Кавернозды гемангиома дегеніміз не?

Кавернозды гемангиома дегеніміз не?

Қан тамырларының ақаулары – бұл қалыпты емес қан тамырларының жинақтарынан пайда болатын массалар. Олар шамамен пайда болады деп есептеледі 1% туғаннан адамдар. Оларды ерекше белгілеріне қарай қосымша жіктеуге болады.

Кавернозды ақаулар – қан өте баяу жүретін үңгірлерді жасайтын кеңейтілген қан тамырларынан тұратын тамыр ақауларының ерекше түрі. Олардың құрылымы таңқурайға ұқсайды. Олар қатерлі ісік емес және бар потенциал жоқ қатерлі ісікке айналғаны үшін.

Олар көбінесе мида дамиды, бірақ басқа салаларда да дамуы мүмкін, соның ішінде:

• жұлын
• тері
• көз торы
• бауыр
• бүйрек үсті бездері
• асқазан-ішек жолдары

Кавернозды ақаулар уақыт өте келе мөлшері мен саны өзгеруі мүмкін және өлшемдері бірнеше миллиметрден бірнеше сантиметрге дейін болуы мүмкін. Миллиметр шамамен несие картасының қалыңдығына тең, ал сантиметр – қапсырманың ұзындығына тең.

Кавернозды гемангиоманың белгілері қандай?

Миында кавернозды даму ақаулары бар адамдардың 40% -ы ешқашан симптомдарды сезбейді немесе диагноз алмайды. Бұл топтағы адамдардың көпшілігінде:

• жалғыз ақау
• отбасы тарихы жоқ
• тұқым қуалайтын мутация жоқ

Отбасылық тарихы бар адамдар көптеген ақауларды дамытады және симптомдардың болуы ықтимал.

Симптомдар ақаудың қай жерде пайда болғанына байланысты өзгереді.

Ми

Ұстамалар мидағы кавернозды ақаулардың ең жиі кездесетін белгілерінің бірі болып табылады. Басқа белгілерді қамтуы мүмкін:

• бас аурулары

• қан кету (қан кету)

• геморрагиялық инсульт
• бұлыңғыр сөйлеу
• қос көру
• теңгерім проблемалары
• тремор
• есте сақтау проблемалары
• нашар концентрация

• аяқ-қолдардың әлсіздігі немесе ұюы

• құрысулар

Жұлын

Жұлынның кавернозды ақауы аяқ-қолды тудыруы мүмкін:

• ұю
• әлсіздік
• паралич
• шаншу
• жану
• қышу

Бұл сондай-ақ қуық немесе ішек бақылауының жоғалуына әкелуі мүмкін.

Көз

Каверналық ақау келесі белгілерді тудыруы мүмкін:

• салбыраған қабақтар
• қос көру
• көз ауруы
• көру жүйкесінің қысылуынан болатын көру проблемалары

Симптомдар әдетте хирургиялық жоюдан кейін қайтымды болады.

Кавернозды гемангиоманың ықтимал асқынулары қандай?

Көптеген адамдар ешқандай асқынуларды байқамайды. Дегенмен, миыңыздағы ақау қан кетсе, неврологиялық белгілерді тудыруы мүмкін. Асқынулар сіздің миыңыздың зақымдалған аймағына байланысты.

Кавернозды ақаулар көбінесе мидың қыртысы деп аталатын сыртқы қабатында дамиды. Олар сондай-ақ ми немесе ми бағанасы сияқты бейсаналық функцияларға жауапты аймақтарда дами алады.

Қан кету геморрагиялық инсультке әкелуі мүмкін және өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Ұлттық денсаулық сақтау қызметінің (NHS) мәліметтері бойынша, жыл сайын қан кету қаупі жылына шамамен 2,4% құрайды. Тәуекел, егер ол бұрын қан кетпесе, жылына 0,3% -дан 2,8% -ға дейін, бірақ бұрын жарылған болса, 6,3% -дан 32,2% -ға дейін артады.

Омыртқаның бойындағы кавернозды ақаулар омыртқаның қысылуынан неврологиялық белгілерді тудыруы мүмкін. Егер олар сіздің көзіңізде пайда болса, олар көру қабілетінің жоғалуына әкелуі мүмкін. Кавернозды ақаулар көзде сирек кездеседі 1% мидың кавернозды гемангиомасы бар адамдар.

Кавернозды гемангиоманың дамуына не себеп болады?

Бұрын тамыр ақаулары туғаннан бар деп есептелді, бірақ қазір олар өмір бойы дами алатыны белгілі.

Кавернозды ақаулардың екі түрі бар: отбасылық және спорадикалық. Отбасылық ақаулар ата-анаңыздың бірінен тұқым қуалайтын генді қамтиды, ал спорадикалық ақаулар тұқым қуалайтын генсіз дамиды. Адамдардың 80% -ында аурудың спорадикалық түрі бар.

Отбасылық кавернозды ақау

Отбасылық тарихы немесе бірнеше ақаулары бар адамдар келесі гендердің біріндегі мутацияға байланысты отбасылық формаға ие болуы ықтимал:

• CCM1 (KRIT1)

• CCM2

• CCM3 (PDCD10)

Бұл гендер басым, сондықтан сіздің ата-анаңыздың біреуі оны алып жүрсе, сізде осы гендердің біреуін алу мүмкіндігі 50% болады.

Нью-Мексико штатында кавернозды даму ақаулары бар адамдардың саны өте жоғары. Бұл испандық қоныстанушылар CCM1 генін кем дегенде 14 ұрпаққа бергендіктен.

Спорадикалық кавернозды даму ақауы

Бір ғана кемістігі бар адамдарда спорадикалық форма болуы ықтимал. Бұл әсіресе зардап шеккен қан тамырларының жасушаларында пайда болған генетикалық өзгерістерден туындаған және ұрпақтар арасында берілмейді деп саналады.

Кавернозды ақау балалардағы мидың сәулелік терапиясымен байланысты болды.

Кавернозды гемангиома қалай диагноз қойылады?

Кавернозды ақауды тек сурет немесе аутопсия арқылы анықтауға болады.

Магнитті резонансты бейнелеу (МРТ) стандартты диагностикалық құрал болып табылады. Егер ақау жақында қан кетпесе, оны компьютерлік томография (КТ) сканерлеу немесе ангиография арқылы анықтау мүмкін емес.

Сарапшылар отбасылық тарихы бар адамдарға генетикалық тестілеуді ұсынады.

Кавернозды даму ақаулары диагнозы қойылған адамдардың шамамен 25% -ы балалар.

Кавернозды гемангиома қалай емделеді?

Дәрілер құрысу немесе бас ауруы сияқты ерекше белгілерді емдей алады. Егер сізде жақында қан кету болса, дәрігер операцияны ұсынуы мүмкін.

Миыңыздағы кавернозды ақауды жоюға арналған хирургия дәстүрлі краниотомия болуы мүмкін, онда миыңызға кіру үшін бас сүйегіңіздің бір бөлігі алынады. Радиохирургия даулы, бірақ дәстүрлі хирургиямен қол жеткізуге болмайтын жалғыз ақаулар үшін нұсқа болуы мүмкін. Ол өте бағытталған сәулелену сәулелерін қамтиды.

Ішінде 2020 оқу, зерттеушілер миында қан кету және көптеген даму ақаулары бар 12 баланың жартысы 2,5 жыл ішінде қосымша операция жасауды қажет ететінін анықтады. Осы қауіп факторларының ешқайсысы жоқ тоғыз қатысушының ешқайсысына қосымша операция қажет емес.

Сондай-ақ, сіздің дәрігеріңіз көз немесе жұлын сияқты басқа жерлерден кавернозды ақауларды жою үшін операцияны ұсынуы мүмкін, егер олар проблема тудырса.

Кавернозды гемангиомамен ауыратын адамның болжамы қандай?

Миында кавернозды даму ақаулары бар көптеген адамдарда симптомдар ешқашан дамымайды және болжам осындай болады қолайлы. Симптомдар үлкен ақаулары бар адамдарда дамиды.

Басқа жерлерде ақаулар да қолайлы болады. Жұлынның ақауының хирургиялық резекциясы жақсы болжаммен байланысты, бірақ кейбір жағдайларда толық қалпына келтіру мүмкін болмауы мүмкін.

Көздің кавернозды ақауы бар адамдардағы белгілер әдетте қайтымды операциядан кейін.

Кавернозды гемангиомалар туралы жиі қойылатын сұрақтар

Кавернозды гемангиомалар өмірге қауіпті ме?

Кейбір кавернозды ақаулар өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Мидағы қан кету инсультті тудыруы мүмкін. Инсульт тұрақты мүгедектікке немесе өлімге әкелуі мүмкін.

Кавернозды гемангиоманың дамуын болдырмауға бола ма?

Кавернозды ақаулардың алдын алуға болатыны белгісіз. Олар сіздің ата-анаңыздан мұраланған гендер немесе өмір бойы алынған генетикалық өзгерістер нәтижесінде пайда болады деп есептеледі. Зерттеушілер бұл өзгерістердің неліктен орын алғанын әлі де түсінуге тырысуда.

Кавернозды гемангиомалар ми ісігі болып саналады ма?

ISSVA бұдан былай «кавернозды гемангиома» немесе «кавернома» терминін пайдаланбайды, өйткені ақаулар ісік болып саналмайды. «-ома» жұрнағы «ісік» дегенді білдіреді.

Көздің / тордың кавернозды гемангиомалары соқырлыққа әкелуі мүмкін бе?

Тор қабықтың кавернозды ақаулары әдетте симптомдарды тудырмайды. Дегенмен, көру қабілетінің жоғалуы макулярлық ақаулар жағдайында болуы мүмкін. Макула – сіздің орталық көруіңізге жауап беретін тордың бөлігі.

Кавернозды кемістік – көбінесе мида дамитын анормальды қан тамырларының таңқурай тәрізді массасы. Көптеген адамдар ешқандай белгілерді байқамайды.

Ұстама сияқты жеке белгілерді дәрі-дәрмектермен және басқа инвазивті емес емдеу әдістерімен басқаруға болады. Дәрігер ақауларды тудыратын болса, оны жою үшін операцияны ұсынуы мүмкін.