Миелодиспластикалық синдромдар (MDS)

Шолу

Миелодиспластикалық синдромдар (MDS) термині сіздің денеңіздің сау қан жасушаларын жасау қабілетіне кедергі келтіретін байланысты жағдайлар тобын білдіреді. Бұл қан ісігінің бір түрі.

Үлкен сүйектеріңіздің көпшілігінде сүйек кемігі деп аталатын майлы, губка тәрізді тін бар. Дәл осы жерде «бос» дің жасушалары жетілмеген қан жасушаларына айналады (бласт деп аталады).

Олар не жетілген болу үшін тағайындалған:

қызыл қан клеткасы (RBC)
тромбоцит
ақ қан клеткасы (WBC)

Бұл процесс гемопоэз деп аталады.

Сізде MDS болған кезде, сүйек кемігі әлі де жетілмеген қан жасушаларына айналатын дің жасушаларын жасай алады. Дегенмен, бұл жасушалардың көпшілігі сау, жетілген қан жасушаларына айналмайды.

Кейбіреулері сүйек кемігін тастамай тұрып өледі. Сіздің қаныңызға енетін басқалары қалыпты жұмыс істемеуі мүмкін.

Нәтиже – пішіні дұрыс емес (диспластикалық) қан жасушаларының бір немесе бірнеше түрлерінің (цитопения) аз саны.

MDS белгілері

MDS белгілері аурудың сатысына және зардап шеккен қан жасушаларының түрлеріне байланысты.

MDS – прогрессивті ауру. Оның ерте кезеңдерінде әдетте ешқандай белгілер болмайды. Шындығында, бұл қан анализі басқа себеппен жасалған кезде қан жасушаларының төмен саны анықталған кезде жиі кездейсоқ анықталады.

Кейінгі кезеңдерде қан жасушаларының төмен деңгейі тартылған жасуша түріне байланысты әртүрлі белгілерді тудырады. Бірнеше жасуша түріне әсер етсе, симптомдардың бірнеше түрі болуы мүмкін.

Эритроциттер (эритроциттер)

Эритроциттер оттегін бүкіл денеге тасымалдайды. Эритроциттер санының аз болуы анемия деп аталады. Бұл MDS симптомдарының ең көп тараған себебі, олар мыналарды қамтуы мүмкін:

шаршау/шаршау сезімі
әлсіздік
бозғылт тері
ентігу
кеуде ауыруы
бас айналу

Ақ қан жасушалары (WBCs)

WBC сіздің денеңізге инфекциялармен күресуге көмектеседі. Төмен WBC саны (нейтропения) инфекцияның қай жерде пайда болуына байланысты өзгеретін бактериялық инфекциялардың белгілерімен байланысты. Көбінесе қызба болады.

Жалпы инфекция ошақтары мыналарды қамтиды:

өкпе (пневмония): жөтел және ентігу
зәр шығару жолдары: зәр шығару және зәрдегі қан
синустар: мұрын бітелуі және бетіңіздегі синустардың ауырсынуы
тері (целлюлит): іріңнің ағып кетуі мүмкін қызыл жылы жерлер

Тромбоциттер

Тромбоциттер денеңізге тромб пен қан кетуді қалыптастыруға көмектеседі. Төмен тромбоциттер санының (тромбоцитопения) белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

жеңіл көгеру немесе тоқтату қиын қан кету
петехия (қан кетуден туындаған тері астындағы тегіс нүктелер)

Миелодиспластикалық синдромдардың асқынуы

Қан жасушаларының саны өте төмен болған кезде асқынулар дамуы мүмкін. Олар әр қан клеткасының түрі үшін әртүрлі. Кейбір мысалдар:

ауыр анемия: әлсірететін шаршау, зейін қоюдың қиындауы, сананың шатасуы, бас айналуына байланысты тұра алмау
ауыр нейтропения: қайталанатын және өмірге қауіпті инфекциялар
ауыр тромбоцитопения: тоқтамайтын мұрыннан қан кету, қызыл иектің қан кетуі, өмірге қауіп төндіретін ішкі қан кету, мысалы, тоқтату қиын ойық жарадан

Уақыт өте келе MDS жедел миелоидты лейкоз (AML) деп аталатын басқа қан ісігіне айналуы мүмкін. Американдық қатерлі ісік қоғамының мәліметі бойынша, бұл шамамен шамамен болады үштен бірі MDS бар адамдар.

Себептер немесе қауіп факторлары

Көбінесе MDS себебі белгісіз. Дегенмен, кейбір нәрселер сізді оны алу қаупін арттырады, соның ішінде:

егде жас: MDS Foundation мәліметтері бойынша, MDS бар адамдардың төрттен үші 60 жастан асқан немесе одан жоғары.
химиотерапиямен алдын ала емдеу
сәулелік терапиямен алдын ала емдеу

Белгілі бір химиялық заттар мен заттарға ұзақ уақыт әсер ету тәуекеліңізді арттыруы мүмкін. Бұл заттардың кейбірі:

темекі түтіні
пестицидтер
тыңайтқыштар
бензол сияқты еріткіштер
сынап және қорғасын сияқты ауыр металдар

Миелодиспластикалық синдромдардың түрлері

Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының миелодиспластикалық синдромдардың жіктелуі мыналарға негізделген:

әсер ететін қан жасушаларының түрі
жетілмеген жасушалардың пайызы (бласттар)
диспластикалық (қалыпты емес пішінді) жасушалардың саны
сақиналы сидеробласттардың болуы (ортасында сақинада қосымша темір жиналған қызыл қан клеткалары)
сүйек кемігінің жасушаларында хромосомалардың өзгеруі

Unilineage дисплазиясы бар MDS (MDS-UD)

қандағы қан жасушаларының бір түрінің төмен саны
сүйек кемігіндегі сол қан клеткаларының диспластикалық жасушалары
сүйек кемігінде 5 пайыздан аз бласттар бар

Сақина сидеробластары бар MDS (MDS-RS)

қандағы эритроциттердің төмен саны
сүйек кемігінде диспластикалық эритроциттер және 15% немесе одан да көп сақиналы сидеробласттар
сүйек кемігінде 5 пайыздан аз бласттар бар
WBC және тромбоциттер саны мен пішіні бойынша қалыпты

Көп буынды дисплазиясы бар MDS (MDS-MD)

қандағы қан жасушаларының кем дегенде бір түрінің төмен саны
екі немесе одан да көп қан клеткаларының кем дегенде 10 пайызы сүйек кемігінде диспластикалық болып табылады
сүйек кемігінде 5 пайыздан аз бласттар бар

Артық жарылыстары бар MDS-1 (MDS-EB1)

қандағы қан жасушаларының кем дегенде бір түрінің төмен саны
сүйек кемігіндегі қан жасушаларының осы түрлерінің диспластикалық жасушалары
сүйек кемігінде 5-9% бласттар бар

Артық жарылыстары бар MDS-2 (MDS-EB2)

қандағы қан жасушаларының кем дегенде бір түрінің төмен саны
қан жасушаларының осы түрлерінің диспластикалық жасушалары және сүйек кемігіндегі 10-19% бласттар
қан ағымында 5-тен 19 пайызға дейін жарылыс болады

MDS, жіктелмеген (MDS-U)

қандағы қан жасушаларының кем дегенде бір түрінің төмен саны
бұл жасуша түрлерінің 10 пайыздан азы сүйек кемігінде диспластикалық болып табылады

Оқшауланған del(5q)мен байланысты MDS

Сүйек кемігінің жасушаларында дел (5q) деп аталатын хромосома өзгерісі бар, бұл 5 хромосоманың бір бөлігі жойылғанын білдіреді.
қандағы эритроциттердің төмен саны
тромбоциттер саны қалыпты немесе қан ағымында жоғары
сүйек кемігінде 5 пайыздан аз бласттар бар

Сүйек кемігінде 20 пайыз немесе одан да көп жарылыс болған кезде диагноз AML-ге өзгереді. Әдетте, 5 пайыздан аз.

MDS қалай емделеді

Әртүрлі себептермен емдеудің үш түрі қолданылады.

Қолдау күтімі

Бұл сізді жақсы сезіну, симптомдарды жақсарту және MDS асқынуларын болдырмау үшін қолданылады.

қан құю: Эритроциттер немесе тромбоциттер өте төмен эритроциттерді немесе тромбоциттер санын жақсарту үшін веналар арқылы беріледі
антибиотиктер: WBC санының төмен болуына байланысты пайда болуы мүмкін инфекцияларды емдеу немесе тәуекелді төмендету үшін қолданылады
өсу факторлары: Төмен қан санын қалыптастыру үшін сүйек кемігіне лейкоциттерді, эритроциттерді және тромбоциттерді тезірек жасауға көмектесетін әртүрлі өсу факторларын беруге болады.

MDS прогрессиясын баяулататын емдеу

Төмен қарқынды химиотерапия

Бұл төмен дозаларда берілетін әлсіз дәрілер, бұл олардың ауыр жанама әсерлердің пайда болу мүмкіндігін төмендетеді.

азацитидин
децитабин

Жоғары қарқынды химиотерапия

Бұл жоғары дозада берілетін күшті дәрілер, сондықтан олар улырақ. Олардың ауыр жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Бұл препараттар AML-ге айналған MDS-ті емдеу үшін немесе дің жасушаларын трансплантациялау алдында қолданылады.

цитарабин
даунорубицин
идарубицин

Иммунотерапия

Биологиялық терапия деп те аталады, иммунотерапия сіздің денеңіздің қорғаныс жүйелеріне аурумен күресуге көмектеседі. Әртүрлі түрлері бар.

Ұзақ мерзімді ремиссия үшін емдеу

Дің жасушаларын трансплантациялау (бұрын сүйек кемігін трансплантациялау деп аталады) MDS үшін ұзақ мерзімді ремиссияны тудыруы мүмкін жалғыз қолжетімді нұсқа болып табылады.

Сүйек кемігіндегі дің жасушаларын жою үшін алдымен жоғары дозалы химиотерапия беріледі. Содан кейін олар сау донорлық дің жасушаларымен ауыстырылады.

Болжам

Күрделі скоринг жүйелері MDS бар адамды төменірек немесе жоғары тәуекел тобына жіктеу үшін пайдаланылады:

MDS ішкі түрі
төмен саны бар қан жасушаларының түрлерінің саны және олардың ауырлығы
сүйек кемігіндегі бласттардың пайызы
хромосомалық өзгерістердің болуы

Топтар, егер ол емделмеген болса, MDS сол адамда қалай дамитынын көрсетеді. Олар сізге емдеуге қалай жауап беретінін айтпайды.

Төмен қауіпті MDS баяу дамиды. Бұл ауыр белгілерді тудырмас бұрын бірнеше жылдар болуы мүмкін, сондықтан оны агрессивті түрде емдеуге болмайды.

Тәуекел деңгейі жоғары MDS тез дамиды және ауыр белгілерді тезірек тудырады. Ол сондай-ақ AML-ге айналу ықтималдығы жоғары, сондықтан ол агрессивті түрде өңделеді.

Медициналық қызмет көрсетуші сізге ең қолайлы емдеу нұсқаларын анықтау үшін тәуекел тобыңызды, сондай-ақ сізге және MDS-ке тән басқа да факторларды қарайды.

MDS қалай диагноз қойылады

Диагностикалау және MDS қосалқы түрін анықтау үшін бірнеше сынақтар қолданылады.

Толық қан санағы (CBC). Бұл қан сынағы қан жасушаларының әр түрінің санын көрсетеді. MDS болса, бір немесе бірнеше түрі төмен болады.
Перифериялық қан жағындысы. Бұл талдау үшін қаныңыздың бір тамшысы слайдқа салынып, микроскоп астында зерттеледі. Қан жасушаларының әрбір түрінің пайызын және қандай да бір жасушалардың диспластикалық болуын анықтау үшін тексеріледі.
Сүйек кемігінің аспирациясы және биопсия. Бұл сынақ жамбастың немесе төс сүйегінің ортасына қуыс инені енгізуді қамтиды. Сүйек кемігіндегі сұйықтық сорылады (сорылады) және тіннің үлгісі алынады. Үлгі тіндері әрбір қан жасушасы түрінің пайызын, жарылулардың пайызын анықтау үшін және сүйек кемігінде жасушалардың әдеттен тыс жоғары саны бар-жоғын білу үшін талданады. MDS диагнозын растау үшін сүйек кемігінің биопсиясы қажет.
Цитогенетикалық талдау. Диссертациялар сіздің хромосомаларыңыздағы өзгерістерді немесе жойылуларды іздеу үшін қан немесе сүйек кемігі үлгілерін пайдаланады.

MDS – сүйек кемігі жұмыс істейтін қан жасушаларының жеткілікті санын шығармайтын қан ісігінің түрі. Бірнеше түрлі кіші түрлері бар және жағдай тез немесе баяу дамуы мүмкін.

Химиотерапияны MDS прогрессиясын бәсеңдету үшін қолдануға болады, бірақ ұзақ мерзімді ремиссияға жету үшін дің жасушаларын трансплантациялау қажет.

Анемия, қан кету және қайталанатын инфекциялар сияқты белгілер пайда болған кезде қолдау көрсету үшін әртүрлі емдеу әдістері бар.