Жұмсақ тіндік саркома (рабдомиосаркома)

Жұмсақ тіндердің саркомасының белгілері қандай?

Бастапқы кезеңде жұмсақ тіндердің саркомасы ешқандай белгілерді тудырмауы мүмкін. Қолдың немесе аяқтың терісінің астындағы ауыртпайтын түйін немесе масса жұмсақ тіндердің саркомасының алғашқы белгісі болуы мүмкін. Егер сіздің асқазаныңызда жұмсақ тіндердің саркомасы пайда болса, ол өте үлкен болып, басқа құрылымдарға басылмайынша анықталмауы мүмкін. Сізде өкпедегі ісіктен ауырсыну немесе тыныс алу қиындықтары болуы мүмкін.

Басқа ықтимал симптом – ішектің бітелуі. Бұл асқазанда жұмсақ тіндердің ісігі өсіп келе жатқанда пайда болуы мүмкін. Ісік ішекке тым қатты итереді және тағамның оңай өтуіне жол бермейді. Басқа белгілерге нәжістегі қан немесе құсу немесе қара түсті, нәжіс кіреді.

Жұмсақ тіндердің саркома ауруына не себеп болады?

Әдетте жұмсақ тіндердің саркомасының себебі анықталмайды.

Ерекшелік – Капоши саркомасы. Капоши саркомасы – қан немесе лимфа тамырларының қабығының қатерлі ісігі. Бұл қатерлі ісік теріде күлгін немесе қоңыр түсті жараларды тудырады. Бұл адамның герпес вирусы 8 (HHV-8) инфекциясына байланысты. Бұл иммундық функциясы төмен адамдарда жиі кездеседі, мысалы, АИТВ жұқтырғандар, бірақ ол АИТВ инфекциясынсыз да пайда болуы мүмкін.

Жұмсақ тіндердің саркомасының даму қаупі кімде?

Генетикалық қауіп факторлары

Кейбір тұқым қуалайтын немесе алынған ДНҚ мутациясы немесе ақаулары сізді жұмсақ тіндердің саркомасын дамытуға бейім етеді:

• Базальды жасушалық невус синдромы терінің базальды қатерлі ісігі, рабдомиосаркома және фибросаркома қаупін арттырады.

• Тұқым қуалайтын ретинобластома балалық шақта көз ісігін тудырады, бірақ сонымен қатар жұмсақ тіндердің басқа саркомаларының даму қаупін арттырады.
• Ли-Фраумени синдромы қатерлі ісіктің көптеген түрлерінің қаупін арттырады, көбінесе радиациялық сәулеленуден.

• Гарднер синдромы асқазанда немесе ішекте қатерлі ісікке әкеледі.

• Нейрофиброматоз жүйке қабығының ісігін тудыруы мүмкін.

• Туберкулезді склероз рабдомиосаркомаға әкелуі мүмкін.

• Вернер синдромы көптеген денсаулық проблемаларын тудыруы мүмкін, соның ішінде жұмсақ тіндердің барлық саркомаларының даму қаупі.

Токсиндердің әсер етуі

Диоксин, винилхлорид, мышьяк және гербицидтер сияқты улы заттардың жоғары дозада әсер етуі жұмсақ тіндердің саркома даму қаупін арттыруы мүмкін.

Радиациялық әсер

Сәулелік сәулелену, әсіресе сәулелік терапия, қауіпті фактор болуы мүмкін. Сәулелік терапия көбінесе сүт безі обыры, простата обыры немесе лимфома сияқты қатерлі ісіктерді емдейді. Алайда, бұл тиімді терапия жұмсақ тіндердің саркомасы сияқты қатерлі ісіктің басқа түрлерінің даму қаупін арттырады.

Жұмсақ тіндердің саркомасы қалай анықталады?

Дәрігерлер әдетте жұмсақ тіндердің саркомасын тек ісік байқалатындай үлкен болған кезде ғана диагноз қоя алады, себебі ерте белгілері өте аз. Қатерлі ісік белгілі белгілерді тудырған кезде, ол дененің басқа тіндері мен мүшелеріне таралуы мүмкін.

Егер сіздің дәрігеріңіз жұмсақ тіндердің саркомасына күдіктенсе, олар сіздің отбасыңыздың басқа мүшелерінде қатерлі ісіктің сирек формалары болғанын білу үшін толық отбасылық тарих алады. Жалпы денсаулығыңызды тексеру үшін сізге физикалық емтихан тапсырылуы мүмкін. Бұл сізге ең қолайлы емдеу әдістерін анықтауға көмектеседі.

Бейнелеу әдістері

Сіздің дәрігер ісіктің орналасқан жерін қарапайым рентген немесе КТ сканерлеу сияқты сканерлеу көмегімен зерттейді. КТ сканерлеу ісікті көруді жеңілдету үшін инъекцияланған бояуды қолдануды да қамтуы мүмкін. Сіздің дәрігер МРТ, ПЭТ немесе ультрадыбысты да тапсырыс бере алады.

Биопсия

Ақырында, биопсия диагнозды растауы керек. Бұл тест әдетте ісікке инені енгізуді және кішкене үлгіні алып тастауды қамтиды.

Кейбір жағдайларда дәрігер ісіктің бір бөлігін кесіп алу үшін скальпельді қолдана алады, осылайша тексеруді жеңілдетеді. Басқа уақытта, әсіресе ісік сіздің ішегіңіз немесе өкпеңіз сияқты маңызды органға қысым жасаса, сіздің дәрігер барлық ісікті және оның айналасындағы лимфа түйіндерін жояды.

Ісіктің тінін микроскоппен қарап, ісіктің қатерлі немесе қатерлі екенін анықтауға болады. Қатерсіз ісік басқа тіндерге енбейді, бірақ қатерлі ісік болуы мүмкін.

Биопсиядан алынған ісік үлгісінде жүргізілген басқа да зерттеулерге мыналар жатады:

• иммуногистохимия, ол антигендерді немесе ісік жасушаларында белгілі бір антиденелер қосыла алатын жерлерді іздейді
• цитогендік талдау, ол ісік жасушаларының хромосомаларының өзгеруін іздейді
• Флуоресцентті in -situ будандастыру (FISH), белгілі бір гендерді немесе қысқа ДНҚ бөліктерін іздеуге арналған тест
• Ағындық цитометрия – бұл жасушалар санына, олардың денсаулығына және жасуша бетінде ісік маркерлерінің болуына қарайтын тест.

Қатерлі ісікті кезеңдеу

Егер сіздің биопсияңыз қатерлі ісікті растаса, сіздің дәрігер микроскоптың астындағы жасушаларды қарап, оларды тіндердің қалыпты жасушаларымен салыстыру арқылы қатерлі ісікті бағалайды және сатысын анықтайды. Кезеңдеу ісіктің мөлшеріне, ісіктің дәрежесіне байланысты (оның таралу ықтималдығы, 1 дәрежелі) [low] 3 сыныпқа дейін [high]), және қатерлі ісік лимфа түйіндеріне немесе басқа жерлерге таралды ма. Әр түрлі кезеңдер келесідей:

• 1А кезеңі: ісік көлемі 5 см немесе одан кіші, 1 дәрежелі, ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмаған
• 1В кезеңі: ісік 5 см -ден асады, 1 дәрежелі, қатерлі ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмаған
• 2А кезеңі: ісік 5 см немесе одан аз, 2 немесе 3 дәрежелі, ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмаған
• 2В кезеңі: ісік 5 см -ден асады, 2 дәрежелі, ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмаған
• 3А кезеңі: ісік 5 см -ден асады, 3 дәрежелі, қатерлі ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмаған НЕМЕСЕ ісік кез келген мөлшерде және қатерлі ісік жақын лимфа түйіндеріне таралған, бірақ басқа жерлерде емес
• 4 кезең: ісік кез келген мөлшерде және кез келген дәрежеде, лимфа түйіндеріне және/немесе басқа жерлерге таралған

Жұмсақ тіндердің саркомасын емдеудің қандай әдістері бар?

Жұмсақ тіндердің саркомалары сирек кездеседі, және сіздің қатерлі ісік түрімен таныс мекемеге жүгінген дұрыс.

Емдеу ісіктің орналасқан жеріне және ісік пайда болған жасушаның нақты түріне байланысты (мысалы, бұлшықет, жүйке немесе май). Егер ісік метастазаланса немесе басқа тіндерге таралса, бұл емдеуге де әсер етеді.

Хирургия

Хирургиялық емдеу – ең көп тараған бастапқы ем. Сіздің дәрігер ісікті және оның айналасындағы сау тіндердің бір бөлігін алып тастайды және сіздің денеңізде кейбір ісік жасушалары әлі де қалуы мүмкін екенін тексереді. Егер ісік басқа белгілі жерлерде болса, сіздің дәрігеріңіз екінші реттік ісіктерді де жоя алады.

Сіздің дәрігерге иммундық жүйенің кішкентай мүшелері болып табылатын лимфа түйіндерін алып тастау қажет болуы мүмкін. Лимфа түйіндері көбінесе ісік жасушалары таралатын бірінші орын болып табылады.

Бұрын дәрігерлер жиі ісігі бар аяқ -қолын кесуге мәжбүр болатын. Енді озық хирургиялық әдістерді, сәулелену мен химиотерапияны қолдану аяқ -қолды құтқарады. Алайда, ірі қан тамырлары мен нервтерге әсер ететін үлкен ісіктер әлі де аяқ -қол ампутациясын қажет етуі мүмкін.

Хирургиялық араласудың қауіптілігі мыналарды қамтиды:

• қан кету
• инфекция
• жақын нервтердің зақымдануы
• анестезияға реакциялар

Химиотерапия

Химиотерапия жұмсақ тіндердің кейбір саркомаларын емдеу үшін де қолданылады. Химиотерапия – ісік жасушалары сияқты тез бөлінетін және көбейтетін жасушаларды өлтіру үшін улы препараттарды қолдану. Химиотерапия сонымен қатар тез бөлінетін басқа жасушаларды зақымдайды, мысалы, сүйек кемігі жасушалары, ішектің шырышты қабаты немесе шаш фолликулалары. Бұл зақым көптеген жанама әсерлерге әкеледі. Алайда, егер қатерлі ісік жасушалары бастапқы ісіктен асып кетсе, химиотерапия оларды жаңа ісік пайда болмай тұрып және өмірлік маңызды мүшелерге зиян келтірместен тиімді түрде өлтіруі мүмкін.

Химиотерапия жұмсақ тіндердің барлық саркомаларын өлтірмейді. Дегенмен, химиотерапия режимі ең кең таралған саркомалардың бірі – рабдомиосаркоманы тиімді емдейді. Доксорубицин (Адриамицин) және дактиномицин (Космеген) сияқты препараттар жұмсақ тіндердің саркомаларын да емдей алады. Ісік басталған тіндерге тән басқа да көптеген дәрілер бар.

Сәулелік терапия

Сәулелік терапияда рентген немесе гамма сәулелері сияқты бөлшектердің жоғары энергиялы сәулелері жасушалардың ДНҚ-сына зақым келтіреді. Ісік жасушалары сияқты тез бөлінетін жасушалар бұл әсерден қалыпты жасушаларға қарағанда өледі, бірақ кейбір қалыпты жасушалар да өледі. Кейде дәрігерлер химиотерапия мен сәулелік терапияны біріктіріп, олардың әрқайсысын тиімді етеді және ісік жасушаларын өлтіреді.

Химиотерапия мен сәулеленудің жанама әсерлері мыналарды қамтиды:

• жүрек айнуы
• құсу
• салмақ жоғалту
• шаштың түсуі
• жүйке ауруы
• есірткі режимінің әр түріне тән басқа жанама әсерлер

Жұмсақ тіндердің саркомасының ықтимал асқынулары қандай?

Ісіктің асқынуы ісіктің орналасуына және мөлшеріне байланысты. Ісік келесі маңызды құрылымдарды басуы мүмкін:

• өкпе
• ішектер
• нервтер
• қан тамырлары

Ісік жақын орналасқан тіндерге еніп, зақым келтіруі мүмкін. Егер ісік метастазаланатын болса, яғни жасушалар басқа жерлерде орналасады, мысалы, келесі органдарда жаңа ісіктер өсуі мүмкін:

• сүйек
• ми
• бауыр
• өкпе

Бұл жерлерде ісіктер үлкен және өмірге қауіпті зақым келтіруі мүмкін.

Ұзақ мерзімді перспектива қандай?

Жұмсақ тіндердің саркомасынан ұзақ өмір сүру саркоманың нақты түріне байланысты. Болжам сонымен қатар қатерлі ісік бірінші диагноз қойылған кезде қаншалықты дамығанына байланысты.

Қатерлі ісіктің 1 -сатысы 4 -ші кезеңге қарағанда емделу әлдеқайда жеңіл болады және өмір сүру деңгейі жоғары. Кішкентай, айналадағы тіндерге таралмаған және білек сияқты қол жетімді жерде орналасқан ісікті хирургиялық жолмен емдеуге және жоюға оңай болады.

Ірі ісік, көптеген қан тамырларымен қоршалған (операцияны қиындатады) және бауырға немесе өкпеге метастазаланған ісікті емдеу әлдеқайда қиын.

Қалпына келтіру мүмкіндігі мыналарға байланысты:

• ісіктің орналасуы
• жасуша түрі
• ісіктің дәрежесі мен сатысы
• ісікті хирургиялық жолмен жоюға бола ма, жоқ па
• Сіздің жасыңыз
• сіздің денсаулығыңыз
• ісік қайталанатын немесе жаңа

Алғашқы диагноздан және емдеуден кейін, ісік ремиссия жағдайында болса да, дәрігерге жиі қаралу қажет болады, яғни ол анықталмайды немесе өспейді. Кез келген ісіктің бастапқы орнында немесе денеңіздің басқа жерлерінде қайталанғанын тексеру үшін рентген, КТ және МРТ сканерлеу қажет болуы мүмкін.