Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГКМ) – жүрек бұлшықетінің қалың болуына әкелетін созылмалы генетикалық жағдай, бұл сіздің денеңіздің қан соруын қиындатады. Адамдар жиі оны анықтамауы мүмкін, ал жүрек бұлшықетіндегі атипті гендер оны тудырады.
HCM бар адамдардың көпшілігінде аурудың ерте кезеңдерінде симптомдар аз немесе мүлдем болмайды. Уақыт өте келе симптомдар кеудедегі ауырсынуды, шаршауды және т.б.
Ерте диагноз қою қан ұйығыштарына, инсультке және басқа жүрекке қатысты жағдайларға әкелетін атриальды фибрилляция сияқты ықтимал асқынулардың қаупін азайтуға көмектеседі. Жаңа зерттеулер осы тәуекелдерді азайтуға көмектесе отырып, HCM емдеу мен басқаруды жақсартуға көмектеседі. Егер сізде жағдай болса, зерттеудің соңғы жетістіктері туралы білуге барлығы осында.
Генетика және гипертрофиялық кардиомиопатия
Генетика HCM дамуында шешуші рөл атқара алады.
Отбасыңыздың тарихын білу, әсіресе жүрек ауруларына қатысты маңызды. Егер отбасы мүшелерінде HCM болса, сіз генетикалық тестілеуді қарастырғыңыз келуі мүмкін. Генетикалық тестілеу аурудың даму қаупін арттыратын гендердің бар-жоғын анықтауға көмектеседі.
Деректерді ортақ пайдаланудың бірлескен үлгілері интерпретация бойынша нұсқауларға қосымша, HCM сияқты генетикалық аурулар туралы білімді жақсартады.
Тестілеу және бақылау
Генетикалық скрининг сіздің тәуекел деңгейіңізді анықтай алатынымен, ауруды тексерудің көптеген басқа жолдары бар.
Диагностиканың ең көп таралған түрі – жүрек бұлшықетінің қалыңдығын және жүрек арқылы қан ағымын тексеретін эхокардиограмма.
Дәрігерлер сонымен қатар HCM диагностикасы үшін МРТ және стресс тесттерін пайдалана алады. Кейбір адамдар атипті жүрек ырғағын анықтау үшін Холтер немесе оқиға мониторын киюі мүмкін.
Кейбір жағдайларда дәрігерлер трансөңештік эхо деп аталатын эхокардиограмманың жетілдірілген түрін пайдалана алады. Бұл процедурада дәрігер емделушіге седация кезінде жұлдыруға зонд енгізеді.
Дәрігерлер құрылымдық айырмашылықтар туралы белгісіздік болған кезде немесе кедергінің балама себебіне күдік болған кезде трансөңештік эходы қарастырады.
Гипертрофиялық кардиомиопатияны емдеуге арналған миозин ингибиторлары
Сарапшылар гипертрофиялық кардиомиопатиямен ауыратын адамдарға арналған жаңа дәрі-дәрмек класы – миозин ингибиторларын әзірлеуде.
HCM емдеуге арналған алғашқы препараттар ретінде бұл ауруды зерттеудегі ең маңызды жетістіктердің бірі.
Дәрігерлер әдетте обструктивті HCM үшін миозин ингибиторларын пайдаланады. Алайда, 2020 жылғы бір зерттеу олардың аурудың кедергісіз түрлеріне әсерін көрсетті.
Жаңа миозин ингибиторы мавакамтенді (Camzyos) қолдану арқылы жоғарыда жүргізілген зерттеу обструктивті емес гипертрофиялық кардиомиопатиясы бар адамдар үшін жүрек қабырғасының кернеуінің 53% жақсарғанын көрсетті. Қатысушылар да препаратты жақсы көтерді.
Мавакамтеннің дұрыс дозасын анықтау үшін сарапшылар қосымша зерттеулер жүргізуі керек.
Сарапшылар сонымен қатар афикамтен деп аталатын тағы бір жаңа миозин ингибиторын зерттеп жатыр. 2021 жылғы басқа зерттеу препараттың HCM-ге байланысты кедергіге қарсы тұруы мүмкін екенін көрсетті, бірақ оның әсерін растау үшін сарапшылар препаратқа көбірек зерттеу жүргізуі керек.
Өмір салты бойынша ұсыныстар
Өмір салтын өзгерту HCM басқару үшін өте маңызды.
Соңғы ұсынымдарға әртүрлі жемістер, көкөністер мен дәнді дақылдармен теңдестірілген тамақтану кіреді, дәннің жартысы тұтас дәнді өнімдерден келеді.
Дәрігерлер HCM бар адамдарды майсыз ет, балық, майсыз сүт, бұршақ және терісі жойылған құс етін таңдай отырып, қаныққан және транс майы аз тағамдарды жеуге шақырады.
Мамандар қан қысымын ұстап тұру үшін натрийді аз тұтынуды ұсынады. Сондай-ақ олар құрамында қант аз тағамдар мен сусындарды таңдауды және алкогольді ішуден аулақ болуды ұсынады. Алкогольді ішуді таңдағандар оны қалыпты мөлшерде қабылдағаны жақсы.
Медицина мамандары қалыпты салмақты ұстап тұруды және үнемі жаттығуды ұсынады, бірақ егер сіз дәрі қабылдасаңыз, денсаулығыңыз тұрақты болса немесе кеуде ауыруы, ентігу немесе бас айналу сияқты белгілі бір белгілерді сезінсеңіз, алдымен дәрігеріңізбен сөйлесу маңызды.
Олар сондай-ақ мүмкіндігінше темекіні тастауды, жеткілікті ұйықтауды және демалуды, стрессті азайтуды және қант диабеті немесе жоғары қан қысымы сияқты кез келген негізгі жағдайларды емдеуді ұсынады.
Гипертрофиялық кардиомиопатияны емдеу
Өмір салтын өзгертуден басқа, сіз гипертрофиялық кардиомиопатияны дәрі-дәрмек арқылы басқара аласыз. Әртүрлі дәрі-дәрмектер нәтижелерді жақсартуы мүмкін, мысалы:
- қан қысымын төмендету үшін ангиотензин түрлендіретін фермент тежегіштері немесе кальций арналарының блокаторлары
- жүрек соғу жиілігін бәсеңдететін бета-блокаторлар және кальций арналарының блокаторлары
- аритмияны болдырмау үшін аритмияға қарсы препараттар, мысалы, дизопирамид
- электролиттерді теңестіру үшін альдостерон-блокаторлар
- диуретиктер, әдетте су таблеткалары деп аталады, денеден артық сұйықтықты және натрийді кетіруге арналған
- қан ұйығыштарының алдын алу үшін антикоагулянттар немесе қан сұйылтқыштар
- қабынуды азайту үшін кортикостероидтар
Хирургиялық және аз инвазивті процедуралар кардиомиопатияны емдеуге болады. Мамандар аурудың обструктивті түрі бар адамдарға ашық жүрекке операция жасауды қарастыруы мүмкін. Медицина мамандары қалың тіндерді кішірейту үшін жүрек бұлшықетінің артериясына алкогольді енгізе алады.
Хирургиялық имплантацияланатын басқа құрылғылармен қатар кардиостимуляторлар да жүректің жақсы жұмыс істеуіне көмектеседі. Кейбір адамдарға дефибриллятор қажет болуы мүмкін. Төтенше жағдайларда жүректі трансплантациялау соңғы сатыдағы жүрек жеткіліксіздігі бар адамдар үшін соңғы шара болуы мүмкін, яғни олар үшін басқа емдеу тиімсіз болуы мүмкін.
HCM саласындағы зерттеулердің жетістіктері аурумен ауыратын адамдарды емдеудің жаңа нұсқаларын табуға көмектеседі. Бұл жетістіктер сарапшыларға жанама әсерлері аз, асқыну қаупін төмендететін және HCM бар адамдар арасында жақсы төзімді дәрілерді анықтауға көмектеседі.
Өмір салтын өзгерту мен дәрі-дәрмектің тіркесімі адамдарға HCM басқаруына көмектеседі. Зерттеу жалғасуда, жағдайды басқару мен емдеудің жаңа және жетілдірілген әдістері жақсы нәтижелер мен өмір сапасына әкелуі мүмкін.
