Шолу
Гудпастер синдромы дегеніміз не?
Гудпастур синдромы (немесе анти-ГБМ ауруы) – өкпе мен бүйрекке әсер ететін сирек кездесетін, өмірге қауіп төндіретін аутоиммунды ауру. Бұл иммундық жүйе коллаген деп аталатын ақуызға қате шабуыл жасағанда болады, себебі ол оны бөгде зат ретінде таниды. Гудпастер синдромында дене өкпе мен бүйректің белгілі бір бөліктеріндегі коллагенге қосылатын ақуыздарды (антиденелер) шығарады. Олар коллагенге қосылған кезде бұл антиденелер қатты қабынуды және сол тіндердің бұзылуын тудырады.
Аурудың белгілеріне қанды жөтел, тыныс алудың қиындауы, шаршау және анемия жатады. Ауру бүйрекке әсер еткенде, науқастар зәрде қан, аяқтың ісінуі және қан қысымының жоғарылауы мүмкін. Егер бүйрек ауруы өте ауыр болса, пациенттер несептің аз ғана мөлшерін шығаратынын және жүрек айнуы мен құсуды байқай алады. Емдеу дәрі-дәрмектерді және плазмаферез деп аталатын процедураны қамтиды. Бұл процедура құрамында осы зиянды антиденелер бар плазманы алып тастап, оны сау плазмаға ауыстырады.
Емделмеген Гудпасчер синдромы бүйректің қабынуын (гломерулонефрит) тудыруы мүмкін және тұрақты бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Бұзылу өкпеде ауыр қан кетуді тудыруы мүмкін, бұл Гудпастер синдромынан өлімнің негізгі себебі болып табылады.
Гудпастер синдромы қаншалықты жиі кездеседі?
Гудпастур синдромы алғаш рет 1919 жылы сипатталған және өте сирек кездеседі. Бір миллион адамға шаққанда екіден аз жағдай бар деген болжам бар. Синдром әйелдерге қарағанда ерлерге жиі әсер етеді. Ол әдетте 20-30 жаста немесе 60 жастан кейін басталады.
Симптомдары мен себептері
Гудпастер синдромының белгілері қандай?
Гудпастер синдромы – өкпе-бүйрек синдромы. Ол өкпеге (өкпе) және бүйрекке (бүйрек) әсер етеді. Өкпеге қатысты белгілер әдетте бірінші болып көрінеді. Оларға мыналар жатады:
-
Тыныс алудың қиындауы, кеуде қуысының ауыруы, жөтел және тыныс алу кезінде дірілдеген шу.
-
Шаршау.
-
Безгек.
-
Мұрыннан қан кету және қанды жөтел.
- Тері бозғылт (бозару).
Бүйректің зақымдануынан туындайтын Гудпастур синдромының белгілері:
-
Анемия.
-
Зәрдегі қан (гематурия).
- Зәрдің төмендеуі (зәр шығару).
-
Жоғарғы қан қысымы.
-
Жүрек айну және құсу.
Гудпастер синдромына не себеп болады?
Аутоиммундық бұзылыстың бір түрі ретінде Гудпасчер синдромы шығаратын антиденелерді тудырады иммундық жүйе коллагенге шабуыл жасау. Коллаген – көптеген функциялары бар ақуыз. Ол көптеген тіндердің құрылымының бір бөлігін құрайды және басқалармен қатар қанның ұюына көмектеседі. Гудпастур синдромы бүйректің шумақтық базальді мембранасындағы (ГБМ) коллагенге шабуыл жасайды. Бұл анти-ГБМ антиденелер өкпенің ауа қапшықтарындағы коллагенге де шабуыл жасап, тіндерді бұзады және қан кетуге және тыныс алудың қиындауына әкеледі.
Біз Гудпастер синдромына не себеп болатынын білмейміз. Бұл қоршаған орта факторлары мен генетиканың тіркесімінен туындауы мүмкін. Гудпасчер синдромы бар адамдардың 8-90% -ында HLA-DR15 деп аталатын адамның лейкоциттік антигенінің (HLA) бір түрі бар. HLA – бұл иммундық жүйеге дененің өз тіндері мен бөгде (немесе инвазия) заттар арасындағы айырмашылықты анықтауға көмектесетін ақуыздар. HLA-DR15 бар адамдарда антиген қажетінше жұмыс істемейді.
Кейде Goodpasture инфекциядан кейін дамуы мүмкін, мысалы, а суық немесе тұмау. Шылым шегетін, кокаин қолданатын немесе металл шаңы мен көмірсутекті химиялық заттарға (мысалы, метан немесе пропан) әсер ететін адамдар Гудпастер синдромын дамыту ықтималдығы жоғары. Ғалымдар бұл қоршаған орта факторлары HLA-DR15 бар адамдарда бұзылуды тудыруы мүмкін деп санайды.
Диагностика және сынақтар
Медицина қызметкерлері Гудпастур синдромын қалай анықтайды?
Провайдер сізді тексеріп, симптомдарыңыз туралы сұрайды. Гудпастер синдромын диагностикалау үшін сіздің провайдеріңіз тапсырыс береді:
- Бүйректеріңіздің қалай жұмыс істейтінін тексеру және қаныңыздағы антиденелерді іздеу үшін қан анализі.
- Қан немесе ақуызды тексеру үшін зәр анализі.
-
Өкпенің зақымдалуын іздеу үшін КТ немесе кеуде рентгені.
-
Өкпеңізді тексеру үшін бронхоскопия.
-
Бүйрек биопсиясы, гломерулонефритті (бүйрек қабынуы) іздеу және бүйрек тінінде анти-ГБМ антиденелерін тексеру.
Басқару және емдеу
Провайдерлер Гудпастер синдромын қалай емдейді?
Емдеу шаралары жағдайдың ауырлығына байланысты өзгереді. Провайдерлер жұмсақ Гудпастер синдромын дәрі-дәрмектермен емдейді, соның ішінде:
- Кортикостероидтар: Өкпедегі қан кетуді тоқтату үшін преднизолон сияқты.
- Иммуносупрессанттар: Иммундық жүйенің дененің өз тіндеріне шабуылын болдырмау үшін циклофосфамид сияқты.
Провайдерлер ауыр Гудпастер синдромын осы препараттармен, сондай-ақ плазмаферез деп аталатын процедурамен емдейді. Бұл процедурада қан IV (қолыңыздағы вена) арқылы шығарылады және қанның сұйық бөлігі (плазма) қан жасушаларынан бөлінеді. Құрамында зиянды анти-ГБМ антиденелері бар бұл плазма қан донорларының сау плазмасына ауыстырылады және сіздің денеңізге қайтарылады.
Алдын алу
Гудпастер синдромының алдын аламын ба?
Гудпастер синдромының алдын ала алмауыңыз мүмкін. Бірақ ауруды тудыруы мүмкін темекі мен химиялық заттардан аулақ болу арқылы тәуекеліңізді төмендетуге болады.
Медицина қызметкерлері HLA-DR15 антигенін тексеру үшін қан анализін жасай алады. Егер сізде HLA-DR15 антигені бар екенін білсеңіз, денсаулығыңызды бақылау үшін провайдеріңізден үнемі тексеріп тұруды сұраңыз. Шылым шегетін болсаңыз, темекі шегуді қалай тастау керектігі туралы провайдеріңізбен сөйлесіңіз.
Егер сіз бензин, керосин, шайыр немесе асфальтқа жиі ұшырасаңыз, сізде бұл жағдайдың даму қаупі жоғары. Мүмкіндігінше бұл көмірсутектерден аулақ болу керек.
Болжам / Болжам
Гудпастер синдромы бар адамдардың болжамы қандай?
Гудпастур синдромы өкпеде өмірге қауіп төндіретін қан кетуді тудырады. Емдеу болмаса, бұл қан кету өлімге әкеледі. Бұл сонымен қатар бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Ерте диагноз қойылған жағдайда емдеу тиімді болады. Емдеуден кейін бүйрек функциясын бақылай алуы үшін провайдеріңізге жүйелі түрде хабарласыңыз.
Гудпастер синдромы бар кейбір адамдарда ұзақ мерзімді бүйрек проблемалары бар. Оларға диализ қажет болуы мүмкін және соңында бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін.
Бірге тұру
Гудпастер синдромы туралы медициналық провайдерімді қашан көруім керек?
Қанмен жөтелсеңіз, тыныс алуыңыз қиындаса немесе Гудпастер синдромының басқа белгілері болса, дереу провайдеріңізге хабарласыңыз. Ерте диагностика бұл аурумен ауыратын адамдардың болжамын айтарлықтай жақсартады. Емдеу болмаса, Гудпасчер синдромы өкпенің өлімге әкелетін проблемаларын тудыруы мүмкін.
Егер сізде Гудпастер синдромының белгілері болса, дереу провайдеріңізге хабарласыңыз. Емдеу болмаса, бұзылу бүйрекке ұзақ мерзімді зақым келтіруі және өкпедегі өмірге қауіп төндіретін қан кетуді тудыруы мүмкін. Егер сіз темекі шегетін болсаңыз, провайдеріңізбен оны тастауға көмектесетін жоспар туралы сөйлесіңіз. Егер сіз Гудпастер синдромын емдеген болсаңыз және сіздің жұмысыңыз бензин, шайыр немесе асфальттың жанында болуды талап етсе, жұмыс орнын өзгертуді қарастырыңыз. Осындай химиялық заттардың әсері синдромның қайталану мүмкіндігін арттырады.
