Гемолитикалық анемия: бұл не және оны қалай емдеу керек

Гемолитикалық анемияның себептері

Дәрігер гемолитикалық анемияның көзін анықтай алмауы мүмкін. Дегенмен, бірнеше аурулар, тіпті кейбір дәрі-дәрмектер бұл жағдайды тудыруы мүмкін.

Сыртқы гемолитикалық анемияның негізгі себептері:

• ұлғайған көкбауыр
• жұқпалы гепатит
• Эпштейн-Барр вирусы
• іш сүзегі
• E. coli токсин
• лейкоз
• лимфома
• ісіктер
• жүйелі қызыл жегі (SLE), аутоиммунды ауру
• Вискотт-Олдрих синдромы, аутоиммунды ауру

• HELLP синдромы (гемолиз, бауыр ферменттерінің жоғарылауы және тромбоциттер санының төмендеуін қамтитын сипаттамалары үшін аталған)

Кейбір жағдайларда гемолитикалық анемия белгілі бір дәрі-дәрмектерді қабылдаудың нәтижесі болып табылады. Бұл дәрілік гемолитикалық анемия ретінде белгілі. Шартты тудыруы мүмкін дәрілердің кейбір мысалдары:

• ацетаминофен (тиленол)
• цефалексин, цефтриаксон, пенициллин, ампициллин немесе метициллин сияқты антибиотиктер
• хлорпромазин (торазин)
• ибупрофен (Адвил, Мотрин IB)
• альфа интерферон
• прокаинамид
• хинидин
• рифампин (рифадин)

Гемолитикалық анемияның ең ауыр түрлерінің бірі – дұрыс емес қан тобының эритроциттерін құюдан туындаған түрі.

Әр адамның қан тобы (A, B, AB немесе O) болады. Егер сіз үйлеспейтін қан тобын алсаңыз, антиденелер деп аталатын арнайы иммундық ақуыздар бөтен қызыл қан жасушаларына шабуыл жасайды. Нәтиже – қызыл қан жасушаларының өте жылдам жойылуы, бұл өлімге әкелуі мүмкін. Сондықтан медицина қызметкерлері қан тапсырар алдында қан тобын мұқият тексеруі керек.

Гемолитикалық анемияның кейбір себептері уақытша. Егер дәрігер оның себебін анықтап, оны емдей алса, гемолитикалық анемияны емдеуге болады.

Гемолитикалық анемияның белгілері қандай?

Гемолитикалық анемияның көптеген себептері болғандықтан, әр адамда әртүрлі белгілер болуы мүмкін. Дегенмен, көптеген адамдар гемолитикалық анемиямен ауыратын кейбір ортақ белгілер бар.

Гемолитикалық анемияның кейбір белгілері анемияның басқа түрлерімен бірдей.

Бұл жалпы белгілерге мыналар жатады:

• терінің бозаруы
• шаршау
• безгек
• шатасу
• жеңіл бассыздық
• бас айналу
• әлсіздік немесе физикалық белсенділікті жасай алмау

Гемолитикалық анемиямен ауыратын адамдарда байқалатын басқа жалпы белгілер мен белгілерге мыналар жатады:

• қара несеп
• терінің және көздің ақтарының сарғаюы (сарғаю)
• жүрек шуы
• жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы
• ұлғайған көкбауыр
• ұлғайған бауыр

Жаңа туылған нәрестелердегі гемолитикалық анемия

Жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы – бұл ана мен баланың қан топтары сәйкес келмейтін жағдайда, әдетте Rh сәйкес келмеуі салдарынан пайда болатын жағдай. Бұл жағдайдың тағы бір атауы – erythroblastosis fetalis.

Жоғарыда талқыланған АВО қан топтарына (A, B, AB және O) қосымша, Rh факторы адамның нақты қан тобына да қатысты: адам Rh факторы үшін теріс немесе оң болуы мүмкін. Кейбір мысалдарға A оң, А теріс, АВ теріс және О оң.

Егер ананың қан тобы теріс Rh тобына ие болса, ал баланың әкесі оң болса, баланың эритроциттерінде Rh факторы оң болса, жаңа туған нәрестеде гемолитикалық ауру пайда болуы мүмкін.

Мұның салдары АВО сәйкессіздігі бар қызыл қан жасушаларының құю реакциялары сияқты. Ананың денесі нәрестенің қан тобын «бөтен» деп санайды және нәрестеге шабуыл жасауы мүмкін.

Бұл жағдай әйелдің екінші жүктілігінде және одан кейін жиі кездеседі. Бұл дененің иммунитетті қалай қалыптастыратынына байланысты.

Алғашқы жүктілік кезінде ананың иммундық жүйесі бөтен деп санайтын қызыл қан жасушаларына қарсы қорғанысты қалай дамыту керектігін үйренеді. Дәрігерлер мұны эритроциттердің әртүрлі түріне сезімталдық деп атайды.

Жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы проблема болып табылады, себебі нәресте айтарлықтай анемияға ұшырауы мүмкін, бұл одан әрі асқынуларды тудырады. Бұл жағдайды емдеуге болады. Оларға қызыл қан жасушаларын құю және тамыр ішіне иммуноглобулин (IVIG) деп аталатын дәрі кіреді.

Дәрігерлер әйелге RhoGam егу деп аталатын инъекцияны беру арқылы жағдайдың алдын алады. Егер әйелде Rh-теріс қан болса және Rh-оң ұрыққа сенсибилизацияланбаса, жүктіліктің 28-ші аптасында бұл егуді әйел қабылдауы мүмкін. Егер нәресте Rh оң болса, онда босанғаннан кейін 72 сағаттан кейін Rh-теріс анаға RhoGam екінші дозасын қажет етеді.

Балалардағы гемолитикалық анемия

Чикаго университетінің мәліметі бойынша, балалардағы гемолитикалық анемия әдетте вирустық аурудан кейін пайда болады. Себептер ересектердегіге ұқсас және мыналарды қамтиды:

• инфекциялар
• аутоиммунды аурулар
• қатерлі ісіктер
• дәрі-дәрмектер
• Эванс синдромы деп аталатын сирек кездесетін синдром

Гемолитикалық анемияның диагностикасы

Гемолитикалық анемияны диагностикалау көбінесе сіздің медициналық тарихыңыз бен белгілеріңізді тексеруден басталады. Физикалық емтихан кезінде дәрігер терінің бозарғанын немесе сарғаюын тексереді. Сондай-ақ олар бауырдың немесе көкбауырдың ұлғаюын көрсетуі мүмкін нәзіктік бар-жоғын тексеру үшін іштің әртүрлі аймақтарын ақырын басуы мүмкін.

Егер дәрігер анемияға күдіктенсе, олар диагностикалық сынақтарды тағайындайды. Бұл қан сынақтары гемолитикалық анемияны анықтауға көмектеседі:

• Билирубин. Бұл сынақ бауырыңыз ыдыратып, өңдеген қызыл қан клеткаларының гемоглобин деңгейін өлшейді.
• Гемоглобин. Бұл сынақ қаныңызда айналатын эритроциттердің мөлшерін жанама түрде көрсетеді (эритроциттердегі оттегі тасымалдаушы ақуызды өлшеу арқылы)
• Бауыр қызметі. Бұл сынақ қандағы ақуыздардың, бауыр ферменттерінің және билирубиннің деңгейін өлшейді.
• Ретикулоциттер саны. Бұл сынақ уақыт өте келе эритроциттерге айналатын жетілмеген қанша эритроциттер шығаратынын өлшейді.

Егер сіздің дәрігеріңіз сіздің жағдайыңыз ішкі гемолитикалық анемиямен байланысты болуы мүмкін деп ойласа, олардың пішіні мен мөлшерін зерттеу үшін сіздің қан үлгілеріңізді микроскоппен қарауы мүмкін.

Басқа сынақтарға эритроциттердің ыдырауының болуын іздеу үшін зәр анализі кіреді. Кейбір жағдайларда дәрігер сүйек кемігін аспирациялауды немесе биопсияны тағайындай алады. Бұл сынақ қанша эритроциттер жасалатыны және олардың пішіні туралы ақпарат бере алады.

Гемолитикалық анемия қалай емделеді?

Гемолитикалық анемияны емдеу әдістері анемияның себебіне, жағдайдың ауырлығына, жасыңызға, денсаулығыңызға және кейбір дәрі-дәрмектерге төзімділікке байланысты ерекшеленеді.

Гемолитикалық анемияны емдеу әдістері мыналарды қамтуы мүмкін:

• қызыл қан жасушаларын құю
• IVIG
• иммуносупрессанттар, мысалы, кортикостероид
• хирургия

Қызыл қан жасушаларын құю

Эритроциттер санын тез көбейту және жойылған қызыл қан жасушаларын жаңаларымен ауыстыру үшін қызыл қан клеткаларын құю ұсынылады.

IVIG

Егер иммундық процесс гемолитикалық анемияға әкеліп соқтырса, дененің иммундық жүйесін әлсірету үшін сізге ауруханада иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізуге болады.

Кортикостероидтар

Аутоиммундық шыққан гемолитикалық анемияның сыртқы түрі жағдайында сізге кортикостероидтар тағайындалуы мүмкін. Олар эритроциттердің жойылуын болдырмауға көмектесу үшін иммундық жүйенің белсенділігін төмендетуі мүмкін. Сол мақсатқа жету үшін басқа иммуносупрессанттарды қолдануға болады.

Хирургия

Ауыр жағдайларда көкбауырды алып тастау қажет болуы мүмкін. Көкбауыр – қызыл қан жасушалары жойылатын жер. Көкбауырды алып тастау қызыл қан жасушаларының жойылу жылдамдығын төмендетуі мүмкін. Бұл әдетте кортикостероидтарға немесе басқа иммуносупрессанттарға жауап бермейтін иммундық гемолиз жағдайында опция ретінде пайдаланылады.

Outlook

Гемолитикалық анемия барлық жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін және көптеген негізгі себептері бар. Кейбір адамдар үшін симптомдар жұмсақ және уақыт өте келе және емдеусіз жойылады. Басқалары өмірінің соңына дейін қамқорлыққа мұқтаж болуы мүмкін.

Адамда ерте анемия белгілері болған кезде көмекке жүгіну ұзақ мерзімді перспективада жақсы сезінудің алғашқы қадамы болуы мүмкін.