Хантингтон ауруы бар адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?

Хантингтон ауруы бойынша өмір сүру ұзақтығы

Зерттеушілер әдетте HD үшін күтілетін өмір сүру ұзақтығын симптом басталғаннан кейінгі жылдар санымен өлшейді. Бұл ересектерде басталған HD үшін 5 жылдан аз немесе 25 жылдан астам болуы мүмкін. Медиана немесе орташа диапазон болып табылады 15 жастан 18 жасқа дейін адам симптомдарды сезіне бастағаннан кейін.

HD бар көптеген адамдар симптомдарды сезе бастағанға дейін көптеген жылдар бойы өмір сүре алады. Симптомның басталуының орташа жасы 45 жасты құрайды. Дегенмен, шамамен 25% Зардап шеккендердің ішінде Хантингтон ауруының басталуын 50 жастан кейін сезінбейді.

Симптомдар басталғанға дейін HD диагнозын алуға болады. Мидағы байланыстар мен ми көлемі мүмкін өзгерту біреуде HD белгілері пайда болғанға дейін жылдар бұрын. Осы ерте кезеңде өзгерістер денеге, мінез-құлыққа немесе ойлауға әсер етпесе де, МРТ-да көрінеді.

HD диагностикасы әдетте клиникалық белгілер мен белгілерге және Хантингтон ауруы бар белгілі ата-анаға негізделген. Диагноздың алтын стандарты – генетикалық тестілеу.

HD диагнозын қашан алғанына қарамастан, өмір сүру ұзақтығы симптомдардың басталуына негізделген.

Ювениль Хантингтон ауруы өмір сүру ұзақтығы

Кәмелетке толмаған Хантингтон ауруы аурудың ересек түріне қарағанда ертерек басталады. Кәмелетке толмаған HD адамның балалық немесе жасөспірім кезінде басталады. Жағдайда ересектер түрінде жиі бола бермейтін қосымша белгілер бар, мысалы:

• епсіздік
• бұлыңғыр сөйлеу
• құлайды
• құрысулар

Кәмелетке толмаған HD үшін орташа өмір сүру ұзақтығы симптомдар басталғаннан кейін шамамен 10-15 жылды құрайды.

Хантингтон ауруы бар адамның өмір сүру ұзақтығына қандай факторлар әсер етуі мүмкін?

Американың Хантингтон аурулары қоғамының (HDSA) мәліметтері бойынша, HD бар адамдарда HD жоқ адамдарға қарағанда орташа дене салмағы жиі төмен болады. Салмақты ұстап тұру жағдайды басқаруға көмектесуі мүмкін, сондықтан HD бар адамдардың жақсы тамақтануы маңызды, өйткені тамақтану рахат көзі болып табылады.

Жаттығулар мен физиотерапия HD-мен жақсы өмір сүрудің басқа маңызды бөліктері болып табылады. HD-тің кейінгі кезеңдерінде адамдар құлау қаупін арттыратын тепе-теңдік проблемаларын дамытады. Көптеген адамдар бұлшықеттердің қысқаруын сезінеді, бұл буындардың қозғалғыштығын азайтады. HD барлық кезеңдеріндегі белсенді қозғалыс жаттығулары күшті сақтауға көмектеседі.

Хантингтон өлімінің ең көп тараған себептері қандай?

Көбінесе HD-мен ауыратын адамның өлімінің себебі жағдайдың өзінен екінші ретті. Біреу пневмония сияқты ауыр инфекцияны жұқтыруы мүмкін. Сондай-ақ олар құлау салдарынан ауыр жарақат алуы мүмкін.

А 2018 талдау Пневмония мен жүрек-қан тамырлары аурулары HD бар адамдар арасындағы өлімнің ең көп тараған себептері болып табылатын бұрынғы зерттеулерге сілтеме жасады.

Зерттеу сонымен қатар Норвегияда 1986 және 2015 жылдар аралығындағы HD ауруы бар адамдардың жазбаларына талдау жасады. Норвегиялық өлім тізілімі (NCDR) өлімнің себебі ретінде Хантингтон ауруын санады. 73,5% жағдайы бар адамдар. Қалған 26,5% үшін себептер таралу реті бойынша:

• жүрек-тамыр аурулары
• қатерлі ісік
• тыныс алу жолдарының аурулары
• жарақаттар немесе улану
• суицид

Зерттеу бұл себептер жалпы популяция үшін, соның ішінде HD жоқ адамдар үшін бірдей таралу тәртібімен өлім себептеріне ұқсас екенін атап өтті.

Келесі қадамдар және қолдау

Сізді немесе сіз білетін біреудің HD бар екенін білу өміріңіздің көптеген аспектілерін өзгертуі мүмкін. Сіз қамқоршы болсаңыз да, дос болсаңыз да немесе өзіңіздің HD диагнозыңызбен өмір сүрсеңіз де, көмек сұрай алатын орындар бар.

Емдеу нұсқалары

Хантингтон ауруының емі жоқ, бірақ симптомдарды басқарудың кейбір емдеу нұсқалары бар. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• хорея, дистония және миоклония сияқты қозғалыс белгілерін басқаруға арналған дәрілер
• агрессия, депрессия, апатия және тітіркену сияқты мінез-құлық және психиатриялық белгілерді басқару үшін қоршаған ортаны өзгерту, терапия және дәрі-дәрмектер
• диеталық араласуды және мейірбике күтімін қоса алғанда, қолдаушы күтім
• кеңес беру және эмоционалдық қолдау көрсету

Қолдау топтары мен ұйымдары

HD тәжірибесі бар басқа адамдармен байланысу саяхатты жеңілдетуге көмектеседі. Бұл эмоционалды қолдау мен ақпарат алмасудың құнды көзі бола алады. Ақпараттық-насихат топтарына мыналар кіреді:

• Хантингтон аурулары қауымдастығы (Ұлыбритания)
• Канаданың Хантингтон қоғамы
• Американың Хантингтон аурулары қоғамы

Осы топтардың әрқайсысында қолдау топтарына сілтемелер және HD қауымдастығымен араласу үшін еріктілер мүмкіндіктері бар.

Хантингтон аурулары қауымдастығында (HDA) HD үшін теріс сынақтан өткен немесе «сұр аймақ» сынақ нәтижесі бар адамдарға арналған ресурстар бар. Мұндай тәжірибесі бар адамдар жиі аралас сезімдерге ие, мысалы, басқалардың оң нәтиже бергеніне кінәсі немесе зардап шеккен аға-әпкелеріне қамқоршы рөлін қаламағаны үшін кінәлі.

HDA-да теріс сынақтан өткен адамдар үшін жеке Facebook тобы бар.

Ала кету

Хантингтон ауруы – бұлшық еттердің еріксіз қозғалысын және таным мен мінез-құлықтың өзгеруін тудыратын тұқым қуалайтын ауру.

Көптеген адамдар көптеген жылдар бойы симптомсыз өмір сүреді. Симптомдар басталғаннан кейін адамдар шамамен 15-18 жыл өмір сүреді, бірақ 25 жылдан астам өмір сүруі мүмкін. HD-нің кәмелетке толмаған түрі бар адамдар әдетте симптомдар басталғаннан кейін 10-15 жыл өмір сүреді.

HD бар адамдарға және олардың жақындарына, соның ішінде адвокаттық ұйымдарға арналған бірқатар қолдаулар бар.