Кройцфельдт-Якоб ауруы дегеніміз не?
Крейтцфельдт-Якоб ауруы (CJD)-бұл мидың нашарлауына әкелетін жұқпалы ауру. Бұл аурудың ерекшелігі – психикалық нашарлау және бұлшықеттің еріксіз спазмы. Уақыт өте келе бұл ауру есте сақтау қабілетінің нашарлауына, жеке басының өзгеруіне және деменцияға әкеледі. CJD тез дамиды және өлімге әкелуі мүмкін.
Сәйкес
Крейтцфельдт-Якоб ауруының белгілері қандай?
CJD белгілері мыналарды қамтиды:
- деменция: ойлау, ойлау, қарым-қатынас жасау және өзін-өзі күту қабілетінің төмендеуі
- атаксия: үйлесімділіктің немесе тепе -теңдіктің жоғалуы
- CJD нұсқасында жиі кездесетін жеке тұлға мен мінез -құлықтың өзгеруі
- түсінбеушілік немесе бағдарланбаушылық
- құрысулар / ұстамалар
- бұлшықеттердің жиырылуы және қаттылығы
- ұйқышылдық
- сөйлеудің қиындығы
- соқырлық
Вариантты және классикалық CJD -де деменция сіздің ойыңыз бен денеңіздің тез нашарлауына әкеледі. Бұл баяу дамитын Альцгеймер деменциясынан өте ерекшеленеді.
Кройцфельдт-Якоб ауруының себебі неде?
CJD прион деп аталатын инфекциялық агент тудырады. Приондар – әдетте көптеген сүтқоректілердің ұлпаларында кездесетін ұсақ ақуыздың түрі. Прион ауруында бұл ақуыздар біркелкі емес бүктелген және түйіршіктер түзеді. Олар сүтқоректілерді жұқтырған кезде оның қалыпты белоктары жұқпалы приондардың дұрыс емес құрылымын қабылдай бастайды. Бұл жүйке жасушаларын бұзу және мидың құрылымын бұзу арқылы мидың зақымдалуына әкеледі. CJD – бұл «спонгиформды» энцефалопатияның бір түрі. Мидың суретін түсіргенде, ДДЖ бар адамдардың миында тесіктер бар, оларда жасушалар өлген, бұл олардың миын жөкемені еске түсіреді.
CJD және ақылсыз сиыр ауруы
Сиырлардағы ірі қара сиыр энцефалопатиясына (BSE) жауап беретін агент, әдетте «ақылсыз сиыр ауруы» деп аталатын, сонымен қатар адамдарда «CJD нұсқасы» деп аталатын CJD -нің бір түріне жауапты екендігінің дәлелі бар.
BSE Ұлыбританиядағы ірі қара малға әсер етті, ең алдымен 1990 -шы және 2000 -шы жылдардың басында. Вариантты CJD (vCJD) алғаш рет адамдарда 1994-1996 жылдары пайда болды, адамдар BSE-мен ластанған сиыр етінің әсерін алғаш рет ұзартқаннан кейін шамамен он жыл өткен соң. Сәйкес
Креутцфельдт-Якоб ауруының әр түрлі түрлері
Адамның CJD -нің ең жиі кездесетін екі түрі – спорадикалық CJD және отбасылық CJD.
Кездейсоқ CJD
Спорадикалық CJD кез келген уақытта 20 мен 70 жас аралығында дамуы мүмкін. Алайда, көбінесе 50 жастан асқан адамдарға әсер етеді. Спорадикалық CJD -нің ақылсыз сиыр ауруымен байланысы жоқ.
Спорадикалық CJD қалыпты ақуыздар прионның қалыптан тыс түріне өздігінен ауысқанда пайда болады. Сәйкес
Отбасылық CJD
Тұқым қуалайтын CJD CJD-нің 5-15% құрайды. Бұл ата -анадан прион ауруымен байланысты мутацияланған генді мұраға алған кезде пайда болады. Тұқым қуалайтын JJD бар адамдарда ауруға шалдыққан отбасы мүшелері жиі кездеседі. CJD жеке отбасы мүшелерінде қалай көрінетіні әр түрлі болуы мүмкін және өзгермелі экспрессивтілік деп аталады.
CJD нұсқасы
Вариантты CJD немесе vCJD жануарларда да, адамдарда да кездеседі. Ірі қара малда пайда болған кезде, оны жыныстық сиыр ауруы немесе BSE дейді. Майо клиникасының мәліметтері бойынша, vCJD негізінен 20 жастан асқан жастарға әсер етеді.
Сіз жұқпалы приондармен ластанған етті жеу арқылы vCJD жұқтыруға болады. Алайда сіздің жұқтырған ет жеу қаупіңіз өте төмен. Сіз жұқтырған донордан қан немесе трансплантацияланған тіндерді, мысалы, мүйізді алғаннан кейін де жұқтыра аласыз. Ауру дұрыс зарарсыздандырылмаған хирургиялық құралдармен де берілуі мүмкін. Бақытымызға орай, ми немесе көз тіні сияқты прионмен зақымдану қаупі бар тіндермен байланыста болған құралдар үшін қатаң зарарсыздандыру хаттамалары бар.
Ақылсыз сиыр ауруы туралы барлық баспасөзге қарамастан, vCJD өте сирек кездеседі. 1996 жылдың қазанынан 2011 жылдың наурызына дейін,
Крейтцфельдт-Якоб ауруы кімге қауіп төндіреді?
Классикалық CJD қаупі жасына қарай артады. Сіз жұқтырған адамдарға кездейсоқ әсер ету арқылы CJD ала алмайсыз. Оның орнына сіз жұқтырған дене сұйықтығына немесе тініне ұшырауыңыз керек.
CJD бар адамдардың қамқоршылары ауруды жұқтыру қаупін төмендету үшін қосымша сақтық шараларын қабылдауы керек:
- Қолдарыңыз бен беттеріңізді дене сұйықтықтарының әсерінен қорғаңыз.
- Темекі шегуден, тамақтанудан немесе ішуден бұрын қолды, бетті және барлық ашық теріні жууды ұмытпаңыз.
- Кесілген жерлер мен көгерулерді жабу үшін су өткізбейтін бинт қолданыңыз.
Кройцфельдт-Якоб ауруы қалай анықталады?
CJD диагнозын қою үшін сіздің дәрігер толық медициналық тарихтан, физикалық тексеруден және неврологиялық бағалаудан басталады. Симптомдардың тез дамуы CJD -ны деменцияның басқа себептерінен ажыратады. Дәрігер диагнозды анықтау үшін бірқатар зерттеулерді қолдана алады:
МРТ
МРТ – CJD диагнозын қоюдың ең тиімді әдісі. Ол сіздің миыңызда CJD ұсынуы мүмкін шағын өзгерістерді анықтай алады. МРТ мидың суретін жасау үшін магнит өрісін қолданады.
Сіздің миыңызды CAT сканері
CAT сканері CJD -де мидың өзгеруін анықтау үшін МРТ сияқты пайдалы емес. Әдетте CAT сканерлеуі қалыпты болады. Кейбір науқастарда ми тінінің тез деградациясын анықтауға болады.
Бел пункциясы (бір реттік жиынтық)
Бұл зерттеуде сіздің дәрігер жұлын сұйықтығын алу үшін жұлынның қабығын тесу үшін жұқа инені қолданады. Егер жұлын сұйықтығы 14-3-3 деп аталатын ақуыздың жоғары деңгейіне оң нәтиже берсе, сізде CJD болуы мүмкін. Алайда, ақуыздың жоғары деңгейі басқа да көптеген ауруларда кездеседі.
ЭЭГ
Бұл тестте сіздің дәрігеріңіз ми толқындарын тексеру үшін бас терісінің электродтарын қолданады. Егер сізде CJD болса, сіздің ми толқындарыңыз күрт секірулерді көрсетуі мүмкін.
Қан сынақтары
Сіздің дәрігеріңіз гипотиреоз мен сифилис сияқты проблемаларды анықтау және болдырмау үшін қан анализін қолдана алады, бұл да деменцияны тудыруы мүмкін.
Ми тінінің биопсиясы ғана СЖЖ диагнозын растайтынын есте ұстаған жөн.
Креутцфельдт-Якоб ауруын емдеуге бола ма?
CJD үшін белгілі ем немесе тиімді ем жоқ. Алайда, дәрі -дәрмектер кейбір психикалық өзгерістер мен тұлғалық ауытқуларды емдеу үшін қолданылуы мүмкін. Сіздің емдеу курсы сізді жайлы етуге және сіздің ортада қауіпсіз жұмыс жасауға көмектесуге бағытталуы мүмкін.
Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?
Өкінішке орай, сәйкес
CJD белгілері сіз комаға түскенше нашарлайды. КЖЖ бар адамдардың өлімінің жиі себептері:
- пневмония
- басқа инфекциялар
- жүрек жетімсіздігі
Дәрігермен симптомдарды басқарудың стратегиялары туралы сөйлесіңіз.
