Моямоя ауруы дегеніміз не?

Моямоя ауруы дегеніміз не?

Моямоя ауруы – бұл цереброваскулярлық жағдай, яғни ол миға қан ағымына әсер етеді. Бұл ауру көбінесе балаларға әсер етеді, бірақ ересектерге де әсер етуі мүмкін.

Миыңыз жұмыс істеуі үшін оттегі мен қоректік заттардың тұрақты жеткізілімін қажет етеді. Қан тамырлары арқылы миға баратын қан миды оттегімен және қоректік заттармен қамтамасыз етеді. Миға қан ағымы бұзылған кезде бірқатар асқынулар болуы мүмкін.

Моямоя ауруында бас сүйегіндегі ұйқы артериясы бітеліп немесе тарылып, миға қан ағымы азаяды. Бұл бітелуді өтеу үшін мидың түбінде оны қанмен қамтамасыз ету үшін шағын қан тамырлары дамиды.

Моямоя алғаш рет Жапонияда анықталды. Моямояя жапон тілінен аударғанда «түтін шығару» дегенді білдіреді, бұл мидың түбіндегі кішкентай тамырлардың пайда болуын білдіреді.

Моямоя ауруы қаншалықты сирек кездеседі?

Жақында жүргізілген зерттеулердің шолуы мұны көрсетті Әрбір 100 000 адамға 10,5 адам Жапонияда өмірінің белгілі бір кезеңінде моямоя ауруымен ауырады. Оңтүстік Кореяда, Әрбір 100 000 адамға 16,1 адам моямоя ауруын сезіну.

Генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығы Америка Құрама Штаттарында моямояя ауруымен 5000-нан аз адам бар деп есептейді.

Моямоя ауруының белгілері

Барлық жастағы адамдарда моямоя ауруы болуы мүмкін, бірақ бұл балаларда жиі кездеседі. Балалардағы симптомдар ересектердегіден өзгеше болуы мүмкін.

Балаларда симптомдар әдетте 5 жастан 10 жасқа дейін пайда болады. Бірінші симптом әдетте инсульт немесе мини инсульт (өтпелі ишемиялық шабуыл немесе ТИА деп те аталады).

Моямоя ауруы бар ересектер әдетте 30 жастан 50 жасқа дейінгі белгілерді сезінеді. Ересектерде инсульт немесе ТИА болуы мүмкін, бірақ көбінесе олар геморрагиялық инсульт деп аталатын мидағы қан кетуді бастан кешіреді.

Кез келген жаста пайда болатын моямоя ауруының белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• афазия (сөйлеу немесе басқаларды түсіну қиындықтары)

• когнитивті немесе дамудың кешігуі
• жиі бас аурулары
• еріксіз қозғалыстар
• бетіңіздегі, қолыңыздағы немесе аяғыңыздағы сал немесе әлсіздік, әдетте дененің бір жағында
• құрысулар
• көру проблемалары

Егер сіз инсульт болды деп ойласаңыз немесе оны бастан өткердім деп ойласаңыз, дереу медициналық көмекке жүгіну маңызды.

Моямоя ауруының кезеңдері

Моямоя ауруы прогрессивті ауру болып табылады, яғни ол емделмегенде бірте-бірте нашарлауы мүмкін.

Моямоя ауруының әртүрлі кезеңдерін сипаттау үшін «Сузуки кезеңдері» қолданылады. Ангиограмма, қан тамырларын зерттеу үшін қолданылатын рентген түрі, әдетте адамның қай кезеңде екенін анықтау үшін қолданылады.

1-кезең: каротид шанышқысының тарылуы

Бұл кезеңде ішкі ұйқы артериясының бір бөлігі ғана тарылады немесе бітеліп қалады.

2-кезең: Базальды моямояның бастамасы және пайда болуы

Ішкі ұйқы артериясының барлық терминалдық тармақтары тарылған. Ангиограммада терең моямоя тамырлары, яғни мидың түбінде дамитын кішкентай қан тамырлары көрінеді.

3-кезең: Базальды моямояның күшеюі

Неғұрлым терең моямоя тамырларын көруге болады. Алдыңғы ми артериясы мен ортаңғы ми артериясы арқылы қан ағымы бұзылады.

4-кезең: Базальды моямояды азайту

Терең моямоя тамырлары регрессия бастайды. Трансдуральды коллатеральды тамырлар деп аталатын басқа тамырлар пайда бола бастайды. Артқы ми артериясы арқылы қан ағымы бұзылған.

5-кезең: моямояның төмендеуі

Терең моямоя тамырлары регрессияны жалғастыруда, ал трансдуральды коллатеральды тамырлар пайда болады.

6-кезең: моямояның жоғалуы

Терең моямоя тамырлары жоғалып кеткен, ішкі ұйқы артериясы толығымен тарылған немесе бітеліп қалған. Алдыңғы және ортаңғы ми артерияларын қанмен қамтамасыз ету көбінесе сыртқы ұйқы артериясынан келеді.

Моямоя ауруына не себеп болады?

Моямоя ауруының себептері түсініксіз. Қолда бар зерттеулерге сүйене отырып, генетика біреудің моямоя ауруын дамытатын-болмағанында рөл атқаруы мүмкін сияқты.

Зерттеушілер моямоя ауруы үшін белгілі қауіп факторларын анықтады, соның ішінде:

• Жыныс: Моямоя ауруы әйелдер мен қыздар арасында біршама жиі кездеседі.
• Этникалық тегі: Моямоя ауруы Шығыс Азия мұрасы бар адамдарда, әсіресе корей және жапон мұралары бар адамдарда жиі кездеседі.
• Отбасы тарихы: Егер жақын қандастарыңызда бұл ауру болса, сізде моямоя ауруы 30-40 есе жоғары.

Бұл факторлар моямоя ауруының күшті генетикалық компоненті бар екенін көрсетеді.

Моямоя ауруы қалай анықталады?

Моямоя ауруы әдетте невропатологпен анықталады. Кейбір невропатологтар моямоя ауруы және онымен байланысты жағдайларға маманданған.

Әдетте, дәрігер сіздің белгілеріңізді және сіздің отбасыңыздың ауру тарихын қарап шығады. Олар басқа жағдайларды жоққа шығару және моямояды диагностикалау үшін физикалық тексеруден өтуі мүмкін.

Моямоя ауруын диагностикалау үшін дәрігерлер мидағы қан тамырларын көруге және мидың қанмен қамтамасыз етілуін өлшеуге мүмкіндік беретін құралдарды пайдалана алады.

Моямоя ауруын анықтау үшін келесі құралдарды қолдануға болады:

• церебральды ангиограмма
• компьютерлік томография (КТ).
• электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
• магнитті резонансты бейнелеу (МРТ)
• позитронды эмиссиялық томография (ПЭТ) сканерлеу
• транскраниальды доплерографиялық ультрадыбыстық

Дәрігер сіздің белгілеріңіздің басқа ықтимал себептерін жоққа шығару үшін басқа сынақтарды тағайындай алады.

Моямоя ауруы өмір сүру ұзақтығы

Егер емделсе, моямоя ауруы бар адамдар орташа өмір сүру ұзақтығына ие болуы мүмкін.

Моямоя өлімге әкелуі мүмкін болса да, хирургиялық араласу және дәрі-дәрмек моямоя ауруының асқынуын болдырмайды. Кейбір жағдайларда хирургия инсульт пен миға қан кетуді айтарлықтай азайтады немесе оларды толығымен тоқтатады.

Моямоя ауруы терминалды ма?

Моямоя ауруының емі жоқ және бұл өмір бойы жалғасатын ауру. Дегенмен, дұрыс емделсе, моямоя ауруын басқаруға болады. Көптеген адамдар хирургиялық операциядан кейін инсульттерді аз немесе мүлдем бастан кешірмейді, ал дәрі-дәрмек моямоя ауруының белгілерін басқара алады.

Моямоя ауруын емдеу

Емдеу болмаса, уақыт өте келе мидың қанмен қамтамасыз етілуі төмендеуі мүмкін. Нәтижесінде моямоя ауруы бар адамдар бірнеше рет инсульт пен ақыл-ойдың төмендеуіне ұшырауы мүмкін. Моямоя ауруы емделмегенде, ол өлімге әкелуі мүмкін. Осыған байланысты моямоя ауруын мүмкіндігінше тезірек емдеу маңызды.

Моямоя ауруын хирургиялық жолмен немесе дәрі-дәрмекпен емдеуге болады. Моямоя ауруы бар кейбір адамдар операциядан кейін ешқандай инсульт немесе асқынуларды бастан кешірмейді.

Хирургиялық араласу – моямоя ауруының негізгі емі. Реваскуляризация деп аталатын белгілі бір операциялар тарылған қан тамырларын ашуға немесе бітеліп қалған тамырларды айналып өтуге және миға қан ағымын жақсартуға мүмкіндік береді.

Кейбір дәрі-дәрмектер моямоя ауруы бар адамдарға да көмектесе алады. Мысалы:

• Егер сізде құрысулар болса, құрысуға қарсы препараттар тағайындалуы мүмкін.

• Қан сұйылтқыштар инсульт алу мүмкіндігін азайтады.

• Кальций арналарының блокаторлары бас ауруы мен ТИА-ға байланысты симптомдарды азайтады.

Моямоя ауруы мидың жұмысына әсер ететіндіктен, кәсіби немесе физиотерапия адамның өмір сапасын жақсартуға көмектесуі мүмкін. Мысалы, ол сізге даму дағдыларын қалыптастыруға және инсульттан зардап шеккен физикалық функцияны жақсартуға көмектеседі.

Төменгі сызық

Моямоя ауруы – мидың қанмен қамтамасыз етілуіне әсер ететін сирек жағдай. Бұл ауыр және ықтимал өлімге әкелетін жағдай болса да, дұрыс емдеу симптомдарды айтарлықтай жақсартуға көмектеседі. Моямоя ауруы бар адам емделген кезде толық және салауатты өмір сүре алады.