Төмен фенилаланинді диетадан кейін фенилкетонуриямен ауыратын адамдарда ақыл-ой кемістігі мен басқа да асқынулардың алдын алуға болады. Диета аз ақуызды тағамдарға назар аударады және ақуызы жоғары тағамдарды болдырмайды.
Фенилкетонурия (PKU) – генетикалық мутация фенилаланин гидроксилазасы (PAH) деп аталатын ферменттің төмен деңгейін немесе болмауын тудыратын жағдай. PAH әдетте фенилаланин (Phe) амин қышқылын ыдыратуға қатысады.
PKU бар адамдарда Phe денеде жиналады. Phe ми тініне улы болғандықтан, PKU-мен туылған балаларда зияткерлік бұзылыс пайда болуы мүмкін, егер PKU емі туылғаннан кейін көп ұзамай басталмаса.
PKU негізгі емі арнайы диета болып табылады. Бұл жалпы жақсы тамақтануды сақтай отырып, Phe қабылдауды азайтуға бағытталған. PKU диетасы туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.
Фенилкетонурия диетасының мақсаты қандай?
PKU диетасы – бұл өмір бойы сақталатын арнайы диета. The
- Phe табиғи тұтынуды шектеу: Амин қышқылдары белоктардың құрылыс материалы болып табылады, сондықтан Phe ақуыз көздерінде кездеседі. Осыған байланысты PKU бар адамдар төмен ақуыз диетасын ұстануы керек.
- Протеин алмастырғышты қолдану: PKU диетасы Phe тұтынуды шектеуді мақсат еткенімен, PKU бар адамдар диетадан басқа аминқышқылдарын алуы өте маңызды. Бұған әдетте ақуызды алмастыратын формуланы қолдану арқылы қол жеткізіледі.
- Жақсы тамақтану күйін сақтау: PKU бар адамдардың теңдестірілген тамақтануы маңызды. Мұны қамтамасыз ету үшін сізге витаминдер мен минералды қоспаларды қабылдау немесе оларды ақуызды алмастыратын формулаға қосу қажет болуы мүмкін.
PKU басқару әдетте қандағы Phe деңгейін белгілі бір диапазонда ұстауды мақсат етеді
Егер сізде PKU болса, дәрігер қаныңыздағы Phe деңгейін үнемі бақылап отырады. Бұл саусағыңыздан қанның кішкене үлгісін алуды және оны арнайы картаға салуды қамтиды. Содан кейін карта талдау үшін зертханаға жіберіледі.
Диетолог сізбен нақты қажеттіліктеріңізге сәйкес келетін PKU диета жоспарын әзірлеу үшін жұмыс істейді. Олар бұл жоспарды мерзімді түрде өзгерте алады. Мысалы, қандағы Phe деңгейі және сіздің қоректік қажеттіліктеріңіз
Фенилкетонурия диетасын сақтаудың маңыздылығы
Зерттеушілер
PKU диетасын тоқтату Phe сіздің денеңізде қайтадан жинала бастауы мүмкін дегенді білдіреді. Бұл әртүрлі неврологиялық өзгерістерге әкелуі мүмкін, мысалы:
- ақыл-ой кемістігі
- мектепте немесе жұмыста қиындық
- мінез-құлықтың немесе көңіл-күйдің өзгеруі
- есте сақтау, шоғырлану немесе мәселені шешу мәселелері
- визуалды-қозғалыс координациясының бұзылуы
- жер асты дүмпулері
- шаршау
Фенилкетонуриямен ауыратын адам қандай тағамдарды жей алады?
PKU бар адамдар жеуге болатын тағам түрлері
- жемістер мен көкөністердің көпшілігі
- бал, джем және сироп сияқты қанттар
- май, маргарин және өсімдік майы сияқты майлар
- жүгері, тапиока және жебе сияқты төмен ақуызды крахмал
- шөптер мен дәмдеуіштер
- кофе, жасыл немесе қара шай және жеміс шырыны сияқты сусындар
Phe – маңызды амин қышқылы. Сіздің денеңіз маңызды аминқышқылдарын табиғи түрде шығара алмайды және оларды диета арқылы алу керек. Осыған байланысты сіз диетаңыздан Phe-ді толығымен алып тастай алмайсыз.
Кейбір диеталық Phe алу үшін PKU бар адамдар картоп немесе жарма сияқты белгілі бір тағамдардың мұқият басқарылатын мөлшерін жей алады.
Сонымен қатар, PKU бар адамдар үшін арнайы әзірленген төмен ақуыз алмастырғыштары кейбір тағамдар үшін қол жетімді және оларды дәрігер тағайындауы мүмкін. Кейбір мысалдар
- ұн қоспалары
- нандар
- макарон өнімдері
- пицца негіздері
- жұмыртқа мен сүт алмастырғыштар
Тағамдағы фенилаланиннің мөлшерін қалай есептеуге болады
Егер сізде PKU болса, сіздің диеталық жоспарыңыз күнделікті Phe жәрдемақысын қамтиды. Бұл 1 күнде болуы мүмкін Phe мөлшері. Күнделікті Phe жәрдемақысы
Тағамның Phe мазмұнын есептеудің бірнеше жолы бар және бар
Дәрігер сізге ақуыз алмасу картасын ұсына алады және қанша Phe алатыныңызды бақылауға көмектесетін қолданбаларды ұсына алады.
Фенилкетонуриямен ауыратын адам қандай тағамдардан бас тартуы керек?
Phe ақуызда болғандықтан, PKU бар адамдар жоғары ақуызды тағамдардан аулақ болу керек. Мыналар
-
ет және құс еті
- балық
- жұмыртқа
-
сүт және ірімшік
-
жаңғақтар мен тұқымдар
- атбас бұршақтар
- жасымық
- дәндер сияқты:
- бидай
- сұлы
- қара бидай
- арпа
- Киноа
- желатиндер
- соя өнімдері
Сонымен қатар, PKU бар адамдар тағамдық тәттілендіргіш аспартамнан бас тартуы керек. Бұл дене аспартамды Феге айналдыруымен байланысты.
PKU-ны басқарудың негізгі жолы – төмен Phe диетасы. PKU диетасын ұстану қандағы Phe деңгейін төмен ұстауға және интеллектуалдық бұзылулар және басқа неврологиялық мәселелер сияқты PKU асқынуларының алдын алуға көмектеседі.
Phe ақуыздың құрамында болғандықтан, бұл аз ақуызды диетаны қолдануды қамтиды. PKU бар адамдар ет, жұмыртқа және сүт сияқты тағамдардан аулақ бола отырып, көптеген жемістер мен көкөністерді, сондай-ақ қанттарды, майларды және төмен ақуызды крахмалдарды жей алады.
Барлық диеталық жоспарлар дәрігермен бірге жасалуы керек.
Phe маңызды амин қышқылы болып табылады, сондықтан PKU бар болса, диетаңызға Phe аздап алу маңызды. PKU бар әрбір адам әртүрлі және белгілі бір күнделікті Phe жәрдемақысы бар. Сіздің дәрігеріңіз күн сайын Phe қабылдауыңызды бақылау жолдарын үйрете алады.
