Факторларды алмастыру терапиясы гемофилия мен фон Виллебранд ауруын емдеу болып табылады. Ол қанның ұюын жақсарту үшін қандағы жетіспейтін ақуызды ауыстырады.
Факторларды алмастыратын терапия қан кету бұзылыстары бар адамдарға ауыр қан кету эпизодтарын дамыту мүмкіндігін азайтуға көмектеседі. Ауыр гемофилиямен ауыратын адамдардың көпшілігі қан кетудің басталуына дейін оның алдын алу үшін профилактикалық немесе қорғаныс факторын алмастыратын терапияны алады.
Жеңіл гемофилиямен ауыратын адамдар басталғаннан кейін ұзартылған қан кету эпизодтарын тоқтатуға көмектесу үшін сұраныс бойынша инъекцияларды қабылдауы мүмкін.
Факторларды ауыстыру терапиясы, оның ішінде қан кету бұзылыстарын емдеу үшін қалай қолданылатыны және ықтимал жанама әсерлер туралы көбірек білу үшін оқыңыз.
Факторларды алмастыратын терапия дегеніміз не?
Қанның ұю факторлары – қан тамырлары зақымдалған кезде қанның ұюына көмектесетін қанда еріген ақуыздар мен басқа молекулалар.
Гемофилия және басқа қан кету бұзылыстары бар адамдар бұл ақуыздарды жеткілікті түрде шығармайды, бұл шамадан тыс қан кету мен көгеруді тудырады.
Факторларды алмастыру терапиясы қаныңыздың дұрыс ұйып қалуы үшін қаныңыздағы жетіспейтін ақуызды ауыстырады.
Қазір гемофилиямен ауыратындар бар
Дәрігерлер басқарады
- Плазмадан алынған фактор концентраттары: Плазма – қанға өтімділік консистенциясын беретін бозғылт сары сұйықтық. Плазмадан алынған фактор концентраты адам қанынан алынады.
- Рекомбинантты фактор концентраттары: Рекомбинантты фактор концентраттары жасанды түрде жасалады және адам қанынан алынбайды. Ұлттық гемофилия қоры қан арқылы таралатын вирустардың таралу қаупін болдырмау үшін жатын факторлы концентраттарды қолдануды мақұлдайды.
Факторларды алмастыратын терапия кімге қажет?
Факторды ауыстыру қан кету жағдайлары бар адамдар үшін емдеу нұсқасы болып табылады, мысалы:
| Ауру | Протеин жетіспейді |
|---|---|
| гемофилия А | VIII фактор |
| гемофилия В | IX фактор |
| фон Виллебранд ауруы | фон Виллебранд факторы және VIII фактор |
Егер сізде жеңіл гемофилия болса, ауыстыру терапиясы қажет болмауы мүмкін. Қазіргі уақытта бұл ауыр гемофилия А бар адамдар үшін алтын стандартты емдеу нұсқасы.
Ауыр гемофилия А қандағы VIII фактор белсенділігінің 1%-дан азы ретінде анықталады.
Десмопрессин препараты көбінесе фон Виллебранд ауруы бар адамдар үшін алғашқы емдеу болып табылады.
Факторларды алмастыру терапиясы десмопрессин әсер етпеген кездегі негізгі емдеу болып табылады.
Дәрігерлер факторды алмастыратын терапияны қалай жүргізеді?
Факторларды алмастыру терапиясы тұрақты инъекциялар арқылы басқарылады, онда жетіспейтін ұю факторы сіздің тамырларыңыздың біріне баяу құйылады. Көбінесе ол қолыңыздағы тамырға енгізіледі.
Бұл инфузиялар шамамен 5-10 минутты алады. Инфузияны емханада немесе үйде алуға болады. Сіздің денсаулық сақтау тобыңыздың жаттығуларымен сіз инфузияны өзіңіз жасай аласыз.
Факторларды алмастыру терапиясы қан кету басталғанға дейін профилактикалық (профилактикалық мақсатта) немесе қан кету эпизодтарын олар пайда болғаннан кейін емдеу үшін тағайындалады.
Ұлттық қан кету бұзылыстары қоры ауыр А гемофилиясымен ауыратын барлық адамдарға профилактиканы ұсынады.
Сіз ауыстыру терапиясының екі түрінің бірін ала аласыз:
- Стандартты жартылай шығарылу кезеңі: Фактор деңгейлері стандартты жартылай шығарылу кезеңі терапиясын алғаннан кейін бірден көтеріледі, бірақ бірнеше күн ішінде тез төмендейді. Әдетте, инъекциялар аптасына екі-төрт рет енгізілуі керек.
- Жартылай шығарылу кезеңі ұзартылған: Жартылай шығарылу кезеңінің ұзартылған терапиясы да фактор деңгейлерінің жоғарылауын тудырады, бірақ олар стандартты жартылай шығарылу кезеңі терапиясына қарағанда ұзағырақ сақталады. Әдетте, сіз аптасына бір немесе екі рет жартылай шығарылу кезеңі ұзартылған дәрілерді аласыз.
Факторларды алмастыру терапиясының ықтимал асқынулары қандай?
Факторларды алмастыру терапиясының ең маңызды асқынуы ингибиторлардың дамуы болып табылады.
Ингибиторлар – бұл сіздің иммундық жүйеңіз шығаратын, инъекциялық ұю факторларымен байланысатын антиденелер. Бұл байланыстыру емнің тиімділігін төмендетеді. Бұл ауыр қан кету қаупін арттырады.
Дүниежүзілік гемофилия федерациясының мәліметтері бойынша ингибиторлар алмастырғыш терапия алатын гемофилия А бар адамдардың шамамен 20-30% және В гемофилиясымен ауыратын адамдардың 3-5% -ында дамиды.
Тежегіштер әдетте алғашқы 75 күнде дамиды. Егер сіз ингибиторларды дамытсаңыз, бұдан былай факторды алмастыратын терапияға құқығыңыз жоқ.
Қан плазмасынан алынған фактор концентраттары АҚТҚ немесе вирустық гепатит сияқты қан арқылы берілетін вирустарды беру қаупі аз.
Факторларды алмастыратын терапия қанша тұрады және сақтандыру оны жабады ма?
Ұлттық қан кету бұзылыстары қорының мәліметтері бойынша, ауыр гемофилиямен ауыратын адам үшін коагуляция факторы терапиясының орташа жылдық құны шамамен 300 000 долларды құрайды. Емдеудің жалпы құны бұдан екі есе көп болуы мүмкін.
Гемофилияның жеңіл түрі бар адамдар үшін емдеу арзанырақ болуы мүмкін.
Егер ингибиторлар пайда болса, құны жылына 1 миллион доллардан асады.
Сақтандыру провайдерлері факторларды алмастыратын терапияның құнын жабуы мүмкін, бірақ олар әдетте емдеудің жалпы құнының пайызын жабуға тура келетін жоғары шегерімдерді немесе бірлескен сақтандыруды алады.
Құрама Штаттардағы медициналық сақтандыру провайдерлері гемофилия сияқты бұрыннан бар денсаулық жағдайына байланысты сақтандыруды жоққа шығара алмайды.
Сіздің жағдайыңыз және емдеу құнын жабуға көмектесетін әлеуетті ресурстар туралы қосымша ақпарат алу үшін Ұлттық қан кету бұзылыстары қорымен байланысыңыз.
Факторларды алмастыру терапиясы гемофилия және фон Виллебранд ауруы сияқты қан кету бұзылыстарын емдеу нұсқасы болып табылады. Бұл қанның ұюына көмектесу үшін қанға жетіспейтін ақуыздарды енгізуді қамтиды. Бұл ақуыздар адам қанынан немесе зертханада жасалуы мүмкін.
Ауыстыру терапиясы өте қымбат болуы мүмкін және әдетте жылына жүздеген мың доллар тұрады. Терапияның құны және қаржылық көмектің бар-жоғы туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
