық емдеу асқынуларды қамтуы мүмкін. Операция денедегі күшті гормондарға әсер етеді. Хирургиялық араласу кезінде дамуы мүмкін кейбір жағдайлар:
- жоғары қан қысымының дағдарысы
- төмен қан қысымы дағдарысы
- тұрақты емес жүрек соғысы
Сирек жағдайларда PCC қатерлі ісік болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда хирургия радиациялық терапия немесе химиотерапиямен бірге жүргізіледі.
Ұзақ мерзімді болжам қандай?
PCC-пен ауыратын адамның болжамы ісік ісік болып табылатындығына байланысты. Қатерлі емес PCC бар адамдарда 5 жылдық өмір сүру деңгейі болды
Сәтті емдеуді қамтамасыз ету үшін ерте диагноз әрқашан жеткіліксіз. Операцияның қиындығына байланысты жоғары білікті және ықтимал асқынуларды жеңе алатын хирургты іздеңіз.
