Муковисцидоз дененің көптеген бөліктеріне әсер етеді, бірақ оның өкпеге әсері әсіресе зиянды болуы мүмкін.
Муковисцидоз – өкпедегі шырышты жабысқақ және қалың болуына әкелетін созылмалы және прогрессивті жағдай.
Бұл тыныс алуды қиындатады және жөтел және ысқырық сияқты белгілерге әкеледі. Ол сондай-ақ бактериялардың өкпеге түсіп кетуіне себеп болады, бұл инфекция мен қабынуға әкеледі. Бұл инфекциялар ауыр болуы мүмкін және уақыт өте келе өкпенің зақымдалуына әкелуі мүмкін.
Емдеу муковисцидозды емдей алмайды, бірақ бұл өкпе симптомдарының ауырлығын азайтуға көмектеседі. Опцияларға антибиотиктер, тыныс жолдарын тазартуға арналған дәрілер, қосымша оттегі және кеуде физиотерапиясы кіреді.
Муковисцидоз өкпеге қандай әсер етеді?
Муковисцидоз өкпедегі шырыштың тым жабысқақ және қалың болуына әкеледі. Бұл шырыш өте қалың болғандықтан, өкпеңізді тазартуды қиындатады. Бұл күнделікті тыныс алуды қиындатады. Бұл күніне бірнеше рет тыныс алу жолын немесе трахеяны шырышты толтырады. Ол сондай-ақ жиі муковисцидозбен байланысты созылмалы жөтелді немесе ысқырықты тудырады.
Бактериялар жабысқақ және қалың шырышқа жабысып, инфекцияға әкелуі мүмкін. Инфекция қабынуды тудыруы мүмкін, бұл одан да жабысқақ шырыштың пайда болуына әкелуі мүмкін. Көбінесе бұл муковисцидозы жоқ адамдар үшін шамалы және зиянсыз инфекциялар муковисцидозы бар адамдар үшін ауыр болуы мүмкін дегенді білдіреді.
Муковисцидозы бар адамдар IV (ішілік) антибиотиктерді қабылдау және медицина мамандарының бақылауында болу үшін осы инфекциялардың ұзақтығына дейін ауруханада болуы мүмкін. Сонымен қатар, өкпе қайталанатын инфекция мен қабынудан зақымдалуы мүмкін.
Егер сізде муковисцидозбен ауыратын өкпе инфекциясы болса, сізде келесі белгілер болуы мүмкін:
- кеуде ауыруы
- жөтелдің күшеюі
- шырышты өндірудің жоғарылауы
- шырышыңыздың түсінің өзгеруі
- өкпе функциясының төмендеуі
- тыныс жетіспеушілігі
- шаршау
- аппетит жоғалту
- абайсызда салмақ жоғалту
Муковисцидозды жөтел қалай естіледі?
Муковисцидозы бар адамдар күні бойы тыныс алу дыбыстары болуы мүмкін. Жөтел әдетте дымқыл және біреудің кеуде қуысына суық тиген немесе инфекциясы болған кездегідей естіледі.
Муковисцидозбен ауыратын адамдар жиі қатты ысқырықты дыбыстар (сықырлау), жарылған немесе көпіршікті дыбыстар (сырлдар) және әр тыныс алу кезінде сықырлау дыбыстары (стридор) сияқты тыныс алу дыбыстарын сезінеді.
Өкпенің муковисцидозын емдеу
Муковисцидоздың өкпеңізге әсерін емдеуге көмектесетін көптеген емдеу әдістері бар. Бұл мыналарды қамтуы мүмкін:
- Антибиотиктер: Антибиотиктер өкпе шырышында тұрып қалған және муковисцидозы бар адамдарда инфекцияны тудыратын бактериялармен күресуге көмектеседі. Икемділік пен амбулаторлық емдеуге мүмкіндік беретін көптеген антибиотиктердің IV, аэрозольдік (ингаляциялық) және ауызша нұсқалары бар. Дегенмен, антибиотиктерді ұзақ уақыт қолдану антибиотиктерге төзімді бактериялардың дамуына әкелуі мүмкін.
- Қабынуды жеңілдететін дәрілер: Қабынуды азайту арқылы тыныс алу жолдарын таза ұстауға көмектесетін әртүрлі дәрілер бар. Бұған көбінесе стероидты ингаляторлар және стероид емес қабынуға қарсы препараттар (NSAID) жатады.
- Бронходилаторлар: Альбутерол сияқты бронходилататорлар тыныс алу жолдарының бұлшықеттерін босаңсыту арқылы тыныс алуды жеңілдетуге көмектеседі.
- Шырышты кетіретін дәрілер: Шырышты жұқартуға көмектесетін дәрілер оны басқаруды жеңілдетеді.
- Кеуде қуысының физиотерапиясы: Кеуде қуысының физиотерапиясы өкпеңізден шырышты физикалық түрде кетіруге көмектеседі. Кеуде физиотерапиясының бірнеше әдістері бар, бірақ ол әдетте шырышты кетіруге көмектесетін күйде жатқанда жасалады. Сіз бұл күйде болған кезде, шырышты жылжыту үшін кеудеңіз ақырын шапалақтайды немесе соғылады.
- Оттегі терапиясы: Қосымша оттегі муковисцидозы бар кейбір адамдарға денеге қажетті оттегін алуға көмектеседі.
- Өкпе трансплантаты: Кейде өкпе трансплантациясы муковисцидозы бар адамдар үшін пайдалы болуы мүмкін.
Өкпенің КФ өмір сүру ұзақтығына қалай әсер етеді?
Муковисцидоз – емделмейтін созылмалы және үдемелі ауру. Соңғы уақытқа дейін муковисцидозбен ауыратын адамдар жасөспірім кезінде сирек өмір сүрді. Дегенмен, ерте диагностикаға арналған жаңа емдеу және скринингтер муковисцидозы бар адамдардың көзқарасын өзгертуге көмектеседі.
Бүгінгі күні муковисцидозбен ауыратын адамдар бұрынғыға қарағанда ондаған жылдар бойы өмір сүреді.
2018 және 2022 жылдар аралығында туылған муковисцидозы бар адамдар орташа 56 жасқа дейін өмір сүреді деп болжануда және 2021 жылы туылған муковисцидозбен ауыратын адамдардың жартысынан көбі 65 жасқа жетеді деп болжануда. Әрине, бұл кеңірек болжамды бағалаулар. тенденциялар. Сіздің жеке өміріңіздің ұзақтығы әртүрлі факторларға байланысты болады.
Сіздің дәрігеріңіз сіздің көзқарасыңызды және сіздің муковисцидозыңыздың уақыт өте келе дамуын түсінуге көмектеседі.
Муковисцидоз өкпеңіздің шырышының қалыпты жұмыс істеуі үшін тым жабысқақ және қалың болуына әкеледі. Нәтижесінде муковисцидозбен ауыратын адамдардың тыныс алуы қиындайды.
Олар әдетте тыныс алуы қиындап, созылмалы жөтелмен ауырады және күні бойы трахеядағы қақырықты тазарту керек. Бұл шырыш сонымен қатар муковисцидозы бар адамдарды өкпе инфекцияларының қаупіне ұшыратады. Бұл инфекциялар көбінесе муковисцидозы жоқ адамдарға қарағанда әлдеқайда ауыр. Олар сонымен қатар уақыт өте өкпеге зақым келтіруі мүмкін қабынуға әкелуі мүмкін.
Муковисцидозды емдеу мүмкін емес, бірақ емдеу симптомдарды басқаруға көмектеседі. Бастапқы емдеу әдістеріне инфекцияларды азайту және бақылау үшін антибиотиктер, тыныс алу жолдарын таза ұстауға арналған дәрі-дәрмектер және тыныс алу жолдарынан шырышты кетіру үшін кеуде физиотерапиясы кіреді. Кейде қосымша оттегі немесе өкпе трансплантаты сияқты емдеу әдістері де опция болуы мүмкін.
