Гепатоспленикалық Т-жасушалы лимфома (HSTCL) – жасөспірімдер мен жасөспірімдерде жиі кездесетін Ходжкиндік емес лимфоманың сирек, бірақ агрессивті түрі. Тек шамамен
Лимфома – лимфоциттер деп аталатын ақ қан жасушаларының санатында дамитын қатерлі ісік тобы. Қатерлі ісік жасушаларының микроскоп астында қалай көрінетініне сүйене отырып, дәрігерлер лимфомаларды екі негізгі санатқа бөледі: Ходжкин және Ходжкин емес лимфома.
Сарапшылар одан да көп күтеді
туралы
Одан азырақ
HSTCL туралы түсінік
- Гепатоспленикалық: Қатерлі ісік бауырда («гепато») немесе көкбауырда («көкбауыр») дамиды.
- Т жасушасы: Бұл сіздің бейімделу иммундық жүйеңізде маңызды рөл атқаратын, ықтимал инфекциялардың дамуын тоқтатуға көмектесетін ақ қан жасушаларының санаты. HSTCL бауырдағы немесе көкбауырдағы Т жасушаларында дамиды.
- Лимфома: Бұл лимфоциттерде дамитын ісік. Т жасушалары лимфоциттердің екі негізгі түрінің бірі болып табылады.
Гепатоспленикалық Т-жасушалы лимфоманың себебі неде?
Лимфоманың дамуы әлі толық зерттелмеген. HSTCL бар адамдардың көпшілігі оны белгісіз себепсіз дамытады, бірақ шамамен
- аутоиммундық бұзылулар
- ішектің қабыну ауруы (IBD)
- алдыңғы қан ісігі
- қатты орган трансплантациясы
Ғалымдар HSTCL дамуының қауіп факторлары ретінде бірнеше гендік мутацияларды анықтады.
туралы
Гепатоспленикалық Т-жасушалы лимфоманы кім алады?
HSTCL бұл
2020 жылғы зерттеуге сәйкес, ер адамдар шамамен болып көрінеді
IBD бар адамдар үшін тәуекел ұзақ мерзімді тиопуриндерді жалғыз немесе ісік некрозына қарсы фактор агенттерімен бірге қабылдағандарда ең жоғары болып көрінеді.
Гепатоспленикалық Т-жасушалы лимфоманың белгілері қандай?
HSTCL бастапқы симптомдары ісінген лимфа түйіндерінің жетіспеушілігін қоспағанда, бұлыңғыр және басқа лимфомаларға ұқсас болады. Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- жалпы нашарлау сезімі
- шаршау
- жеңіл көгеру немесе қан кету
HSTCL бар адамдар да дамуға бейім.
- безгек
- түнгі терлеу
- 6 ай ішінде дене салмағының 10%-дан астамын қасақана жоғалту
Гепатоспленикалық Т-жасушалы лимфома қалай диагноз қойылады?
HSTCL диагностикасы қиын болуы мүмкін, өйткені оның белгілері басқа ісік немесе жұқпалы ауруларды еліктеуі мүмкін.
HSTCL диагностикасы Ходжкиндік емес лимфоманың басқа түрлеріне ұқсас. Дәрігерлер немесе денсаулық сақтау мамандары
Бауыр мен көкбауырдағы ауытқуларды анықтау үшін компьютерлік томография (КТ) сканерлеу немесе позитронды эмиссиялық томография/КТ сияқты бейнелеуді қолдануға болады.
Гепатоспленикалық Т-жасушалы лимфоманы емдеу қандай?
HSTCL сирек кездесетіндіктен, зерттеушілер оны қалай жақсы емдеу керектігі туралы шектеулі білімге ие. Белгілі нәрселердің көпшілігі бір ауруханада емделген аздаған адамдарды талдайтын зерттеулерден алынған, бұл әртүрлі емдеу нұсқаларының тиімділігін бағалауды қиындатады.
Стандартты емдеу болмағанымен, көптеген зерттеулерде дәрігерлер HSTCL бар адамдарды химиотерапиямен және егер жарамды болса, сүйек кемігін трансплантациялаумен емдейді.
Зерттеушілер әртүрлі тиімділік деңгейлері бар әртүрлі химиотерапия режимдерін қарастырды. Шектен асқанда
- виклофосфамид
- доксорубицин (hгидроксидаунорубицин)
- винкристин (Оncovin)
- бреднизолон
Осы зерттеулердің бірінде 21 адамның 9-ы толық ремиссияға қол жеткізді, бірақ адамдардың жартысы 16 айдан аз өмір сүрді. Екінші зерттеуде CHOP-пен емделген алты адамның екеуі ғана ремиссияға қол жеткізді. Ремиссия орташа есеппен 8 айға созылды.
Емдеудегі сүйек кемігін трансплантациялаудың рөлі әлі де зерттелуде. Кейбір
Дәрігер сүйек кемігін трансплантациялаудың екі түрін қарастыруы мүмкін:
- Аутологиялық трансплантация: Медицина қызметкерлері сіздің сүйек кемігіңізден дің жасушаларын алып, үлкен мөлшерде химиотерапия қабылдағаннан кейін оларды қайтарады.
- Аллогенді трансплантация: Сіз генетикалық сәйкестігі бар донордан дің жасушаларын аласыз. Донор көбінесе туыс болып табылады.
2022 жылғы зерттеуде зерттеушілер HSTCL бар жас адамның жағдайын ұсынды, оны дәрігерлер аутологиялық және аллогендік дің жасушаларын трансплантациялау комбинациясы арқылы емдеген.
Гепатоспленикалық Т-жасушалы лимфомасы бар адамдардың болжамы қандай?
HSTCL агрессивті болып келеді және онымен ауыратын адамдардың көзқарасы нашар. 5 жылдық жалпы өмір сүру деңгейі туралы бағалаулар 7% -дан төмен болды, адамдардың жартысы 10 айдан аз өмір сүреді.
Ішінде
HSTCL бар адамдар үшін тарихи нашар көзқарасқа қарамастан, зерттеушілер оны емдеудің ең жақсы әдісін зерттеуді жалғастыруда. Аурудың сирек болуына байланысты емдеу хаттамалары жақсара береді және өмір сүру деңгейі артады.
HSTCL үшін өмір сүру деңгейінің көптеген бағалаулары ондаған жылдар бұрынғы зерттеулерге негізделген. Мысалы, 2021 жылғы зерттеуде зерттеушілер келесі жалпы өмір сүру көрсеткіштерін есептеді:
| Уақыт шеңберінде | Жалпы өмір сүру деңгейі |
| 1 жыл | 56,9% |
| 3 жыл | 37,6% |
| 5 жыл | 31,6% |
Бірақ бұл бағалаулар 1975 жылдан бері HSTCL диагнозын алған 123 адамнан тұратын топтың деректеріне негізделген.
HSTCL – агрессивті болып келетін Ходжкиндік емес лимфоманың өте сирек түрі және HSTCL бар адамдар үшін болжам нашар. Ол бауыр мен көкбауырдағы Т-клеткалар деп аталатын ақ қан клеткаларының бір түрінде дамиды.
Дәрігерлер HSTCL-ді қалай емдеуге болатынын зерттеуді жалғастыруда. Сирек кездесетіндіктен, зерттеушілер ауру туралы түсінігін жақсартқан сайын тірі қалу деңгейі жақсара береді.
Сізге заманауи емдеу әдістеріне қол жеткізуге мүмкіндік беретін клиникалық сынақтарға құқығыңыз бар-жоғы туралы дәрігермен сөйлесіңіз. Сондай-ақ, АҚШ Ұлттық медицина кітапханасының веб-сайтында ағымдағы сынақтардың тізімін таба аласыз.
