Плазмалық жасушалық лейкоз (ПКЛ) – көп миеломаның сирек кездесетін агрессивті түрі. 1973-2009 жылдар аралығында
PCL-де қан мен сүйек кемігінде плазмалық жасушалардың көп саны кездеседі. Плазмалық жасушалар – белсендірілген В жасушаларынан дамитын антиденелерді шығаратын иммундық жасушалар. PCL екі түрі бар: бастапқы және қайталама.
Бастапқы PCL – бұл PCL диагноздарының 60-70 пайызын құрайтын жаңадан анықталған қан қатерлі ісігі. Оның қайталама PCL-ге әртүрлі генетикалық және молекулалық маркерлері бар. Диагноз қоюдың орташа жасы
Екіншілік PCL – бұл бірнеше миеломаның PCL-ге айналуы. Бұл PCL диагноздарының 30-40 пайызын құрайды. Екіншілік PCL өсті, бұл көп миеломаны емдеудегі жетістіктерге байланысты. Диагноз қойылғандағы орташа жас – 66.
Плазма жасушалары көп миеломаға қарсы
Көптеген миелома плазмалық жасушаларға да әсер етеді. Көптеген миеломада, PCL сияқты, плазмалық жасушалар өседі және бақылаусыз бөлінеді.
Алайда, көп миелома кезінде анормальды плазмалық жасушалар сүйек кемігінде шектелген күйінде қалады. PCL-де бұл жасушалар қанға таралады.
Дәстүрлі түрде PCL
- қандағы лейкоциттердің 20 пайыздан астамын құрайтын плазмалық жасушалар
- плазмалық жасушалардың саны 2 × 10-нан жоғары9 қандағы бір литр жасушалар
Дегенмен, PCL диагностикасы үшін плазмалық жасушалар санының төменгі шектерін пайдалануға болады. Генетикалық және молекулалық талдаулар да жүргізілуі мүмкін.
Себептер
PCL-нің нақты себебі белгісіз. Басқа қатерлі ісіктер сияқты, PCL генетикалық өзгерістер сериясы нәтижесінде дамиды, олардың болуы бақылаусыз өсетін және бөлінетін анормальды жасушалардың пайда болуына әкелуі мүмкін.
Бұл генетикалық өзгерістерге не себеп болғаны белгісіз. Сонымен қатар, анормальды плазмалық жасушалардың сүйек кемігінен шығып, қанға ену механизмі де түсініксіз.
Тәуекел факторлары
Ұлыбританияның лейкемияға қарсы күтіміне сәйкес, PCL үшін бірнеше белгілі факторлар:
- PCL ақ адамдармен салыстырғанда африкалық текті адамдарда екі есе жиі кездеседі.
- Сондай-ақ, PCL тағайындалған еркектерде тағайындалған әйелдерге қарағанда аздап жиірек кездеседі, дегенмен бұл бөлу бастапқы PCL бойынша соңғы зерттеулерде теңдестірілген болды.
Бұл айырмашылықтардың нақты себептері қазір белгісіз, бірақ денсаулық сақтау саласындағы теңсіздіктерге байланысты болуы мүмкін. PCL туралы көбірек білген сайын, біз олар туралы көбірек білуге, сондай-ақ қосымша қауіп факторларын анықтауға болады.
Симптомдары
PCL өте сирек кездесетіндіктен, оның белгілері туралы білетіндердің көпшілігі әртүрлі жағдайлық зерттеулерден алынған. PCL белгілерінің көпшілігі қандағы анормальды плазмалық жасушалардың жоғары санына байланысты органның зақымдалуымен байланысты.
PCL ықтимал белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- анемия
- жиі инфекциялар
- жеңіл көгеру немесе қан кету
- сүйек ауруы
- қандағы кальцийдің жоғарылауы (гиперкальциемия)
- ісінген лимфа түйіндері
- ұлғайған көкбауыр (спленомегалия)
- ұлғайған бауыр (гепатомегалия)
- өкпедегі сұйықтық (плевра эффузиясы)
- бүйрек жеткіліксіздігі
Емдеу шаралары
PCL емдеудің мақсаты қандағы және сүйек кемігіндегі плазмалық жасушалардың санын азайту, ең дұрысы толық ремиссияға қол жеткізу. PCL өте агрессивті болғандықтан, емдеуді мүмкіндігінше тезірек бастау маңызды.
PCL қалай емдеуге болатынын қарастырайық.
Индукция
Емдеудің бастапқы кезеңі индукция деп аталады. Индукцияның мақсаты – ағзадағы рак клеткаларының санын азайтуға көмектесу.
Мақсатты терапия препараты бортезомиб (Velcade) индукция кезінде жиі қолданылады. Ол сондай-ақ иммуномодулятор леналидомидтен (Ревлимид) және стероидты дексаметазоннан тұратын аралас терапияның бөлігі ретінде пайдаланылуы мүмкін.
Дің жасушаларын трансплантациялау
Дәрігер PCL емдеудің бір бөлігі ретінде дің жасушаларын трансплантациялауды ұсынуы мүмкін. Әдетте, дің жасушаларын трансплантациялауға жақсы үміткерлер жасы кіші және денсаулығы жақсы.
Аутологиялық дің жасушаларын трансплантациялау әдетте қолданылады. Бұл жерде сау дің жасушалары донордан емес, трансплантацияға дейін өз денеңізден алынады.
Дің жасушаларын трансплантациялау алдында сүйек кемігіндегі жасушаларды жою үшін химиотерапияның жоғары дозасы қолданылады. Бұл сау және қатерлі ісік жасушаларын жояды.
Содан кейін сіз бұрын жиналған дің жасушаларының инфузиясын аласыз. Мақсат – бұл жасушалардың сіздің денеңізге орналасуы және сау сүйек кемігін құру.
Сондай-ақ, тандемдік дің жасушаларын трансплантациялау ұсынылуы мүмкін. Бұл қатарынан екі аутологиялық дің жасушасын трансплантациялауды қамтиды. Тандемдік дің жасушасын трансплантациялау
Күтім терапиясы
Сақтау терапиясы дің жасушаларын трансплантациялаудан кейін орын алады. Егер сіз дің жасушаларын трансплантациялауға жарамсыз болсаңыз, индукциялық терапиядан кейін күтім терапиясын алуыңыз мүмкін.
Қолдау терапиясының мақсаты – қатерлі ісіктің қайталануын немесе қайталануын болдырмау. Ол әдетте бортезомиб, леналидомид немесе екеуін де қолдануды қамтиды.
Қолдау емі
Қолдау емдеу PCL және оны емдеуге байланысты симптомдарды немесе асқынуларды шешуге көмектеседі. PCL емдеуіңіздің бөлігі ретінде берілуі мүмкін қолдаушы емдеудің кейбір мысалдары мыналарды қамтиды:
- анемияға көмектесетін эритропоэзді ынталандыратын препараттар немесе қан құю
-
тиісінше бактериялық немесе саңырауқұлақ инфекцияларының алдын алу немесе емдеу үшін антибиотиктер немесе зеңге қарсы препараттар
- инфекциялардың алдын алуға көмектесетін белгілі бір вакциналар
- төмен тромбоциттер санын шешу үшін тромбоциттерді құю
-
сүйек денсаулығын жақсартуға көмектесетін бисфосфонаттар
-
сүйек ауруын жеңілдететін ауырсынуды басатын дәрілер
-
леналидомид сияқты иммуномодуляторлармен байланысты қан ұйығыштарының алдын алу үшін қанды сұйылтатын дәрілер
- Ісік лизисі синдромының алдын алу үшін аллопуринол немесе расбуриказ (Элитек) бар көктамырішілік (IV) сұйықтықтар, PCL емдеудің ықтимал асқынуы
Сәттілік көрсеткіштері
PCL – қатерлі ісіктің агрессивті түрі. Ол бастапқыда емдеуге жауап беруі мүмкін, бірақ тез рецидивтер сирек емес.
PCL бар адамдарда орташа өмір сүру ұзақтығы бар
PCL болжамын нашарлататын кейбір факторларға мыналар жатады:
- жасы
- плазмалық жасушалардың жоғарылауы
- гиперкальциемия
- нашар бүйрек қызметі
- тромбоциттер санының төмендігі
- қан сарысуындағы альбуминнің төмен деңгейі
- лактатдегидрогеназа ферментінің (LDH) немесе ісік маркерінің бета-2-микроглобулинінің (B2M) жоғары деңгейі
- t(11;14) деп аталатын генетикалық ауытқудың болуы
Біз болжам туралы айтатын болсақ, жалпы өмір сүру статистикасы PCL бар көптеген адамдардың бақылауына негізделгенін есте ұстаған жөн. Олар жеке жағдайларды көрсетпейді.
Үміт туралы жазба
PCL диагнозын алу өте ауыр болуы мүмкін. Мазасыздық, қайғы немесе ашуды қамтитын көптеген эмоцияларды сезінуіңіз мүмкін. Бұл мүлдем қалыпты жағдай.
Жаңа емдеу әдістері үнемі зерттеліп жатқанын есте ұстаған жөн. Олардың PCL болжамын жақсартуға мүмкіндігі бар.
Осы уақыт ішінде сізге қол жетімді қолдау ресурстары бар екенін біліңіз. Кейбіреулерін тексеруге болады:
- Халықаралық миелома қоры. Халықаралық миелома қоры InfoLine желісін, жаныңыздағы қолдау топтары туралы ақпаратты және қамқоршылардың әртүрлі ресурстарын ұсынады.
- Көп миеломаны зерттеу қоры. Бірнеше миеломаны зерттеу қоры қолдау топтарына қол жеткізу, қаржылық көмек туралы ақпарат және әртүрлі білім беру бағдарламалары сияқты ресурстарды ұсынады.
-
Американдық қатерлі ісік қоғамы. The
Американдық қатерлі ісік қоғамы аймағыңыздағы қатерлі ісікке қолдау көрсетудің әртүрлі ресурстарын табуға көмектесетін іздеу құралы бар.
Төменгі сызық
PCL – көп миеломаның сирек кездесетін және агрессивті түрі. PCL кезінде қалыпты емес плазмалық жасушалар сүйек кемігінде бақылаусыз өсіп, бөлінеді және қанға таралады.
PCL емдеуі дің жасушаларын трансплантациялаумен немесе онсыз әртүрлі дәрі-дәрмектерді қамтуы мүмкін. Емдеуден кейін рецидивтер жиі кездеседі.
PCL болжамы нашар болғанымен, оны тез диагностикалау және емдеу арқылы жақсартуға болады. Егер сізде PCL белгілеріне сәйкес келетін белгілер немесе белгілер пайда болса, мүмкіндігінше тезірек дәрігерге көрініңіз.
