Гипопластикалық сол жүрек синдромы

Гипопластикалық сол жүрек синдромының белгілері қандай?

Туа біткен ақау нәресте құрсақта болған кезде пайда болатындықтан, көптеген белгілер туылғаннан кейін бірден байқалады. Жүректің сол жақ бөлігінің әр түрлі аймақтары зардап шегеді, сондықтан симптомдар балаға байланысты өзгереді.

HLHS жалпы белгілеріне мыналар жатады:

• теріге, ерінге және тырнаққа көгілдір реңк
• тәбеттің болмауы
• ұйқышылдық
• әрекетсіздік
• кеңейтілген оқушылар
• бос көзқарас
• бозару
• тершең тер
• сарғыш тері
• ауыр тыныс алу
• жылдам тыныс алу
• жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы
• суық қолдар мен аяқтар
• әлсіз импульс

Гипопластикалық сол жүрек синдромының себебі неде?

Көптеген балаларда HLHS келесі жағдайлардың біріне жатады:

• генетикалық ақау
• қалыпты емес хромосомалар
• экологиялық токсиндердің әсер етуі

Кейде HLHS ешқандай себепсіз пайда болады.

Жүректің келесі бөліктері әдетте HLHS әсерінен зардап шегеді:

• Митральды клапан сіздің балаңыздың жүрегінің сол жақ жоғарғы камерасы немесе сол жүрекшесі мен төменгі сол камерасы немесе сол қарынша арасындағы қан ағымын бақылайды.
• Сол жақ қарынша – сіздің балаңыздың жүрегінің төменгі сол жақ камерасы. Ол қанды олардың негізгі артериясына немесе қолқаға жібереді. Олардың негізгі артериясы дененің қалған бөлігін оттегімен қанықтырады. Сол жақ қарыншаның дамымауы сіздің балаңыздың өміріне үлкен әсер етеді, себебі оның күші оттегімен қаныққан қанның дененің қалған бөлігінен қаншалықты тиімді өтетініне тікелей байланысты.
• Қолқа қақпақшасы баланың жүрегінен аортаға қан ағынын бақылайды.
• Қолқа – сіздің балаңыздың денесіндегі ең үлкен артерия. Бұл жүректен денеге апаратын негізгі қан тамырлары.

HLHS бар нәрестелерде де атриальды септальды ақау бар. Бұл жүректің жоғарғы сол және жоғарғы оң жақ камералары арасындағы тесік.

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы қалай анықталады?

Сіздің нәресте дәрігеріңіз оларды туылған кезде тексереді, олар анық емес мәселелерді тексереді. Егер сіздің балаңыздың дәрігері HLHS белгілерін байқаса, олар педиатриялық жүрек дәрігерінің сіздің нәрестеңізді дереу тексергенін қалайды.

Жүрек шуы – сіздің балаңыздың СӨСИ бар екендігінің тағы бір физикалық белгісі. Жүрек шуы – бұл қанның дұрыс емес ағуынан болатын қалыпты емес дыбыс. Сіздің балаңыздың дәрігері мұны стетоскоппен ести алады. Кейбір жағдайларда HLHS анасы ультрадыбыстық зерттеу кезінде туылғанға дейін диагноз қойылады.

Сонымен қатар келесі диагностикалық зерттеулерді қолдануға болады:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы сәуленің көмегімен баланың жүрегінің суретін жасайды.
• Электрокардиограмма баланың жүрегіндегі электрлік белсенділікті өлшейді. Бұл олардың жүрегі біркелкі емес соғатынын анықтайды және сіздің балаңыздың дәрігеріне жүрек бұлшықетінің зақымдануы бар -жоғын білуге ​​көмектеседі.
• Эхокардиограммада баланың жүрегінің физикалық құрылымы мен жұмысының визуалды бейнесін жасау үшін дыбыс толқындары қолданылады. Толқындар олардың жүрегі мен оның барлық клапандарының қозғалмалы бейнесін жасайды
• Жүректің МРТ балаңыздың жүрегінің суретін жасау үшін магнит өрісі мен радио толқындарын қолданады.

Гипопластикалық сол жүрек синдромы қалай емделеді?

СГГС -пен туылған балалар әдетте туылғаннан кейін бірден нәрестелердің реанимация бөліміне жеткізіледі. Оттегі терапиясы, мысалы, вентилятор немесе оттегі маскасы арқылы оттегі, олардың жүрегіне және өкпесіне көмектесетін көктамыр ішілік препараттармен бірге енгізіледі. Жүрегінің оттегімен қаны ағзаға қайта айдау мүмкін еместігін түзету үшін операцияның екі негізгі түрі бар. Бұл екі үлкен операция – жүректі қалпына келтіру және жүректі трансплантациялау.

Жүректің кезеңді қалпына келуі

Реконструктивті хирургия үш кезеңде жүзеге асырылады. Бірінші кезең туылғаннан кейін болады, келесі кезең сіздің балаңыз 2 мен 6 айлық аралығында, ал соңғы кезең сіздің балаңыз 18 айдан 4 жасқа дейін болғанда болады. Операциялардың түпкі мақсаты – қанның дамымаған сол жақтан айналып өтуі үшін жүрегін қалпына келтіру.

Жүректі қалпына келтірудің хирургиялық кезеңдері келесідей:

1 кезең: Норвуд процедурасы

Норвуд процедурасы кезінде сіздің балаңыздың дәрігері аортаны жүрегінің төменгі оң жақ бөлігіне тікелей қосу арқылы олардың жүрегін, соның ішінде аортын қалпына келтіреді. Операциядан кейін нәрестенің терісінің көк түсі сақталуы мүмкін. Себебі оттегімен қаныққан және тотықсыздандырылған қан әлі де жүректерінде кеңістік бөліседі. Алайда, егер сіздің балаңыз хирургияның осы кезеңінен аман өтсе, оның жалпы өмір сүру мүмкіндігі артады.

2 кезең: Глен Шунт

Екінші кезеңде сіздің балаңыздың дәрігері оттегіні қажет ететін қанның жүрегіне емес, тікелей өкпесіне бағыттала бастайды. Сіздің балаңыздың дәрігері Гленн шунт деп аталатын қанның бағытын өзгертеді.

3 кезең: Фонтан процедурасы

Фонтан процедурасы кезінде сіздің балаңыздың дәрігері екінші кезеңде басталған қанның бағытын өзгертеді. Бұл кезде сіздің балаңыздың жүрегінің оң жақ бөлігінде оттегіге бай қан ғана болады және бұл қанды бүкіл денеге айдауды өз мойнына алады. Оттегіні қажет ететін қан олардың өкпесіне, сосын жүрегінің оң камерасына түседі.

Операциядан кейін

Кезеңді қайта құрудан кейін нәресте мұқият бақылауда болады. Олардың жүрегі әдетте ашық қалады, бірақ стерильді матамен жабылған. Бұл олардың кеуде торымен қысылуын болдырмау үшін. Бірнеше күннен кейін, олардың жүрегі жаңа айналымға бейімделгенде, олардың кеудесі жабылады.

Егер сіздің балаңызға жүрек трансплантациясы жасалса, оған өмірінің соңына дейін қабылдамау үшін иммуносупрессивті дәрілерді қабылдау қажет болады.

Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

ДСА бар балалар өмір бойы күтімді қажет етеді. Өмірдің алғашқы күндерінде медициналық араласусыз, HLHS бар нәрестелердің көпшілігі өледі. Нәрестелердің көпшілігінде жүрек трансплантациясының орнына үш сатылы операция ұсынылады.

Алайда, операциядан кейін де трансплантация өмірдің соңына қажет болуы мүмкін. Операциядан кейін сіздің балаңызға ерекше күтім мен ем қажет болады. Көбінесе СӨСҚ бар балалардың физикалық күші өз жасындағы басқа балаларға қарағанда аз болады және дамуы баяу.

Басқа ұзақ мерзімді әсерлер мыналарды қамтуы мүмкін:

• жаттығу кезінде немесе спортпен шұғылданғанда тез шаршайды
• жүрек ырғағының тұрақты проблемалары
• дененің негізгі бөліктерінде, соның ішінде өкпеде, асқазанда, аяқтарда және аяқтарда сұйықтықтың жиналуы
• инсультке әкелуі мүмкін қан ұйығыштары
• ми мен жүйке жүйесінің бұзылуына байланысты қалыптан тыс даму
• кейінгі операциялардың қажеттілігі

Балаңыздың ауру тарихын толық жазуды ұсынамыз. Бұл болашақта сіздің балаңызға баратын кез келген дәрігерге пайдалы болады. Балаңызбен өз сезімдері мен алаңдаушылықтарын білдіруі үшін ашық қарым -қатынастың нақты желісін ұстаңыз.