Идиопатиялық аутоиммунды гемолитикалық анемия дегеніміз не?
Идиопатиялық аутоиммунды гемолитикалық анемия – аутоиммунды гемолитикалық анемияның бір түрі. Аутоиммунды гемолитикалық анемия (AIHA) – сирек кездесетін, бірақ ауыр қан аурулары тобы. Олар денеде эритроциттерді өндіргеннен гөрі тезірек жойғанда пайда болады. Жағдай идиопатикалық болып саналады, себебі оның себебі белгісіз.
Аутоиммунды аурулар дененің өзіне әсер етеді. Сіздің иммундық жүйеңіз бактериялар мен вирустар сияқты шетелдік басқыншыларға қарсы көмектесетін антиденелер шығарады. Аутоиммундық бұзылулар кезінде сіздің денеңіз қате түрде дененің өзіне шабуыл жасайтын антиденелерді шығарады. AIHA -да сіздің денеңіз эритроциттерді жоятын антиденелерді дамытады.
Идиопатиялық AIHA кенеттен басталуына байланысты өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Ол дереу медициналық көмек пен ауруханаға жатқызуды қажет етеді.
Кім тәуекелге ұшырайды?
Туралы
Егер AIHA идиопатиялық емес болса, онда бұл аурудың немесе дәрі -дәрмектің әсерінен болған. Алайда, идиопатиялық AIHA анық себептері жоқ. Идиопатиялық AIHA -мен ауыратын адамдарда қан анализінің қалыпты нәтижелері ғана болуы мүмкін және симптомдары жоқ.
Идиопатиялық AIHA белгілері
Егер сіз кенеттен басталатын идиопатиялық AIHA дамитын болсаңыз, сіз әлсіз және ентігу сезінуіңіз мүмкін. Басқа жағдайларда, жағдай созылмалы және уақыт өте келе дамиды, сондықтан симптомдар онша айқын емес. Екі жағдайда да симптомдарға төмендегілердің бірі немесе бірнешеуі кіруі мүмкін:
- әлсіздіктің жоғарылауы
- ентігу
- жылдам жүрек соғысы
- бозғылт немесе сары түсті тері
- бұлшықет ауыруы
- жүрек айнуы
- құсу
- қара түсті зәр
- бас ауруы
- іштің ыңғайсыздығы
- кебулер
- диарея
Идиопатиялық AIHA диагностикасы
Сіздің AIHA бар деп күдіктенсе, сіздің дәрігеріңіз сіздің нақты белгілеріңіз туралы кеңінен айтады. Олар сізге идиопатиялық түрді диагностикалауға дейін AIHA диагнозын қоюы және AIHA -ның ықтимал себептері ретінде дәрі -дәрмектерді немесе басқа да негізгі бұзылуларды жоққа шығаруы керек.
Біріншіден, сіздің дәрігеріңіз сіздің ауру тарихыңызды сұрайды. Мүмкін, олар сізді ауруханаға жатқызады, егер сіздің симптомдарыңыз ауыр болса. Маңызды мәселелердің мысалы ретінде терінің немесе зәрдің түсінің өзгеруі немесе ауыр анемия жатады. Олар сізді қан дәрігеріне немесе гематологқа жіберуі мүмкін.
AIHA растау үшін сізге көптеген қан анализі қажет. Кейбір сынақтар дененің эритроциттердің санын өлшейді. Егер сізде AIHA бар болса, эритроциттердің саны аз болады. Басқа зерттеулер қандағы кейбір заттарды іздейді. Жетілмеген эритроциттердің қате қатынасын анықтайтын қан анализі AIHA -ны көрсетуі мүмкін. Жетілмеген эритроциттердің көп болуы дененің тез жойылатын ересек эритроциттердің орнын толтыруға тырысатынын көрсетеді.
Қан анализінің басқа нәтижелері билирубиннің нормадан жоғары деңгейін және ақуыздың гаптоглобин деңгейін төмендетуін қамтиды. Билирубин – эритроциттердің ыдырауының табиғи өнімі. Эритроциттердің көп мөлшері жойылған кезде бұл деңгей жоғары болады. Гаптоглобин қан анализі АИГА диагностикасында әсіресе пайдалы болуы мүмкін. Басқа қан анализдерімен бірге ақуыздың жетілген эритроциттермен бірге жойылатынын көрсетеді.
Кейбір жағдайларда, бұл қан анализінің әдеттегі зертханалық нәтижелері AIHA диагнозын қою үшін жеткіліксіз болуы мүмкін, сондықтан сіздің дәрігерге қосымша зерттеулер жүргізу қажет болуы мүмкін. Басқа сынақтар, соның ішінде тікелей және жанама Кумбс сынақтары, қандағы антиденелердің жоғарылауын анықтай алады. Зәр анализі және тәулік бойы зәр жинау зәрдегі ақуыздың жоғары деңгейі сияқты ауытқуларды анықтауы мүмкін.
IAIHA емдеу әдістері
Идиопатиялық AIHA кенеттен басталды деп күдіктенетін адамдар, әдетте, оның өткір сипатына байланысты дереу ауруханаға жатқызылады. Созылмалы жағдайлар жиі түсіндірусіз келіп -кетуі мүмкін. Емделусіз жағдай жақсаруы мүмкін.
Егер сізде қант диабеті болса, дәрігер қандағы глюкоза деңгейін мұқият бақылайды. Қант диабеті – емдеу нәтижесінде инфекциядан болатын өлімге әкелетін негізгі қауіп факторы.
Стероидтер
Бірінші кезектегі емдеу әдетте стероидтер, мысалы, преднизолон. Олар эритроциттердің санын жақсартуға көмектеседі. Дәрігер стероидтардың жұмыс істейтінін тексеру үшін сізді мұқият бақылайды. Сіздің жағдайыңыз ремиссияға ауысқан кезде, дәрігер сізді стероидтардан біртіндеп шығаруға тырысады. Стероидты терапиядан өтетін AIHA бар адамдарға емделу кезінде қоспалар қажет болуы мүмкін. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- бифосфонаттар
- D дәрумені
- кальций
- фолий қышқылы
Хирургия
Дәрігер стероидтер толық жұмыс істемесе көкбауырды хирургиялық алып тастауды ұсынуы мүмкін. Көкбауырды алып тастау эритроциттердің жойылуын қайтаруы мүмкін. Бұл операция спленэктомия деп аталады.
Иммунитетті төмендететін дәрілер
Емдеудің басқа нұсқалары-азатиоприн мен циклофосфамид сияқты иммунитетті төмендететін дәрілер. Бұл стероидтермен емдеуге сәтті жауап бермейтін немесе хирургияға үміткер емес адамдар үшін тиімді дәрі -дәрмектер болуы мүмкін.
Кейбір жағдайларда ритуксимабты дәстүрлі иммунитетті басатын дәрілерден артық көруге болады. Ритуксимаб – бұл иммундық жүйенің кейбір жасушаларында кездесетін ақуыздарға тікелей әсер ететін антидене.
Ұзақ мерзімді перспектива
Бұл жағдайдың себептері белгісіз болған жағдайда тез диагноз қою қиын болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда емдеу кейде кешіктіріледі. Идиопатиялық AIHA емделмеген жағдайда өлімге әкелуі мүмкін.
Балалардағы идиопатиялық AIHA әдетте қысқа мерзімді болады. Ересектерде бұл жағдай жиі созылмалы болып табылады және түсіндірусіз өзін -өзі жандандыруы немесе кері кетуі мүмкін. AIHA ересектерде де, балаларда да өте жақсы емделеді. Көптеген адамдар толық қалпына келеді.
