Шолу
Түйінді полиартерит (PAN) дегеніміз не?
Полиартерит түйіндері (PAN) – сирек кездесетін ауру, ол ағза жүйелеріне зақым келтіретін қан тамырларының қабынуынан («васкулит») туындайды. PAN жиі зардап шеккен аймақтарға нервтер, ішек жолдары, жүрек және буындар жатады. PAN сонымен қатар бүйректің қан тамырларына әсер етуі мүмкін, нәтижесінде қан қысымы көтеріледі және бүйрек қызметі бұзылады.
Васкулит дегеніміз не?
Васкулит – бұл қан тамырларының қабынуын білдіретін жалпы термин. Қабынған кезде қан тамырлары әлсіреп, көлемі созылуы мүмкін, бұл аневризмаға әкелуі мүмкін немесе олар жарылып, тінге қан кетуіне әкеледі. Васкулит сонымен қатар қан тамырларының толығымен жабылатындай тарылуын тудыруы мүмкін, осылайша органдар қанмен қамтамасыз етілген оттегі мен қоректік заттардың жоғалуынан зардап шегеді.
PAN тек орташа өлшемді қан тамырларына әсер етеді.
PAN кімге әсер етеді?
PAN балалардан қарттарға дейін барлық жастағы адамдарда болуы мүмкін және ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді.
Симптомдары мен себептері
Түйінді полиартеритке (PAN) не себеп болады?
PAN себебі белгісіз. PAN ісік түрі емес, ол жұқпалы емес және әдетте отбасында болмайды. Зерттеу зертханаларының дәлелдері иммундық жүйенің қан тамырлары мен тіндердің қабынуын және зақымдануын тудыратын PAN-да маңызды рөл атқаратынын қатты қолдайды. PAN В гепатиті инфекциясымен жоғары деңгейде байланысты. В гепатитіне қарсы вакцина орнатылғаннан бері PAN көрсеткіштері айтарлықтай төмендеді.
Түйінді полиартерит (PAN) белгілері қандай?
Көптеген әртүрлі мүшелер жүйесі тартылуы мүмкін болғандықтан, PAN симптомдарының кең ауқымы мүмкін. PAN бар емделушілерде әдетте ауру және шаршау, дене қызуы көтерілуі немесе тәбет пен салмақ жоғалуы мүмкін. Оларда бұлшықеттер мен/немесе буындардағы ауырсыну, қатты нәзік түйіндер немесе ойық жаралар түрінде көрінуі мүмкін тері жаралары, іштің ауыруы немесе ішек трактісінің зақымдануы нәтижесінде пайда болатын нәжісте қан немесе қысқалық сияқты тартылу аймақтарына қатысты белгілер болуы мүмкін. жүрекке әсер ететін аурудан тыныс алу немесе кеуде ауыруы. Жоғары қан қысымы PAN-да жиі кездеседі және әдетте бүйрекке қан ағынын төмендететін васкулитке байланысты. PAN нервтерге әсер етіп, қалыптан тыс сезімдерді, ұйқышылдықты немесе күш жоғалтуды тудыруы мүмкін. Бұл белгілердің кез келген комбинациясы болуы мүмкін.
Диагностика және сынақтар
Түйінді полиартерит (PAN) қалай диагноз қойылады?
Дәрігер әртүрлі көздерден алынған ақпарат негізінде PAN-ға күдіктенуі мүмкін, соның ішінде:
- PAN симптомдарының болуын іздеу үшін медициналық тарих.
-
Ағзалардың зақымдану орындарын анықтау және ұқсас көрінісі болуы мүмкін басқа ауруларды болдырмау үшін физикалық тексеру.
- Қабынуды немесе мүшелердің зақымдану орындарын көрсетуі мүмкін белгілерді іздеу үшін қан анализі және зәр анализі.
- Рентген сәулелері, компьютерлік томография (КТ) немесе магниттік-резонанстық (MR) сканерлеу сияқты бейнелеу сынақтары зардап шеккен аймақтардағы ауытқуларды көрсетуі мүмкін.
PAN диагнозына күдік туындағанда, диагнозды растау әдетте артериограмма немесе биопсия алу арқылы жүзеге асырылады. Артериограмма қан ағымына бояғышты енгізуді қамтиды, бұл қан тамырларын визуализациялауға мүмкіндік береді және аневризмаларды немесе васкулитті көрсететін қан тамырларының тарылуын көрсетуі мүмкін. Қатысу орнына байланысты матаның ішінде васкулиттің болуын растауға тырысу үшін зардап шеккен аймақтың биопсиясы орындалуы мүмкін. Биопсиялар мен артериограммалар тек зерттеу, зертханалық сынақтар немесе бейнелеуді зерттеудің басқа түрлері нәтижесінде қалыптан тыс нәтижелер бар мүше учаскелері үшін ұсынылады.
Басқару және емдеу
Түйінді полиартерит (PAN) қалай емделеді?
Иммундық жүйені басатын дәрілер PAN емдеудің негізін құрайды. PAN-да қолданылатын әртүрлі иммуносупрессивті дәрілер бар, олардың әрқайсысында жеке жанама әсерлер бар.
Ағза жүйесінің сыни зақымдалуы бар PAN ауруы бар адамдар әдетте преднизон немесе преднизолон сияқты басқа иммуносупрессивті препараттармен, мысалы циклофосфамидпен (Цитоксан®) біріктірілген кортикостероидтармен емделеді. Циклофосфамид қатерлі ісіктің кейбір түрлерін емдеу үшін жоғары дозада беріледі, сондықтан кейде «химиотерапия» деп аталады. Қатерлі ісіктерді емдеуде циклофосфамид тез көбейетін рак клеткаларының өсуін өлтіру немесе баяулату арқылы жұмыс істейді. Васкулитте циклофосфамид қатерлі ісік ауруын емдеуге арналған дозадан 10-100 есе төмен дозада беріледі. Бұл жағдайда оның негізгі әсері иммундық жүйенің мінез-құлқына иммуносупрессияға әкелетін түрде әсер ету болып табылады. Сирек жағдайларда жүйке жүйесіне, жүрекке, бүйрекке, ішек жолдарына немесе ауыр аурудың басқа белгілеріне әсер етпейтін адамдар тек кортикостероидты терапиямен жақсы нәтиже бере алады.
Барлық иммуносупрессивті препараттар жанама әсерлері болуы мүмкін. Жанама әсерлерді бақылау олардың пайда болуын болдырмау немесе азайту үшін маңызды рөл атқарады. Әрбір дәрі-дәрмектің мониторинг жоспарының негізін құрайтын бірегей жанама әсерлер профилі бар. PAN ауруына шалдыққан адамның бастапқыда емделуге шыдауы адамның уақыт өте төзімділік деңгейіне ие болатынына кепілдік бермейді. Бұл тұрақты бақылауды маңызды етеді, ал кейбір жағдайларда ұзақ мерзімді әсерлерді бақылау тіпті дәрі тоқтатылғаннан кейін де маңызды болуы мүмкін.
Емдеудің мақсаты – PAN әсерінен қабыну белгілерін жою. Бұған қол жеткізілген кезде ол «ремиссия» деп аталады. Аурудың жақсарғаны белгілі болғаннан кейін дәрігерлер кортикостероидтардың дозасын баяу азайтады және ақырында оны толығымен тоқтатуға үміттенеді. Циклофосфамидті қолданғанда көбінесе ремиссия уақытына дейін (әдетте шамамен 3-6 ай) ғана беріледі, осы уақыттан кейін ремиссияны сақтау үшін метотрексат немесе азатиоприн (Имуран®) сияқты басқа иммуносупрессиялық агентке ауыстырылуы мүмкін. Иммуносупрессивті дәрі-дәрмекпен емдеу ұзақтығы әр адамда әр түрлі болуы мүмкін. Көп жағдайда дозаны тоқтатуға дейін баяу азайтудың орындылығы қарастырылғанға дейін кем дегенде 1-2 жыл бойы беріледі.
В гепатитімен байланысты PAN тәрізді васкулиті бар адамдарда гепатитті емдеу үшін қолданылатын вирусқа қарсы препараттар емдеудің маңызды бөлігін құрайды. Иммуносупрессанттар көбінесе васкулитті бақылау үшін беріледі, бірақ вирусқа қарсы препараттарға инфекцияны бақылауға жақсы мүмкіндік беру үшін басқа параметрлерге қарағанда тезірек алынып тасталуы мүмкін.
Болжам / Болжам
Полиартерит түйіндері (PAN) бар науқастардың болжамы қандай?
PAN сирек кездесетін ауру болғандықтан, жалпы нәтиже туралы нақты статистика тек шамамен алынған. Орташа алғанда, 5 жыл аурудан кейін адамдардың 80% -дан астамы PAN әсерінен аман қалды. PAN ауруы бар адамдардың әрекеті олардың ауруының ауырлығына қатты байланысты. PAN кенеттен және ауыр ауру болуы мүмкін болса да, PAN бар көптеген адамдар өте жақсы жұмыс істейді.
Зақымдануды азайтудың ең жақсы мүмкіндігі емдеуді дереу бастағанда және PAN туралы білетін дәрігер мұқият бақылағанда келеді. Тіпті ең ауыр PAN бар емделушілер дер кезінде емделіп, мұқият бақыланса, ремиссияға қол жеткізе алады.
Ремиссияға қол жеткізгеннен кейін PAN қайталануы мүмкін («рецидив» деп аталады). PAN үшін қайталану жылдамдығын бағалау әртүрлі, бірақ 10-нан 40% дейін ауытқиды. Мұндай қайталанулар адамның диагноз кезінде бастан кешкеніне ұқсас болуы мүмкін немесе олар әртүрлі болуы мүмкін. Ауыр рецидивтің пайда болу ықтималдығын кез келген жаңа симптомдар туралы дәрігерге дереу хабарлау, дәрігердің тұрақты бақылауы және зертханалық зерттеулер арқылы тұрақты бақылау арқылы азайтуға болады. Қайталануды емдеу тәсілі жаңадан анықталған ауруға ұқсас, PAN бар адамдардың көпшілігінде ремиссия қайтадан мүмкін.
