Өкпенің альвеолярлы протеинозы (PAP)

Өкпенің альвеолярлы протеинозы, сирек кездесетін өкпе ауруы, ауа қапшықтарында материалдың жиналуынан туындайды. Бұл тыныс жетіспеушілігін тудырады. Көбінесе бұл 30 жастан 60 жасқа дейінгі адамдарда кездеседі.

Шолу

Өкпенің альвеолярлы протеинозы (PAP) — Өкпе альвеолярлы протеиноз

Өкпенің альвеолярлық протеинозы (ПАП) дегеніміз не?

PAP – өкпенің альвеолалары деп аталатын ауа қапшықтарында ақуыздардың, майлардың және басқа заттардың (бірге деп аталатын беттік белсенді зат) жиналуынан туындаған өкпе ауруы. Альвеолалар – өкпенің ауасы бар бөлігі. Дәл осы жерде өкпе мен қан арасындағы газдар алмасады.

PAP – сирек ауру, дүние жүзінде 100 000 адамға 1 адамға әсер етеді, оның 10 000-нан азы АҚШ-та Ол әдетте ересектерде дамиды, бірақ ол туа біткен болуы мүмкін (сізде туа біткен нәрсе). Оны кейде фосфолипидоз немесе өкпе альвеолярлы липопротеиноз деп те атайды.

Өкпенің альвеолярлық протеинозының (PAP) әртүрлі түрлері бар ма?

Иә. Түрлеріне мыналар жатады:

Аутоиммунды өкпе альвеолярлы протеинозы (aPAP): Бұл түрі ең көп таралған және оны алатын ересектердің шамамен 90% құрайды деп саналады. Бұл ересектер негізінен 30 мен 60 жас аралығындағы адамдар.
Екіншілік PAP: Бұл түр аурудың немесе жағдайдың басқа түріне ие болу немесе қандай да бір түрдегі токсинге ұшырау нәтижесі болып табылады.
Туа біткен: Отбасында берілетін генетикалық ақауларға байланысты пайда болатын PAP түрі бар.

Өкпенің альвеолярлық протеинозы (ПАП) кімге шалдығады?

Бұл жағдай әйелдерге қарағанда ерлерде жиі кездеседі. Бұл әдетте 30 мен 60 жас аралығындағы адамдарға әсер етеді. Шаң және темекі шегу сияқты әсерлер ПАП қаупін арттырады, бұл оның неліктен ерлерде жиірек танылғанын түсіндіруі мүмкін.

Симптомдары мен себептері

Өкпенің альвеолярлық протеинозының (ПАП) себебі неде?

Ересектердегі PAP жағдайларының көпшілігінде оның себебі гранулоцитарлы-макрофагты колонияны ынталандырушы фактордың (GM-CSF) жетіспеушілігі немесе проблемасы деп күдіктенеді. Бұл зат белгілі бір иммундық жасушаларды дамыту үшін қажет. Онсыз ауа қапшықтары ақуызы бар материалдардың барлық іздерін тазарта алмайды. Бұл ауа қапшықтарында қалдықтардың жиналуына және ақырында тыныс алу проблемаларына әкеледі.

Өкпенің альвеолярлы протеинозының (ПАП) белгілері қандай?

PAP келесі белгілерге ие:

Тыныс алудың қысқа болуы, сонымен қатар ентігу деп аталады
Кеудедегі ауырсыну немесе қысылу
Безгек
Салмақ жоғалту
Жөтел (кейде, бірақ әрқашан емес)
Қандағы оттегінің төмен деңгейі
Тырнақтарды соғу (аяқ немесе тырнақтардың қалыпты емес өсуі)

Диагностика және сынақтар

Өкпенің альвеолярлық протеинозы (ПАП) қалай диагноз қойылады?

Егер сіздің дәрігеріңіз PAP-ға күдіктенсе, ол алдымен сізді тексереді. Егер сізде PAP болса, сіздің дәрігеріңіз өкпеңізді тыңдаған кезде сықырлаған дыбысты естуі мүмкін. Басқа сынақтар болуы мүмкін, соның ішінде:

Қан сынағы, соның ішінде қандағы газ деңгейін өлшейтін сынақтар.
Өкпенің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшейтін өкпе функциясының сынақтары.
Кеуде қуысының рентгенографиясын немесе жоғары ажыратымдылықтағы компьютерлік томографияны (HRCT) сканерлеуді қоса, бейнелеу сынақтары.
Бронхоскопия, тыныс алу жолдарын қарау үшін жұқа скопты пайдаланатын сынақ.
Трансбронхиальды биопсия, одан әрі тексеру үшін өкпедегі тіндерді немесе сұйықтықты тексеру үшін бронхоскопты қолданудың аз инвазивті әдісі.
Ашық хирургиялық өкпе биопсиясы, микроскоп астында зерттеу үшін өкпеден тіндерді алып тастайтын сынақ.

Басқару және емдеу

Өкпенің альвеолярлы протеинозына (PAP) өкпені жуу (өкпе жуу).

Өкпенің альвеолярлық протеинозы (ПАП) қалай емделеді?

Ұзақ уақыт бойы PAP емдеудің негізгі тірегі емдік толық өкпені шаю (ӨЛ) болды. Бұл процедура бір өкпені тұзды ерітіндімен тазалауды қамтиды, ал екінші өкпе оттегімен қоректенеді. Процедура барысында сіз кеудеге араластырғыш (діріл) кеудеше киесіз. Литр тұзды ерітінді арнайы түтіктер арқылы өкпеңізге ағып жатқанда, кеудешеден және тұзды сұйықтықтан шыққан қозу сіздің тыныс жолдарыңыздың тыныс алуды бітелетін беттік белсенді затты шығаруына әкеледі. Өкпеңізде орналасқан басқа түтік сұйықтықты денеңізден сорып алады. Бұл «өкпенің қуатын жуу» процедурасы жалпы анестезиямен орындалады және әдетте аяқталуға екі-бес сағат кетеді.

Зерттелетін жаңа терапияға мыналар жатады:

Гранулоцитарлы-макрофагты колонияны ынталандыратын фактор (GM-CSF) тері астына егіледі немесе небулайзер арқылы ингаляцияланады.
Ритуксимаб, көктамырішілік (IV) инфузия ретінде енгізілген моноклональды антидене

Егер адамда қайталама PAP болса, негізгі себеп, мысалы, ісік, емдеу керек. Егер себеп токсиннің немесе тітіркендіргіштің әсер етуінің қандай да бір түрі болса, алдымен әсер етуді тоқтату керек.

PAP бар адамға тыныс алуға көмектесу үшін оттегі тағайындалуы мүмкін.

Егер сіздің PAP түрі демікпе симптомдарын тудырса, бронходилататор (ауа ағынын жақсартуға арналған дәрі) тағайындалуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда PAP бар адам плазмаферезбен немесе өкпе трансплантатымен емделеді. Плазмаферез қан плазмасын денеден алып тастайды, оны емдейді, содан кейін оны денеге қайтарады.

Сирек жағдайларда, PAP бар адам емдеусіз жағдайдың өздігінен жойылатынын көреді.

Алдын алу

Өкпенің альвеолярлық протеинозының (ПАП) алдын алуға бола ма?

Жоқ. Қазіргі уақытта бұл жағдайдың алдын алудың жолы жоқ.

Болжам / Болжам

Өкпенің альвеолярлық протеинозы (PAP) бар адам үшін болжам қандай?

Өкпенің толық шаюы (WLL) сияқты емдеу жеңілдету және бірнеше күн ішінде қалыпты әрекеттерге оралуды қамтамасыз етеді. Процедурадан кейінгі алғашқы бірнеше күнде өкпе өз бетімен тазалауды және тазартуды аяқтағанға дейін оттегі қажет болуы мүмкін.

Емдеу болмаса, PAP кейде тыныс алу жеткіліксіздігіне немесе өлімге әкелуі мүмкін.

Бірге тұру