Бүйректің поликистозы дегеніміз не?
Бүйректің поликистоздық ауруы (ПҚА) – тұқым қуалайтын бүйрек ауруы. Бұл бүйректе сұйықтық толтырылған кисталардың пайда болуына әкеледі. PKD бүйрек функциясын нашарлатып, ақырында бүйрек жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін.
PKD бүйрек жеткіліксіздігінің төртінші негізгі себебі болып табылады. PKD бар адамдарда бауырда кисталар және басқа да асқынулар дамуы мүмкін.
PKD белгілері қандай?
Көптеген адамдар PKD-мен жылдар бойы аурумен байланысты белгілерді байқамай өмір сүреді. Кисталар әдетте адам симптомдарды байқай бастағанға дейін 0,5 дюйм немесе одан да көп өседі. PKD-мен байланысты бастапқы симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- іштегі ауырсыну немесе ауырсыну
- зәрдегі қан
- жиі зәр шығару
- бүйірлердегі ауырсыну
- зәр шығару жолдарының инфекциясы (UTI)
- бүйрек тастары
- арқадағы ауырсыну немесе ауырлық
- оңай көгеретін тері
- бозғылт тері түсі
- шаршау
- буын ауруы
- тырнақ ауытқулары
Аутосомды-рецессивті PKD бар балаларда келесі белгілер болуы мүмкін:
- Жоғарғы қан қысымы
- UTI
- жиі зәр шығару
Балалардағы белгілер басқа бұзылуларға ұқсас болуы мүмкін. Жоғарыда аталған белгілердің кез келгенін сезінген балаға медициналық көмекке жүгіну маңызды.
PKD не тудырады?
PKD әдетте тұқым қуалайды. Көбінесе бұл бүйректің басқа да күрделі проблемалары бар адамдарда дамиды. PKD үш түрі бар.
Аутосомды-доминантты PKD
Аутосомды доминантты (ADPKD) кейде ересек PKD деп аталады. Ұлттық бүйрек қорының мәліметі бойынша, бұл жағдайлардың 90 пайызын құрайды. Ата-анасы PKD бар біреудің бұл жағдайды дамыту мүмкіндігі 50% құрайды.
Симптомдар әдетте кейінірек өмірде, 30-40 жас аралығында дамиды. Дегенмен, кейбір адамдар балалық шақта белгілерді сезіне бастайды.
Аутосомды-рецессивті PKD
Аутосомды-рецессивті PKD (ARPKD) ADPKD қарағанда әлдеқайда сирек кездеседі. Бұл да тұқым қуалайды, бірақ ата-ананың екеуі де аурудың генін тасымалдауы керек.
ARPKD тасымалдаушысы болып табылатын адамдарда бір ғана ген болса, симптомдар болмайды. Егер олар әр ата-анадан екі генді мұра етсе, оларда ARPKD болады.
ARPKD төрт түрі бар:
- Перинаталдық формасы туған кезде болады.
- Неонатальды пішін өмірінің бірінші айында пайда болады.
- Нәрестелік пішін бала 3 айдан 12 айға дейін болады.
- Ювеналды форма бала 1 жасқа толғаннан кейін пайда болады.
Жүре пайда болған бүйректің кистозы
Жүре пайда болған бүйректің муковисцидозы (АҚБ) тұқым қуалайтын емес. Бұл әдетте кейінірек өмірде пайда болады.
ACKD әдетте басқа бүйрек проблемалары бар адамдарда дамиды. Бұл бүйрек жеткіліксіздігі бар немесе диализдегі адамдарда жиі кездеседі.
PKD қалай диагноз қойылады?
ADPKD және ARPKD тұқым қуалайтындықтан, дәрігер сіздің отбасыңыздың тарихын қарап шығады. Олар бастапқыда анемияны немесе инфекция белгілерін іздеу үшін жалпы қан анализін және зәрдегі қанды, бактерияларды немесе ақуызды іздеу үшін зәр анализін тапсыруы мүмкін.
PKD-ның барлық үш түрін диагностикалау үшін дәрігер бүйректің, бауырдың және басқа мүшелердің кисталарын іздеу үшін бейнелеу сынақтарын қолдануы мүмкін. PKD диагностикасы үшін қолданылатын бейнелеу сынақтары мыналарды қамтиды:
- Іштің ультрадыбыстық зерттеуі. Бұл инвазивті емес сынақ бүйректе кисталарды анықтау үшін дыбыс толқындарын пайдаланады.
- Іш қуысының томографиясы. Бұл сынақ бүйректегі кішірек кисталарды анықтай алады.
- Іштің МРТ сканерлеуі. Бұл МРТ бүйрек құрылымын визуализациялау және кисталарды іздеу үшін денеңізді бейнелеу үшін күшті магниттерді пайдаланады.
- Көктамырішілік пиелограмма. Бұл сынақ қан тамырларыңызды рентгенде айқынырақ көрсету үшін бояуды пайдаланады.
ПҚА асқынулары қандай?
Жалпы PKD кезінде кездесетін белгілерге қосымша, бүйректегі кисталар ұлғайғандықтан, асқынулар болуы мүмкін.
Бұл асқынулар мыналарды қамтуы мүмкін:
- аорта немесе ми аневризмасы деп аталатын артериялардың қабырғаларындағы әлсіреген аймақтар
- бауырда және бауырда кисталар
- ұйқы безі мен аталық бездегі кисталар
- дивертикулалар немесе тоқ ішек қабырғасындағы қалталар немесе қалталар
- катаракта немесе соқырлық
- бауыр ауруы
- митральды қақпақшаның пролапсы
- анемия немесе қызыл қан жасушаларының жеткіліксіздігі
- қан кету немесе кисталардың жарылуы
- Жоғарғы қан қысымы
- бауыр жеткіліксіздігі
- бүйрек тастары
- жүрек ауруы
PKD емдеуі қандай?
PKD емдеудің мақсаты симптомдарды басқару және асқынуларды болдырмау болып табылады. Жоғары қан қысымын бақылау емдеудің ең маңызды бөлігі болып табылады.
Кейбір емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:
- ибупрофен (Адвил) қоспағанда, ауырсынуды басатын дәрілер, ол бүйрек ауруын нашарлатуы мүмкін болғандықтан ұсынылмайды.
- қан қысымына қарсы дәрі
- ЖИА емдеуге арналған антибиотиктер
- төмен натрий диетасы
- денеден артық сұйықтықты кетіруге көмектесетін диуретиктер
- кисталарды ағызу және ыңғайсыздықты жеңілдету үшін хирургиялық араласу
2018 жылы Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы ADPKD емдеуі ретінде толваптан (Jynarque бренді) деп аталатын препаратты мақұлдады. Ол бүйрек қызметінің төмендеуін баяулату үшін қолданылады.
Толваптанның елеулі ықтимал жанама әсерлерінің бірі бауырдың ауыр зақымдануы болып табылады, сондықтан сіздің дәрігеріңіз осы дәрі-дәрмекті қабылдау кезінде сіздің бауырыңыз бен бүйректеріңіздің денсаулығын үнемі бақылап отырады.
Бүйрек жеткіліксіздігін тудыратын дамыған PKD жағдайында диализ және бүйрек трансплантаты қажет болуы мүмкін. Бүйректің біреуін немесе екеуін де алып тастау қажет болуы мүмкін.
PKD-мен күресу және қолдау
PKD диагнозы сіз және сіздің отбасыңыз үшін өзгерістер мен ойларды білдіруі мүмкін. Сіз PKD диагнозын алған кезде және осы жағдаймен өмір сүруге бейімделген кезде әртүрлі эмоцияларды сезінуіңіз мүмкін.
Отбасы мен достарының қолдау көрсету желісіне қол жеткізу пайдалы болуы мүмкін.
Сіз сондай-ақ диетологқа хабарласқыңыз келуі мүмкін. Олар қан қысымын төмен ұстауға және электролиттер мен натрий деңгейін сүзуге және теңестіруге тиіс бүйректің жұмысын азайтуға көмектесетін диеталық қадамдарды ұсына алады.
PKD бар адамдарға қолдау және ақпарат беретін бірнеше ұйымдар бар:
- PKD қорының бүкіл елде PKD бар адамдарға және олардың отбасыларына қолдау көрсету үшін бөлімдері бар. Сізге жақын тарауды табу үшін олардың веб-сайтына кіріңіз.
- Ұлттық бүйрек қоры (NKF) бүйрек пациенттері мен олардың отбасыларына білім беру және қолдау топтарын ұсынады.
-
Американдық бүйрекпен ауыратын науқастар қауымдастығы (AAKP) мемлекеттік және сақтандыру ұйымдарының барлық деңгейлерінде бүйрекпен ауыратын науқастардың құқықтарын қорғау үшін адвокаттық қызметпен айналысады.
Сондай-ақ аймағыңыздағы қолдау топтарын табу үшін нефрологпен немесе жергілікті диализ клиникасымен сөйлесуге болады. Бұл ресурстарға қол жеткізу үшін диализге отырудың қажеті жоқ.
Қолдау тобына қатысуға дайын болмасаңыз немесе уақытыңыз болмаса, осы ұйымдардың әрқайсысында онлайн ресурстар мен форумдар бар.
Репродуктивті қолдау
PKD тұқым қуалайтын ауру болуы мүмкін болғандықтан, сіздің дәрігеріңіз генетикалық кеңесшіге баруды ұсынуы мүмкін. Олар сіздің отбасыңыздың PKD-ге қатысты медициналық тарихының картасын анықтауға көмектеседі.
Генетикалық кеңес сіздің балаңызда PKD болуы ықтималдығы сияқты маңызды шешімдерді өлшеуге көмектесетін нұсқа болуы мүмкін.
Бүйрек жеткіліксіздігі және трансплантация нұсқалары
PKD-ның ең ауыр асқынуларының бірі – бүйрек жеткіліксіздігі. Бүйректер бұдан былай істей алмайтын кезде:
- қалдықтарды сүзгілеу
- сұйықтық балансын сақтау
- қан қысымын ұстап тұру
Бұл орын алған кезде дәрігер сізбен жасанды бүйрек ретінде әрекет ету үшін бүйрек трансплантациясы немесе диализдік емдеуді қамтуы мүмкін опцияларды талқылайды.
Егер сіздің дәрігеріңіз сізді бүйрек трансплантаты тізіміне енгізсе, орналастыруыңызды анықтайтын бірнеше факторлар бар. Оларға жалпы денсаулығыңыз, күтілетін аман қалуыңыз және диализде болған уақытыңыз кіреді.
Сондай-ақ досыңыз немесе туысыңыз сізге бүйрегін беруі мүмкін. Адамдар салыстырмалы түрде аз ғана асқынулары бар бір бүйрекпен өмір сүре алатындықтан, бұл доноры бар отбасылар үшін таңдау болуы мүмкін.
Бүйрегі ауыратын адамға бүйрек трансплантациясы немесе донорлық шешім қабылдау қиын болуы мүмкін. Нефрологпен сөйлесу сіздің таңдауыңызды өлшеуге көмектеседі. Сіз сондай-ақ қандай дәрі-дәрмек пен емдеу мүмкіндігінше жақсы өмір сүруге көмектесетінін сұрай аласыз.
Айова университетінің мәліметінше, орташа бүйрек трансплантаты бүйректің 10-нан 12 жасқа дейін жұмыс істеуіне мүмкіндік береді.
PKD бар адамдардың болжамы қандай?
Көптеген адамдар үшін PKD уақыт өте келе нашарлайды. Ұлттық бүйрек қорының мәліметі бойынша, PKD бар адамдардың 50 пайызы 60 жасқа дейін бүйрек жеткіліксіздігін сезінеді.
70 жаста бұл сан 60 пайызға дейін артады. Бүйректер өте маңызды мүше болғандықтан, олардың істен шығуы бауыр сияқты басқа мүшелерге де әсер етуі мүмкін.
Дұрыс медициналық көмек PKD белгілерін жылдар бойы басқаруға көмектеседі. Егер сізде басқа медициналық жағдайлар болмаса, сіз бүйрек трансплантациясына жақсы үміткер бола аласыз.
Сондай-ақ, егер сізде PKD отбасылық тарихы болса және балалы болуды жоспарласаңыз, сіз генетикалық кеңесшімен сөйлесуді қарастыра аласыз.
