Басқа нейродегенеративті бұзылулардан айырмашылығы, PPA стандартталған кезеңдері жоқ. Оның ілгерілеуі өзгереді, бірақ уақыт өте келе тіл қабілеттерінің нашарлауы мен когнитивті бұзылыстарды қамтиды.
Бастапқы прогрессивті афазия (PPA) уақыт өте келе тіл және коммуникация дағдыларының біртіндеп нашарлауын тудыратын, сайып келгенде деменцияны тудыратын неврологиялық бұзылулар тобын білдіреді.
PPA үш нұсқаға бөлуге болады – семантикалық, еркін/аграмматикалық және логопендік. Әрбір түрдің өзіндік белгілері бар.
PPA прогрессивті бұзылыс болғандықтан, оның белгілері уақыт өте келе нашарлайды. Дегенмен, Альцгеймер ауруы сияқты кейбір басқа нейродегенеративті бұзылулардан айырмашылығы, PPA стандартталған прогрессивті кезеңдердің жақсы анықталған жиынтығына ие емес.
Прогрессия адамнан адамға өзгеруі мүмкін және курс жылдам прогресс пен плато кезеңдерін қамтуы мүмкін. Оның ауырлығын белгілерді және олардың тіл мен когнитивтік қабілеттерге әсерін бағалау арқылы бағалауға болады.
Біріншілік прогрессивті афазия қалай басталады?
Бастапқы прогрессивті афазия (PPA) әдетте тіл дағдыларындағы біртіндеп және нәзік өзгерістерден басталады. Бастапқыда бұл белгілер жұмсақ және біркелкі болуы мүмкін, мүмкін әдеттегі қартаю немесе стресс үшін қате.
Симптомдар көбінесе орта жаста басталады
Ерте белгілер PPA нұсқасына байланысты:
- PPA семантикалық нұсқасы (svPPA): Сізге дұрыс сөздерді табу, сөздің мағынасын түсіну және таныс нысандарды тану қиынға соғуы мүмкін. Заттарды дәл сипаттау немесе нақты мәліметтерді беру қиын болуы мүмкін.
- Fluent/agrammatic variant PPA (nfvPPA): Алғашқы белгілерге сөйлем құрылымы, грамматика және күрделі сөйлемдер жасаудағы қиындықтар жатады. Сөйлеу ойды дәйекті түрде жеткізуде қиындықтарға байланысты екіленіп, жеңілдетілуі мүмкін.
- Логопендік PPA нұсқасы (lvPPA): Бастапқы белгілер көбінесе сөзді табуда және еркін сөйлеуде қиындықтарды қамтиды. Сөйлеу кезінде жиі үзіліс жасауыңыз, толықтырғыш сөздерді пайдалануыңыз және нақты сөздерді табу қиынға соғуыңыз мүмкін.
PPA-дағы ерте симптомдардың ұзақтығы адамнан адамға кеңінен өзгереді. Кейбір жағдайларда ерте симптомдар айқынырақ және айқын болғанға дейін бірнеше айдан бірнеше жылға дейін сақталуы мүмкін.
Басқалары үшін прогресс баяу болуы мүмкін, ерте симптомдар әлдеқайда ұзақ уақытқа созылады.
PPA кейінгі кезеңдерінде не күтуге болады?
PPA ең алдымен тіл мен қарым-қатынас дағдыларына әсер еткенімен, сайып келгенде
Жағдай дамып келе жатқанда, бұл когнитивті бұзылулар айтарлықтай байқалады және күнделікті жұмыс барған сайын қиындай түседі.
Арнайы белгілер нұсқаға және сіздің бірегей прогрессіңізге байланысты өзгеруі мүмкін, бірақ келесі кезеңдер үшін кейбір жалпы күтулер:
- ауыр тілдің бұзылуы
- тәуелсіздіктің жоғалуы
- тітіркену, апатия және қоғамнан бас тарту сияқты мінез-құлық немесе тұлғалық өзгерістер
-
Паркинсон ауруына ұқсас моторлық симптомдар, бірақ олар PPA-ның белгілі бір нұсқаларында, мысалы, флюентті емес/аграмматикалық нұсқада жиірек болуы мүмкін.
- координация және жүру қиындықтары сияқты физикалық шектеулер
- қамқоршыларға көбірек тәуелділік
PPA қаншалықты жылдам дамиды?
PPA прогрессиясы күрделі және адамнан адамға әр түрлі болуы мүмкін. Ауру тіл мәселелерінен нейропсихиатриялық симптомдары бар кеңірек когнитивті бұзылыстарға дейін дамиды.
Кейбір адамдарда тіл белгілері жалғыз белгі болуы мүмкін
Жалпы алғанда, прогрессияның жылдамдығы нақты PPA нұсқасы, сіздің жалпы денсаулығыңыз, генетикалық факторлар және мидың зардап шеккен аймақтары сияқты факторларға байланысты. Бірақ жалпы алғанда,
Жад пен атқарушы функцияның жетіспеушілігі пайда болған кезде тілдің бұзылуы әдетте ауыр болады.
PPA ауырлығын қалай анықтауға болады?
Альцгеймер және Паркинсон ауруы сияқты басқа нейродегенеративті аурулардан айырмашылығы, PPA стандартталған кезеңдердің немесе диагностикалық құралдардың жақсы анықталған және кеңінен қабылданған жиынтығына ие емес.
PPA диагностикасы мен мониторингі көбінесе мамандандырылған невропатологтарға, сондай-ақ клиникалық бағалаулар мен стандартталған сынақтардың жиынтығына сүйенеді.
PPA ауырлығын диагностикалауға және бағалауға көмектесу үшін келесі диагностикалық құралдар пайдаланылуы мүмкін:
- Тілдік және когнитивтік тестілеу: Бұл тесттер әртүрлі когнитивтік функцияларды, соның ішінде тіл дағдыларын, есте сақтауды, зейінді және атқарушы функцияларды бағалайды. Ағымдағы сынақтардың бірнешеуіне прогрессивті афазия тіл шкаласы (PALS), прогрессивті афазия скринингтік шкаласы (PASS) және Сидней тілінің батареясы (SYDBAT) кіреді.
- Сөйлеуді бағалау: Дефектологтар жүргізетін бұл бағалау сіздің дыбыстарды, сөздерді және сөйлемдерді анық және дәл шығару қабілетіңізді бағалайды. Сондай-ақ олар еркін сөйлеуді, дауыс сапасын және сөйлеу ырғағын бағалайды.
-
Нейробейнелеу (МРТ және ПЭТ сканерлеу): Мидың құрылымдық бейнеленуі мидың атрофиясы мен ауытқуларын анықтауы мүмкін, бұл жүйке зақымдану дәрежесін көрсетуі мүмкін.
2017 жылғы зерттеу миды бейнелеу бір PPA түрін (семантикалық-вариант) дұрыс анықтай алатынын анықтады, бірақ басқа түрлер үшін ол дәлірек емес. - Мінез-құлықты бағалау: Қарым-қатынас қиындықтары мен күнделікті өмірдегі қиындықтарды қоса алғанда, мінез-құлықты егжей-тегжейлі бақылау және бағалау PPA симптомдарының әсері мен ауырлығы туралы маңызды түсініктерді ұсына алады.
PPA өмір сүру ұзақтығы қандай?
Жалпы алғанда, PPA бар адамның өмір сүру ұзақтығы арасындағы бағаланады
Ала кету
PPA күрделі нейродегенеративті бұзылыс болып табылады, ол бастапқыда тілдік қабілеттерге әсер етеді, бірақ соңында кеңірек когнитивті құлдырауды қамтиды, бұл деменцияға әкеледі. Альцгеймер немесе Паркинсон сияқты ұқсас аурулардан айырмашылығы, PPA стандартталған кезеңдері жоқ.
Егер сізде PPA белгілері пайда болса немесе жақын адамыңыздың қарым-қатынас қабілеттеріне алаңдасаңыз, нейродегенеративті бұзылулар бойынша маманданған медициналық мамандардан баға сұраңыз.
