Шолу
Полицитемия вера (PV) қан ісігінің созылмалы және үдемелі түрі болып табылады. Ерте диагностика қан ұйығыштары мен қан кету проблемалары сияқты өмірге қауіп төндіретін асқынулардың қаупін азайтуға көмектеседі.
PV диагностикасы
JAK2 генетикалық мутациясының ашылуы, JAK2 V617F, дәрігерлерге PV бар адамдарға диагноз қоюға көмектесті. PV бар адамдардың шамамен 95 пайызында бұл генетикалық мутация бар.
JAK2 мутациясы қызыл қан жасушаларының бақылаусыз көбеюіне әкеледі. Бұл сіздің қаныңыздың қалыңдауына әкеледі. Қоюланған қан оның ағзаларыңыз бен тіндеріңізге ағынын шектейді. Бұл денені оттегінен айыруы мүмкін. Сондай-ақ қан ұйығышын тудыруы мүмкін.
Қан сынағы сіздің қан жасушаларыңыздың қалыпты емес екенін немесе қан санының тым жоғары екенін көрсете алады. Ақ қан жасушалары мен тромбоциттер саны да PV әсер етуі мүмкін. Дегенмен, диагнозды анықтайтын қызыл қан жасушаларының саны. Әйелдерде 16,0 г/дл-ден жоғары гемоглобин немесе ерлерде 16,5 г/дл-ден жоғары немесе гематокрит әйелдерде 48 пайыздан жоғары немесе ерлерде 49 пайыздан жоғары болса, PV көрсеткіші болуы мүмкін.
Симптомдарды сезіну кездесуге жазылуға және қан анализін өткізуге себеп болуы мүмкін. Бұл симптомдарды қамтуы мүмкін:
- бас аурулары
- бас айналу
- көру өзгерістері
- бүкіл дененің қышуы
- салмақ жоғалту
- шаршау
- шамадан тыс терлеу
Егер сіздің дәрігеріңіз сізде PV бар деп ойласа, олар сізді гематологқа жібереді. Бұл қан маманы емдеу жоспарын анықтауға көмектеседі. Бұл әдетте күнделікті аспирин және басқа дәрі-дәрмектермен бірге мерзімді флеботомиядан (қан алудан) тұрады.
Асқынулар
PV сізді әртүрлі асқынуларға қауіп төндіреді. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
Тромбоз
Тромбоз PV-дағы ең маңызды мәселелердің бірі болып табылады. Бұл артерияларыңыздағы немесе тамырларыңыздағы қанның ұюы. Қан ұйығышының ауырлығы қан ұйығышының қай жерде пайда болғанына байланысты. Ішіңіздегі тромб:
- ми инсультті тудыруы мүмкін
- жүрек инфарктына немесе коронарлық эпизодқа әкеледі
- өкпе өкпе эмболиясын тудыруы мүмкін
- терең тамырлар терең тамыр тромбозы (DVT) болады
Бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы
Сіздің көкбауыр ішіңіздің сол жақ жоғарғы бөлігінде. Оның жұмысының бірі – денеден тозған қан жасушаларын сүзу. Ісіну немесе оңай толы болу – көкбауырдың ұлғаюымен туындаған PV-ның екі симптомы.
Сүйек кемігі жасайтын қан жасушаларының шамадан тыс санын сүзуге тырысқанда, көкбауырыңыз ұлғаяды. Егер көкбауыр стандартты PV процедураларымен қалыпты өлшеміне оралмаса, оны алып тастау қажет болуы мүмкін.
Сіздің бауырыңыз іштің жоғарғы оң жақ бөлігінде. Көкбауыр сияқты ол да PV-да ұлғаюы мүмкін. Бұл бауырға қан ағымының өзгеруіне немесе бауырдың PV-да атқаратын қосымша жұмысына байланысты болуы мүмкін. Бауырдың ұлғаюы іштің ауырсынуына немесе іште артық сұйықтықтың жиналуына әкелуі мүмкін
Эритроциттердің жоғары деңгейі
Эритроциттердің көбеюі буындардың ісінуін тудыруы мүмкін,
Мерзімді қан құю қызыл қан жасушаларын қолайлы деңгейде ұстауға көмектеседі. Бұл опция жұмыс істемесе немесе дәрі-дәрмек көмектеспесе, сіздің дәрігеріңіз ауруды басқару үшін дің жасушаларын трансплантациялауды ұсынуы мүмкін.
Миелофиброз
Миелофиброз, сондай-ақ PV «жұмсалған фазасы» деп аталады, PV диагнозы бар адамдардың шамамен 15 пайызына әсер етеді. Бұл сіздің сүйек кемігіңіз сау немесе дұрыс жұмыс істейтін жасушаларды енді шығармайтын кезде орын алады. Оның орнына сүйек кемігі тыртық тінімен ауыстырылады. Миелофиброз қызыл қан жасушаларының санына ғана емес, сонымен қатар ақ қан жасушалары мен тромбоциттерге де әсер етеді.
Лейкоз
Ұзақ мерзімді PV жедел лейкозға немесе қан мен сүйек кемігінің қатерлі ісігіне әкелуі мүмкін. Бұл асқыну миелофиброзға қарағанда сирек кездеседі, бірақ оның қаупі уақыт өте келе артады. Адамда PV ұзақ болған сайын, лейкоздың даму қаупі соғұрлым жоғары болады.
Емдеуден болатын асқынулар
PV емдеу сонымен қатар асқынулар мен жанама әсерлерді тудыруы мүмкін.
Сіз флеботомиядан кейін шаршау немесе шаршау сезінуіңіз мүмкін, әсіресе бұл процедураны жиі орындасаңыз. Бұл процедураны қайталағанда тамырларыңыз да зақымдалуы мүмкін.
Кейбір жағдайларда төмен дозалы аспирин режимі қан кетуге әкелуі мүмкін.
Химиотерапияның бір түрі болып табылатын гидроксимочевина қызыл және ақ қанның санын және тромбоциттерді тым көп төмендетуі мүмкін. Гидроксимочевина PV үшін белгіленбеген емдеу болып табылады. Бұл препарат PV емдеуге рұқсат етілмегенін білдіреді, бірақ оның көптеген адамдар үшін пайдалы екендігі дәлелденді. PV-де гидроксимочевинамен емдеудің жалпы жанама әсерлері іштің ауырсынуын, сүйек ауруын және ауырсынуды қамтуы мүмкін
Ruxolitinib (Jakafi), FDA мақұлдаған жалғыз миелофиброз және PV емі де жалпы қан санын тым көп басуы мүмкін. Басқа жанама әсерлерге бас айналу, бас ауруы, шаршау, бұлшықет спазмы, іштің ауыруы, тыныс алудың қиындауы және қышу жатады.
Кез келген емдеуден немесе дәрі-дәрмектен елеулі жанама әсерлер туындаса, медициналық топпен сөйлесіңіз. Сіз және сіздің гематологыңыз сізге ең қолайлы емдеу нұсқаларын таба алады.