Бругада синдромы – жүректің қалыпты ырғағын бұзатын ауыр жағдай. Бұл өмірге қауіпті белгілерге, тіпті өлімге әкелуі мүмкін.
Нақты таралу белгісіз, бірақ дүние жүзінде 10 000 адамның шамамен 5-і Бругада синдромынан зардап шегеді деп есептеледі.
Бругада синдромы, оның себептері және диагнозы мен емі туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.
Себептер
Бругада синдромында жүрегіңіздің қарыншалары қалыпты ырғақпен соғады. Бұл электр тогының қалыпты (жоғарыдан төменге) өткізу жолының орнына төменгі камералардан жоғарғы камераларға өтетінін білдіреді.
Бұл қарыншалық тахикардия немесе қарыншалық фибрилляция деп аталатын қарыншалық аритмияға әкеледі. Бұл орын алған кезде, сіздің жүрегіңіз денеңіздің қалған бөлігіне қанды тиімді айдай алмайды және жүректің тоқтауына немесе есінен танып қалуға әкелуі мүмкін.
Бругада синдромының себебі көбінесе генетикалық болып табылады. Дегенмен, оны кейде сатып алуға болады. Төменде екі түрді де зерттейміз.
Тұқым қуалайтын Бругада синдромы
Көптеген жағдайларда генетикалық мутациялар Бругада синдромына әкелуі мүмкін. Бұл мутациялар ата-анадан тұқым қуалауы мүмкін немесе жаңа гендік мутацияларға байланысты болуы мүмкін.
Бругада синдромымен байланысты бірнеше гендік мутациялар бар. SCN5A деп аталатын гендегі мутациялар ең жиі кездеседі. Болжам бойынша
SCN5A натрий ионының арнасы деп аталатын ақуызды жасауға жауап береді. Натрий иондары арналары натрий иондарын жүрек бұлшықетіне жіберіп, жүрегіңіздің соғуына әкелетін электрлік белсенділікті бағыттайды.
SCN5A мутацияланған кезде иондық арна дұрыс жұмыс істей алмайды. Бұл өз кезегінде жүрегіңіздің соғуына әсер етеді.
Бругада синдромына әкелетін басқа да гендік мутациялар бар. Бұл мутациялар натрий иондық арналарының орналасуына немесе жұмысына да әсер етуі мүмкін. Калий немесе кальцийді тасымалдайтындар сияқты басқа маңызды иондық арналар да әсер етуі мүмкін.
Жүре пайда болған Бругада синдромы
Бругада синдромы бар кейбір адамдарда бұл жағдаймен байланысты гендік мутация жоқ. Мұндай жағдайларда басқа факторлар Бругада синдромының пайда болуына себеп болуы мүмкін, соның ішінде:
- басқа аритмияларды, жоғары қан қысымын немесе депрессияны емдеу үшін қолданылатын арнайы препараттар сияқты белгілі бір дәрілерді қолдану
- кокаин сияқты есірткілерді қолданыңыз
-
электролиттік теңгерімсіздік, әсіресе калий мен кальцийдегі
Сондай-ақ, жоғарыда аталған факторлардың кез келгені тұқым қуалайтын Бругада синдромы бар адамда белгілерді тудыруы мүмкін екенін ескеру маңызды.
Симптомдары
Көптеген адамдар Бругада синдромы бар екенін білмейді. Себебі бұл жағдай не байқалатын белгілерді тудырмайды немесе басқа аритмияларға ұқсас белгілерді тудырады.
Сізде Бругада синдромы болуы мүмкін кейбір белгілерге мыналар жатады:
- бас айналу сезімі
- жүрек соғуын сезіну
- тұрақты емес жүрек соғысы бар
- тыныс алудың қиындауы немесе тыныс алудың қиындауы, әсіресе түнде
- құрысулар
- естен тану
- кенеттен жүрек тоқтауы
Симптомдар әртүрлі факторлармен де туындауы мүмкін, соның ішінде:
- безгегі бар
- сусыздану
- электролиттік теңгерімсіздік
- кейбір дәрі-дәрмектер
-
кокаинді қолдану
Диагноз
Физикалық тексеруден басқа, сіздің дәрігеріңіз Бругада синдромын диагностикалау үшін келесі сынақтарды жүргізеді:
Электрокардиограмма (ЭКГ)
ЭКГ жүректің әрбір соғуы кезінде пайда болатын электрлік белсенділікті өлшеу үшін қолданылады. Денеңізге орнатылған сенсорлар әрбір жүрек соғысында пайда болатын электрлік импульстардың күші мен уақытын жазады.
Бұл импульстар графикте толқын үлгісі ретінде өлшенеді. Жасалған үлгіге сүйене отырып, дәрігер жүрек ырғағының бұзылуын анықтай алады. Бругада синдромымен байланысты ЭКГ толқындарының ерекше үлгілері бар.
Бругада синдромын диагностикалау үшін тұрақты ЭКГ жеткіліксіз болуы мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз ЭКГ кезінде сізге Бругада синдромы бар адамдарда Бругадаға тән толқындық үлгілерді анықтауға көмектесетін арнайы дәрі беруі мүмкін.
Электрофизиология (ЭП)
Егер сіздің ЭКГ сізде Бругада синдромы болуы мүмкін екенін көрсетсе, дәрігеріңіз EP тестін өткізгісі келуі мүмкін. ЭП сынағы ЭКГ-ға қарағанда инвазивті.
EP сынағында катетер сіздің шаптағы тамырға енгізіледі және жүрегіңізге дейін бұрылады. Содан кейін дәрігер катетер арқылы электродтарды бағыттайды. Бұл электродтар жүректің әртүрлі нүктелеріндегі электрлік импульстарды өлшейді.
Генетикалық тестілеу
Сіздің дәрігеріңіз генетикалық тестілеуді ұсынуы мүмкін, әсіресе сіздің жақын туыстарыңыздың біреуінде ауру болса. Бругада синдромымен байланысты екені белгілі гендік мутацияларды тексеруге болатын қан үлгісі жиналады.
Тәуекел факторлары
Бругада синдромының дамуының бірнеше қауіп факторлары бар. Оларға мыналар жатады:
- Отбасы тарихы. Бругада синдромын тудыратын мутациялар тұқым қуалайтындықтан, егер сіздің жақын туыстарыңызда біреу болса, сізде де болуы мүмкін.
-
Жыныс. Жағдай ерлерге де, әйелдерге де әсер етуі мүмкін болса да, солай
8-10 рет әйелдерге қарағанда ерлерде жиі кездеседі. - Жарыс. Бругада синдромы азиялық текті адамдарда жиі кездеседі.
Емдеу шаралары
Қазіргі уақытта Бругада синдромының емі жоқ. Дегенмен, өмірге қауіп төндіретін белгілерді болдырмаудың жолдары бар.
Имплантацияланған дефибриллятор
Бұл кеуде қабырғасындағы тері астына орналастырылған шағын медициналық құрылғы. Егер ол сіздің жүрегіңіздің тұрақты емес соғып жатқанын сезсе, ол жүрек соғысын қалыпты жағдайға келтіруге көмектесу үшін кішкене электр тогының соғуын жібереді.
Бұл құрылғылар өз алдына асқынулар тудыруы мүмкін, мысалы, жүрегіңіз тұрақты соқпаған кезде соққы беру немесе инфекция. Осыған байланысты олар әдетте қауіпті жүрек ырғағының қаупі жоғары адамдар үшін ғана қолданылады.
Тәуекел тобына мыналар тарихы бар адамдар жатады:
- жүрек ырғағының ауыр проблемалары
- естен тану
- алдыңғы кенеттен жүрек тоқтауынан аман қалу
Дәрі-дәрмектер
Хинидин деп аталатын препарат қауіпті жүрек ырғағының алдын алуға көмектеседі. Бұл имплантацияланған дефибрилляторы бар адамдар үшін қосымша ем ретінде, сондай-ақ имплант ала алмайтын адамдар үшін ем ретінде пайдалы болуы мүмкін.
Радиожиілік абляциясы
Радиожиілік абляция – Бругада синдромының жаңа және дамып келе жатқан емі. Бұл қалыпты емес жүрек ырғағын тудыратын аймақтарды жою үшін электр тогын мұқият пайдалануды қамтиды.
Процедураның ұзақ мерзімді тиімділігі және қайталану қаупі әлі де сақталады
Өмір салтын өзгерту
Бругада синдромының белгілерін тудыруы мүмкін белгілі факторлар болғандықтан, оларды болдырмау үшін шаралар қабылдауға болады. Оларға мыналар жатады:
- температураны төмендетуге көмектесетін рецептсіз дәрілерді қолдану
- Ылғалдылықты сақтауды және электролиттерді ауыстыруды ұмытпаңыз, әсіресе құсу немесе диареямен ауырсаңыз
- симптомдарды тудыруы мүмкін дәрі-дәрмектерді немесе препараттарды қабылдаудан аулақ болу
Дәрігерді қашан көру керек
Егер сізде жүрек соғуы немесе тұрақты емес жүрек соғуы байқалса, дәрігерге көріну әрқашан жақсы ереже. Бругада синдромы себеп болмауы мүмкін, бірақ сізде емдеуді қажет ететін басқа жүрек ырғағының жағдайы болуы мүмкін.
Сонымен қатар, сіздің жақын туыстарыңыздың біреуінде Бругада синдромы болса, дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Олар сізде Бругада синдромы бар-жоғын анықтау үшін генетикалық тестілеуге кеңес беруі мүмкін.
Төменгі сызық
Бругада синдромы – бұл сіздің жүрек ырғағыңызға әсер ететін жағдай. Бұл жүрек соғысы, естен тану және тіпті өлім сияқты ауыр немесе өмірге қауіп төндіретін жағдайларға әкелуі мүмкін.
Бругада синдромы генетикалық мутациялардан туындауы мүмкін немесе арнайы препараттар немесе электролиттік теңгерімсіздік сияқты басқа жағдайларға байланысты пайда болуы мүмкін. Қазіргі уақытта Бругада синдромының емі болмаса да, қауіпті симптомдардың немесе жүректің тоқтап қалуының алдын алу үшін оны басқарудың жолдары бар.
Егер сізде Бругада синдромы бар деп күдіктенсеңіз немесе сіздің отбасыңызда мұндай синдром бар болса, дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Олар сізде Бругада синдромы немесе емдеуді қажет ететін басқа аритмия бар-жоғын анықтауға көмектеседі.