Шолу
Полимиозит дегеніміз не?
Полимиозит – бұлшықет әлсіздігін тудыратын қабыну бұлшықет ауруы. Миозит бұлшықеттің қабынуын білдіреді. Әдетте, полимиозит дененің магистраліне жақын орналасқан бұлшықеттерге әсер етеді. Ақырында, полимиозитпен ауыратын адамдар отырудан көтерілгенде, баспалдақпен көтерілгенде, заттарды көтеруде немесе басына жетуде қиындықтарға тап болады. Кейбір жағдайларда дененің діңіне жақын емес бұлшықеттер аурудың дамуымен зардап шегеді.
Полимиозит уақыт өте келе бірте-бірте дамиды және 18 жасқа толмаған адамдарға сирек әсер етеді. Әйелдерде жиі кездеседі (шамамен 2-ден 1-ге дейін).
Егер жағдай теріге де әсер ететін қабыну процесімен бірге жүрсе, бұл дерматомиозит деп аталады.
Полимиозит басқа аурулармен бірге болуы мүмкін. Полимиозит те, дерматомиозит те кейде ісік ауруларымен, соның ішінде лимфома, сүт безі, өкпе, аналық без және тоқ ішек қатерлі ісігімен байланысты болуы мүмкін.
Симптомдары мен себептері
Полимиозитке не себеп болады?
Полимиозиттің себебі белгісіз, бірақ ауруда тұқым қуалаушылық рөл атқаратыны туралы көрсеткіштер бар.
Қазіргі зерттеулер бұл жағдай иммундық жүйе жасушалары бұлшықет тініне (аутоиммунды процесс) еніп, шабуыл жасағанда пайда болуы мүмкін екенін көрсетеді.
Иммундық жүйенің жұмысын және оның дұрыс жұмыс істемеуіне не әкелетінін зерттеу полимиозиттің себептері туралы көбірек білуге әкелуі мүмкін.
Полимиозиттің белгілері қандай?
Төменде полимиозиттің кейбір белгілері берілген. Бұл белгілер пайда болуы және кетуі мүмкін:
- Бұлшықет әлсіздігі: бұл ең жиі кездесетін симптом. Қатысқан бұлшықеттер әдетте дененің діңіне ең жақын бұлшықеттер болып табылады және әлсіздік әдетте бірте-бірте басталады, 3-6 ай ішінде пайда болады немесе сирек симптомдар тез басталады.
- Орындықтардан тұрудың, баспалдақпен көтерілудің немесе заттарды көтерудің қиындығы: Кейбір адамдар жатқаннан кейін тұру қиынға соғады.
- Жұтынудың қиындауы.
- Бұлшықет ауруы: Кейбір жағдайларда бұлшықеттер ауырады және ұстағанда нәзік болады.
- Шаршау.
- Жүрек пен өкпенің әсерінен ентігу.
- Көз айналасындағы дақ-қызыл немесе күлгін бөртпе: Кейбір адамдарда буындардың, шынтақтардың және тізелердің үстінде дақ, қызыл тері немесе мойын мен кеуденің үстіңгі жағында қызыл бөртпе пайда болады.
-
Безгек.
- Салмақ жоғалту.
Диагностика және сынақтар
Полимиозит қалай диагноз қойылады?
Ауруды диагностикалау әдетте дәрігердің емтиханынан және қан анализінен басталады. Полимиозитпен ауыратын адамдарда бұлшықет ферменттерінің әдеттен тыс жоғары деңгейі бар. Ферменттер қанға қабыну кезінде зақымдалған бұлшықет арқылы шығарылады. Тұрақты қан мен зәр анализі ішкі ағзалардың ауытқуларын тексеруге мүмкіндік береді. Кеуде қуысының рентгенографиясы, маммограммалар, PAP жағындылары және басқа скринингтік сынақтар полимиозит кезінде пайда болуы мүмкін ісік белгілерін іздеу үшін қарастырылуы мүмкін. Қосымша тестілеу полимиозитке ұқсайтын басқа жағдайларды жоққа шығарады.
Электромиография (ЭМГ) және жүйке өткізгіштігінің жылдамдығын зерттеу бұлшықеттер мен нервтердің электрлік сынақтары болып табылады, олар полимиозитке тән ауытқуларды көрсете алады. Бұл сынақтар басқа жүйке-бұлшықет ауруларын да жоққа шығарады. Бұлшықеттерді бейнелеу бұлшықеттердің қабыну аймақтарын көрсете алады және бұлшықет биопсиясы орындарын табу үшін пайдаланылуы мүмкін.
Бұлшықет биопсиясы – бұл бұлшықет тінін алып тастап, зерттейтін хирургиялық процедура. Тек полимиозитке тән бұлшықет қабынуының болуын растау үшін бұлшықет биопсиясы қолданылады.
Басқару және емдеу
Полимиозит қалай емделеді?
Полимиозит емдеудің бірінші курсы ретінде кортикостероидтардың жоғары дозаларымен емделеді. Кортикостероидтар бұлшықеттердегі қабынуды тиімді төмендететіндіктен беріледі. Кортикостероидтар әрқашан полимиозитті жеткілікті түрде жақсарта бермейді. Бұл науқастарда иммуносупрессивті препараттар қарастырылады. Бұл препараттарға мыналар жатады:
- Метотрексат (Rheumatrex® және Trexall® брендтері)
- Азатиоприн (фирмалық атауы Imuran® және Azasan®)
- Циклофосфамид (Cytoxan® фирмалық атауы)
- Хлорамбуцил (фирмалық атауы Leukeran®)
- Циклоспорин (фирмалық атауы Sandimmmune®, Gengraf® және Neoral®)
- Такролимус (брендтік атауы Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
- Микофенолат (брендтік атауы CellCept®, Myfortic®)
- Ритуксимаб (фирмалық атауы Rituxan®)
Полимиозиттің ауыр жағдайларында иммуноглобулиндер (IVIG) ішілік инфузия тиімді ем болды. Физиотерапия полимиозитті емдеуде де маңызды.
Ауруды және аурудың өршуін ерте медициналық емдеу кезінде полимиозитпен ауыратын науқастар жақсы жұмыс істей алады. Ауру жиі белсенді емес болады, бұл пациентке бұлшықетті қалпына келтіруге назар аударуға мүмкіндік береді.
Ресурстар
Қосымша ақпарат алу үшін келесіні қараңыз:
Бұлшықет дистрофиясы қауымдастығы – АҚШ
Ұлттық кеңсе
161 Н.Кларк, Suite 3550
Чикаго, IL 60601
Электрондық пошта: [email protected]
Веб-сайт: www.mda.org
Тегін: 800.572.1717
Артрит және тірек-қимыл аппараты және тері аурулары ұлттық институты (NIAMS) ақпараттық клиринг орталығы
Ұлттық денсаулық институттары
Бетезда, MD 20892-3675
Телефон: 301.495.4484
Тегін: 877.226.4267 (877.22NIAMS)
TTY: 301.565.2966
Факс: 301.718.6366
Электрондық пошта: [email protected]
Веб-сайт: https://www.niams.nih.gov
Миозит қауымдастығы
1940 Duke St.
Александрия, VA 22314
Тегін: 800.821.7356
Электрондық пошта: [email protected]
Веб-сайт: www.myositis.org
Сирек кездесетін аурулардың ұлттық ұйымы (NORD)
Ұлттық штаб, CT Office
Кеносия даңғылы, 55
Данбери, CT 06810
www.rarediseases.org
Тел: 203.744.0100
Факс: 203.263.9938
