Ламберт-Итон миастениялық синдромы

Ламберт-Итон миастениялық синдромының белгілері қандай?

LEMS негізгі белгілері – аяқтың әлсіздігі және жүрудің қиындауы. Ауру дамыған сайын сізде де болады:

• бет бұлшықеттерінің әлсіздігі
• бұлшықеттің еріксіз белгілері
• іш қату
• құрғақ ауз
• импотенция
• қуық проблемалары

Аяқтың әлсіздігі жиі жүктеме кезінде уақытша жақсарады. Жаттығу кезінде ацетилхолин жеткілікті мөлшерде жиналады, бұл күштің қысқа уақыт ішінде жақсаруына мүмкіндік береді.

LEMS -пен байланысты бірнеше асқынулар бар. Оларға мыналар жатады:

• жұту мен тыныс алудың қиындауы
• инфекциялар
• құлау салдарынан жарақаттар немесе үйлестіру проблемалары

Ламберт-Итон миастениялық синдромының себебі неде?

Аутоиммунды ауруда сіздің денеңіздің иммундық жүйесі өз денеңізді бөгде затқа қателеседі. Сіздің иммундық жүйеңіз денеге шабуыл жасайтын антиденелерді шығарады.

LEMS кезінде сіздің денеңіз ацетилхолин мөлшерін бақылайтын жүйке ұштарына шабуыл жасайдысіздің денеңіз босатылады. Ацетилхолин – бұлшықеттің жиырылуын тудыратын нейротрансмиттер. Бұлшықеттің жиырылуы сізге жүру, саусақтарыңызды сермеу, иығыңызды қысып алу сияқты ерікті қозғалыстар жасауға мүмкіндік береді.

Атап айтқанда, сіздің денеңіз кернеулі кальций арнасы (VGCC) деп аталатын ақуызға шабуыл жасайды. Ацетилхолиннің бөлінуі үшін VGCC қажет. VGCC шабуылына ұшыраған кезде сізде ацетилхолин жеткіліксіз шығарылады, сондықтан сіздің бұлшықеттеріңіз дұрыс жұмыс істей алмайды.

LEMS -тің көптеген жағдайлары өкпе ісігімен байланысты. Зерттеушілер қатерлі ісік жасушалары VGCC ақуызын шығарады деп есептейді. Бұл сіздің иммундық жүйеңізде VGCC -ге қарсы антиденелер жасауға әкеледі. Бұл антиденелер рак клеткаларына да, бұлшықет жасушаларына да әсер етеді. Кез келген адам өз өмірінде LEMS дамыта алады, бірақ өкпенің қатерлі ісігі аурудың даму қаупін арттыруы мүмкін. Егер сіздің отбасыңызда аутоиммунды аурулардың тарихы болса, сізде LEMS даму қаупі жоғары болуы мүмкін.

Ламберт-Итон миастениялық синдромының диагностикасы

LEMS диагнозын қою үшін дәрігер егжей -тегжейлі тарихты алады және физикалық тексеруден өтеді. Сіздің дәрігер іздейді:

• рефлекстердің төмендеуі
• бұлшықет тінінің жоғалуы
• белсенділік жақсаратын әлсіздік немесе қозғалу қиындықтары

Сіздің жағдайыңызды растау үшін сіздің дәрігеріңіз бірнеше сынақтарды тағайындай алады. Қан анализі VGCC (анти-VGCC антиденелері) антиденелерін іздейді. Электромиография (ЭМГ) бұлшықет талшықтарының қоздырылған кезде қалай әрекет ететінін көру арқылы тексереді. Кішкене ине бұлшықетке енгізіліп, метрге қосылады. Сізден бұлшықетті қысу сұралады, ал өлшегіш сіздің бұлшықеттеріңіздің қаншалықты жақсы жауап беретінін оқиды.

Тағы бір ықтимал тест – бұл жүйке өткізгіштігінің жылдамдық сынағы (NCV). Бұл тест үшін сіздің дәрігер теріңіздің бетіне негізгі бұлшықетті жабатын электродтарды қояды. Патчалар нерв пен бұлшықетті қоздыратын электрлік сигнал береді. Нервтен туындайтын белсенділік басқа электродтармен жазылады және нервтердің стимуляцияға қаншалықты тез әрекет ететінін анықтау үшін қолданылады.

Ламберт-Итон миастениялық синдромын емдеу

Бұл жағдайды емдеуге болмайды. Сіз өкпенің қатерлі ісігі сияқты кез келген басқа жағдайларды емдеу үшін дәрігеріңізбен жұмыс жасайсыз.

Сіздің дәрігер иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізуді ұсынуы мүмкін. Бұл емдеу үшін сіздің дәрігер иммундық жүйені тыныштандыратын арнайы емес антиденені енгізеді. Басқа ықтимал ем – плазмаферез. Қан денеден шығарылады, ал плазма бөлінеді. Антиденелер жойылады, ал плазма денеге қайтарылады.

Бұлшықет жүйесімен жұмыс істейтін дәрілер кейде симптомдарды жеңілдетеді. Оларға метинон (пиридостигмин) және 3,4 диаминопиридин (3, 4-ДАП) жатады.

Бұл дәрі -дәрмектерді алу қиын, сондықтан сіз қосымша ақпарат алу үшін дәрігермен сөйлесуіңіз керек.

Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

Симптомдар басқа негізгі жағдайларды емдеу, иммундық жүйені басу немесе қаннан антиденелерді шығару арқылы жақсаруы мүмкін. Емдеуге бәрі бірдей жақсы жауап бермейді. Тиісті емдеу жоспарын құру үшін дәрігермен жұмыс жасаңыз.