Семантикалық нұсқаның бастапқы прогрессивті афазиясы дегеніміз не?

svPPA – бастапқы прогрессивті афазияның (PPA) үш түрінің бірі, бұл ең алдымен тіл мен коммуникация дағдыларына әсер ететін сирек кездесетін нейродегенеративті жағдайлар тобы.

PPA-ның қалған екі түрі:

• еркін/аграмматикалық нұсқа (nfvPPA), ол грамматикалық дұрыс сөйлемдерді құрудағы қиындықтарды, сондай-ақ сөйлеудің баяулауын қамтиды
• логопендік нұсқа (lvPPA), сөзді табу және сөйлем құрудағы қиындықтармен ерекшеленеді

svPPA-да сөздер арасындағы ұғымдар мен қарым-қатынастарды түсінуді қамтитын мағыналық жадының нашарлауына байланысты тілді түсіну мен сөзді білуге ​​әсер етеді. Бұл есепке алынады үштен бірі фронтотемпоральды деменцияның барлық жағдайлары.

svPPA бар адамдар сөздің мағынасын түсіну, таныс нысандарды тану және заттарды дәл атау қиынға соғуы мүмкін.

Жағдай дамып келе жатқанда, олар тілден тыс басқа когнитивтік салаларда қиындықтарға тап болуы мүмкін, соның ішінде:

• есте сақтау қабілетінің жоғалуы
• проблемаларды шешу қиындықтары
• мінез-құлықтағы немесе тұлғалық өзгерістер

Семантикалық деменция svPPA сияқты ма?

Семантикалық деменция және svPPA бір-бірімен тығыз байланысты терминдер, бірақ олар сәл басқа ұғымдарға сілтеме жасайды.

svPPA – бұл PPA-ның белгілі бір ішкі түрі және ең алдымен сөз мағыналарын, нысанды тану және атауды қоса алғанда, тілге қатысты қиындықтарға бағытталған.

Семантикалық деменция – кеңірек синдром, ол тіл мәселелерін ғана емес, сонымен қатар танымдық кемшіліктердің кең ауқымын қамтитын таныс беттерді, объектілерді және ұғымдарды тану қиындықтарын қамтиды.

Тұтастай алғанда, екі жағдай да семантикалық жадының біртіндеп жоғалуын қамтиды – сөз мағыналары, ұғымдар және қарым-қатынастардағы қиындықтар. Дегенмен, семантикалық деменция когнитивті және мінез-құлық өзгерістерін қамтитын кеңірек синдром ретінде қарастырылады, ал svPPA бастапқы прогрессивті афазияның спектрінде жіктеледі.

Семантикалық деменция дамып келе жатқанда, басқа белгілерге байланысты svPPA ретінде қайта жіктелуі мүмкін.

svPPA негізгі белгілерінің кейбірі мыналарды қамтиды:

• Сөздерді табу қиын: svPPA бар адамдар өз ойын білдіру үшін дұрыс сөздерді табуда қиындықтарға тап болуы мүмкін, бұл сөйлеу кезінде жиі үзілістерге, тартынуға және алмастыруға әкеледі.
• Грамматика мен синтаксисті сақтау: Басқа тілдік жағдайлардан айырмашылығы, грамматика мен сөйлем құрылымы көбінесе svPPA-ның бастапқы кезеңдерінде сақталады.
• Объектіні тану проблемалары: Таныс нысандарды, беттерді және оларға қатысты мағыналарды тану қиын болуы мүмкін, бұл көбінесе оларды атау немесе сипаттау кезінде қиындықтарға әкеледі.
• Бір сөзді оқу және жазудағы қиындықтар: Жеке сөздерді оқу және жазу сөздердің мағыналары мен ассоциацияларының жоғалуына байланысты қиындай түсуі мүмкін.
• Обсессивті фокус: svPPA бар кейбір адамдарда обсессивті мінез-құлық болуы мүмкін. Бұл белгілі бір ойларға немесе қорқыныштарға назар аударудың белгісі.
• Депрессиялық симптомдар: Зерттеу svPPA бар адамдар фронтотемпоральды деменцияның (FTD) басқа түрлерімен салыстырғанда депрессиялық белгілерді сезінуі мүмкін деп болжайды.
• Қайталанатын мінез-құлық: svPPA бар адамдар обсессивті ойлардан туындаған қайталанатын әрекеттермен айналысуы мүмкін.
• Мінез-құлық өзгерістері: Кейінгі кезеңдерде адамдар жеке басының, әлеуметтік мінез-құлқының және эмоционалды көрінісінің өзгеруін сезінуі мүмкін. Бұл әлеуметтік нормалар туралы хабардарлықтың төмендеуі, импульсивтілік және қызығушылықтардың өзгеруі ретінде көрінуі мүмкін.
• Мутизм: svPPA соңғы кезеңдерінде сөйлеу өте шектеулі болуы мүмкін, ықтимал мутизмге әкеледі.

svPPA-ның нақты себебі толық түсінілмеген. Дегенмен, негізгі ықпал ететін факторлардың бірі – мидағы, әсіресе тіл мен семантикалық жадыға жауапты аймақтарда қалыптан тыс ақуыздардың жиналуы.

Көптеген svPPA жағдайларда — айналасында 75–100% — TDP-43-C (трансактивті жауап ДНҚ-байланыстырушы ақуыз 43) сияқты анормальды ақуыз агрегаттарымен байланыс бар.

Қалғандары FTD tau протеинімен байланысты, ал кейбіреулерінде Альцгеймер ауруы өзгерістері мен svPPA белгілері бар.

Ішінде 2017 оқу PPA әртүрлі типтері бар 69 адамды қамтыған зерттеушілер svPPA ми атрофиясының (шөгуінің) айқын үлгісімен байланысты екенін, ең алдымен мидың белгілі бір аймақтарындағы сұр және ақ заттарға әсер ететінін анықтады.

svPPA қауіп факторлары

Арнайы svPPA қауіп факторлары толық анықталмағанымен, кейбір факторлар осы жағдайдың даму ықтималдығын арттыруы мүмкін:

• Жасы: SvPPA жиі 60 жастан асқан адамдарда кездеседі, егде жастағы адамдарда жиі кездеседі.
• Генетика: Нейродегенеративті бұзылулардың отбасылық тарихы, соның ішінде svPPA, генетикалық бейімділікті көрсетуі мүмкін. Дегенмен, зерттеу svPPA әдетте тұқым қуалайтын емес және басқа фронтотемпоральды лобальды дегенерация (FTLD) түрлерімен салыстырғанда отбасыларда жүру ықтималдығы аз екенін болжайды.
• Генетикалық мутациялар: Арнайы генетикалық мутациялар FTD әртүрлі формаларымен байланысты гендік вариацияларды қамтуы мүмкін svPPA даму ықтималдығын арттыруы мүмкін. Мысалы, А 2023 жылы оқу генетикалық мутация (MAPT P301L) бар отбасында svPPA көптеген мүшелерге әсер еткенін анықтады.
• Нейрондық қабыну: Мидағы жалғасатын қабыну нейродегенеративті процеске ықпал етуі мүмкін. 2021 жылғы зерттеу ауру таралатын ми аймақтарында қабынудың күштірек екенін анықтады, бұл қабыну мен аурудың өршуі арасындағы байланысты көрсетеді. Қабынуды мақсатты ету аурудың дамуын бәсеңдетуі мүмкін.

Қазіргі уақытта svPPA үшін емдеу немесе емдеу жоқ, бірақ жүргізіліп жатқан зерттеулер кейбір дәрілік емес араласулар көмектесе алатынын көрсетеді.

Зерттеу svPPA бар адамдар жоғалған сөздерді қайта үйреніп, мінез-құлық терапиясынан пайда көретінін көрсетті. Бұл араласулар, мысалы, атау терапиясы, қысқа мерзімде сөзді еске түсіруді жақсартады. Кейбір жақсартулар уақыт өте келе жалғасуы мүмкін.

Әңгімелесуге, күнделікті іс-әрекеттерге, психобілімге және құрбыларына қолдау көрсету топтарына бағытталған терапиялар да уәде берді.

Дәрілік араласуға келетін болсақ, 2018 жылғы зерттеулер Селективті серотонинді қалпына келтіру тежегіштері (SSRIs) сияқты антидепрессанттар депрессия мен мазасыздық немесе мінез-құлық белгілері сияқты қатар жүретін психиатриялық жағдайларды емдеуі мүмкін деп болжайды. Антипсихотиктерді де қарастыруға болады.

svPPA бар адамның өмір сүру ұзақтығы

Бастапқы прогрессивті афазия (svPPA) семантикалық нұсқасы бар адамдар орташа өмір сүру ұзақтығына ие 12 жыл симптомдар басталғаннан кейін.

svPPA – бірінші кезекте тілді түсінуге және сөзді тануға әсер ететін бастапқы прогрессивті афазияның ішкі түрі.

Қазіргі уақытта емделмегенімен, дәрілік емес араласулар бойынша жүргізіліп жатқан зерттеулер svPPA бар адамдар үшін қарым-қатынас пен өмір сапасын жақсартуға үміт береді.

Егер сізде немесе жақын адамыңызда svPPA белгілері байқалса, дәрігерге хабарласуға болады. Симптомдардың себебін анықтау үшін сынақтар мен бейнелеуді қоса алғанда, кешенді бағалау үшін невропатологпен немесе когнитивті бұзылулар бойынша маманмен кездесуді жоспарлауға болады.