Полицитемия вера дегеніміз не?
Полицитемия вера (PV) – сіздің денеңізде қызыл қан жасушалары тым көп шығарылатын қан ісігінің сирек түрі. Қызыл қан жасушалары бүкіл денеңізде оттегіні тасымалдайды.
Егер сізде қызыл қан жасушалары тым көп болса, қаныңыз қалыңдап, баяу ағып кетеді. Эритроциттер бір-біріне жиналып, қан тамырларының ішінде тромбтар түзе алады.
Егер емделмесе, PV өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін. Баяу ағып жатқан қан жүрекке, миға және басқа да маңызды мүшелерге келетін оттегінің мөлшерін азайтады. Ал қан ұйығыштары қан тамырларының ішіндегі қан ағынын толығымен жауып, инсультке немесе тіпті өлімге әкелуі мүмкін. Ұзақ мерзімді PV сүйек кемігінің тыртықтарына, сондай-ақ қан қатерлі ісігінің басқа түрі лейкемияға әкелуі мүмкін.
PV-ны емдеу мүмкін емес, бірақ емдеу арқылы жағдайды басқаруға болады. Сіздің дәрігеріңіз әдеттегі қан алуды жүргізіп, ауыр қан ұйығыштарының алдын алуға көмектесетін дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін. Егер сізде PV қаупі бар болса және оның қандай да бір белгілері болса, дәрігермен сөйлесу маңызды. PV және соған ұқсас басқа қан жасушаларының бұзылуы туралы көбірек біліңіз.
Полицитемия вера белгілері
PV көптеген жылдар бойы ешқандай белгілерді тудырмауы мүмкін. Симптомдар алғаш рет басталғанда, олар жіберіп алу үшін жеткілікті жұмсақ болуы мүмкін. Кәдімгі қан анализі мәселені шешпейінше, сізде PV бар екенін білмеуіңіз мүмкін.
Симптомдарды ерте тану емдеуді бастауға көмектеседі және қан ұйығыштары мен олардың асқынуларының алдын алады деп үміттенеміз. PV-ның жалпы белгілері:
- шаршау
- қышу
- жатқанда тыныс алудың қиындауы
- шоғырлану қиын
- жоспарсыз салмақ жоғалту
- ішіңіздегі ауырсыну
- оңай толығу сезімі
- бұлыңғыр немесе қосарланған көру
- бас айналу
- әлсіздік
- қатты терлеу
- қан кету немесе көгеру
Ауру дамыған сайын және қаныңызда эритроциттер көбірек қалыңдағанда, ауыр белгілер пайда болуы мүмкін, мысалы:
- тіпті шамалы кесулерден ауыр қан кету
- ісінген буындар
- сүйек ауруы
- бетіңізге қызыл түс
- қызыл иектің қан кетуі
- қолдарыңызда немесе аяқтарыңызда жану сезімі
Бұл белгілердің көпшілігі басқа жағдайларға байланысты болуы мүмкін, сондықтан дәрігерден дұрыс диагноз қою өте маңызды. Полицитемия вераның жалпы белгілері туралы көбірек біліңіз.
Полицитемия вера себептері және қауіп факторлары
Полицитемия әйелдерге қарағанда ерлерде жиі кездеседі. 60 жастан кейін PV алу ықтималдығы жоғары, бірақ ол кез келген жаста басталуы мүмкін.
Мутациялар (өзгерістер). JAK2 ген аурудың негізгі себебі болып табылады. Бұл ген қан жасушаларын жасауға көмектесетін ақуыздың өндірісін бақылайды. PV бар адамдардың шамамен 95 пайызы мутацияның осы түріне ие.
PV тудыратын мутация отбасылар арқылы берілуі мүмкін. Бірақ көбінесе бұл отбасылық байланыссыз болуы мүмкін. PV артындағы генетикалық мутацияның себебін зерттеу жалғасуда.
Егер сізде PV болса, ауыр асқынулардың даму қаупі қан ұйығышының пайда болу ықтималдығына байланысты. PV-да қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттыратын факторларға мыналар жатады:
- қан ұйығыштарының тарихы
- 60 жастан асқан
- Жоғарғы қан қысымы
- қант диабеті
- темекі шегу
- жоғары холестерин
- жүктілік
Қалыптыдан қалыңырақ қан, себебіне қарамастан, қан ұйығыштарының пайда болу қаупін әрқашан арттыруы мүмкін. Полицитемия верадан басқа қалың қанның басқа себептері туралы біліңіз.
Полицитемия вера диагнозы
Егер сізде PV болуы мүмкін деп ойласаңыз, дәрігер алдымен толық қан анализі (CBC) деп аталатын сынақ жасайды. CBC қандағы келесі факторларды өлшейді:
- қызыл қан жасушаларының саны
- ақ қан жасушаларының саны
- тромбоциттер саны
- гемоглобин мөлшері (оттегіні тасымалдайтын ақуыз)
- гематокрит деп аталатын қандағы қызыл қан жасушалары алатын кеңістіктің пайызы
Егер сізде PV болса, сізде эритроциттер мен гемоглобиннің қалыптыдан жоғары мөлшері және әдеттен тыс жоғары гематокрит болуы мүмкін. Сондай-ақ сізде тромбоциттер саны немесе лейкоциттер саны қалыпты емес болуы мүмкін.
Егер сіздің CBC нәтижелері дұрыс емес болса, дәрігеріңіз қаныңызды тексеруі мүмкін JAK2 мутация. PV бар адамдардың көпшілігі мутацияның осы түріне оң сынама жасайды.
Басқа қан сынақтарымен қатар, сізге PV диагнозын растау үшін сүйек кемігінің биопсиясы қажет болуы мүмкін.
Егер дәрігер сізге PV бар екенін айтса, сіз неғұрлым тезірек білсеңіз, емдеуді тезірек бастауға болатынын есте сақтаңыз. Ал емдеу PV асқыну қаупін азайтады.
Полицитемия вера емдеу
PV – емі жоқ созылмалы ауру. Дегенмен, емдеу оның белгілерін басқаруға және асқынулардың алдын алуға көмектеседі. Сіздің дәрігеріңіз қан ұйығыштарының даму қаупіне негізделген емдеу жоспарын тағайындайды.
Төмен тәуекелді адамдарға емдеу
Қан ұю қаупі төмен адамдарға арналған типтік емдеу екі нәрсені қамтиды: аспирин және флеботомия деп аталатын процедура.
- Төмен доза аспирин. Аспирин қандағы тромбоциттерге әсер етіп, қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайтады.
- Флеботомия. Инені қолдану арқылы дәрігер сіздің тамырларыңыздың бірінен аздаған қанды алып тастайды. Бұл қызыл қан жасушаларының санын азайтуға көмектеседі. Сіз бұл емді әдетте аптасына бір рет, содан кейін гематокрит деңгейі қалыптыға жақындағанша бірнеше айда бір рет жасайсыз.
Қауіпті адамдар үшін емдеу
Аспирин мен флеботомиядан басқа, қан ұйығыштарының пайда болу қаупі жоғары адамдар басқа дәрілер сияқты мамандандырылған емдеуді қажет етуі мүмкін. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Гидроксимочевина (Дроксия, Гидреа). Бұл сіздің денеңіздің тым көп эритроциттердің пайда болуына жол бермейтін қатерлі ісікке қарсы дәрі. Бұл қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайтады. Гидроксимочевина PV емдеу үшін таңбадан тыс пайдаланылады.
- Интерферон альфа. Бұл препарат сіздің иммундық жүйеңізге PV бөлігі болып табылатын артық белсенді сүйек кемігі жасушаларымен күресуге көмектеседі. Ол сондай-ақ сіздің денеңіздің тым көп қызыл қан жасушаларын жасауына кедергі келтіруі мүмкін. Гидроксимочевина сияқты, яғниnterferon alpha PV емдеу үшін таңбадан тыс пайдаланылады.
- Бусулфан (Милеран). Бұл қатерлі ісікке қарсы препарат лейкозды емдеу үшін мақұлданған, бірақ оны PV емдеу үшін пайдалануға болады.
- Руксолитиниб (джакафи). Бұл PV емдеу үшін АҚШ-тың Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы бекіткен жалғыз дәрі. Егер сіз гидроксимочевинаға шыдай алмасаңыз немесе гидроксимочевина қанның санын жеткілікті түрде төмендетпесе, дәрігер бұл препаратты тағайындауы мүмкін. Руксолитиниб эритроциттер мен иммундық жүйенің жұмысына жауапты өсу факторларын тежеу арқылы жұмыс істейді.
Қатысты емдеу
Дәрігер сізге басқа емдеу әдістерін де тағайындауы мүмкін. Олардың кейбіреулері қышуды жеңілдетуге көмектеседі, бұл PV бар көптеген адамдар үшін тұрақты және алаңдатарлық мәселе болуы мүмкін. Бұл емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- антигистаминдер
- селективті серотонинді кері қармау тежегіштері (SSRIs)
- фототерапия (ультракүлгін сәулемен емдеу)
Дәрігер сіз үшін ең жақсы емдеу нұсқалары туралы сізбен сөйлеседі. Полицитемия верасын емдеу туралы дәрігерге қоюға болатын сұрақтарды зерттеңіз.
Полицитемия вера диетасы
Жалпы алғанда, PV бар адамдарға ұсынылатын диета кез келген адам үшін бірдей. Жаңа піскен жемістер мен көкөністермен, дәнді дақылдармен, майсыз ақуыздармен және майы аз сүт өнімдерімен толыққанды теңдестірілген тағамдарды жеңіз. Дәрігерден дұрыс салмақты сақтау үшін күніне қанша калория тұтыну керектігін сұраңыз.
Сондай-ақ, қанша тұз жейтініңізді бақылаңыз. Натрийі жоғары тағамдар сіздің денеңіздің суды дене тіндеріне ауыстыруына әкелуі мүмкін, бұл сіздің кейбір PV симптомдарыңызды нашарлатуы мүмкін. Сондай-ақ, сусыздануды болдырмау және жақсы қан ағымы мен айналымын сақтау үшін жеткілікті сұйықтық ішіңіз. Дәрігер диета мен суды тұтынуға қатысты жеке нұсқаулар бере алады.
Полицитемия вера болжамы
PV-мен болжамыңыз негізінен емделетініңізге байланысты. Емдеу өмірге қауіп төндіретін асқынулардың қаупін азайтуға көмектеседі, мысалы:
-
миелофиброз: сүйек кемігін тыртықтайтын және бауыр мен көкбауырды үлкейтетін PV-ның озық сатысы
- жүрек ұстамасы
- терең тамыр тромбозы (DVT)
-
ишемиялық инсульт: миды қанмен қамтамасыз етудің жоғалуынан туындаған инсульт
-
өкпе эмболиясы: өкпедегі қан ұйығы
- геморрагиялық өлім: әдетте асқазаннан немесе ас қорыту жолдарының басқа бөліктерінен қан кетуден болатын өлім
-
Порталды гипертензия: бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін бауырдағы қан қысымының жоғарылауы
-
жедел миелоидты лейкоз (AML): ақ қан жасушаларына әсер ететін қан ісігінің белгілі бір түрі
PV-дан болатын бұл асқынулар тіпті емдеу кезінде де мүмкін, бірақ қауіп әлдеқайда төмен. PV бар адамдар үшін, жай
Сонымен қатар, өзіңізге және жалпы денсаулығыңызға қамқорлық PV-дан қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайтады. Темекі шегуді тастау, физикалық белсенділікті сақтау және қант диабеті, жоғары қан қысымы және жүрек ауруы сияқты басқа да денсаулық жағдайларын басқару сіздің көзқарасыңызды жақсартады. Полицитемия вера болжамы туралы көбірек біліңіз.
Полицитемия вера өмір сүру ұзақтығы
Әркімнің PV жағдайы әртүрлі. Бірақ емдеу жоспарын ұстанатын және гематологқа үнемі баратын көптеген адамдар шектеулі асқынулармен ұзақ өмір сүреді деп күтеді.
Емдеу маңызды. Ешқандай емделмеген адамдар әдетте жасына және жалпы денсаулығына байланысты екі жылдан аз өмір сүре алады. Бірақ емделгендер тағы бірнеше ондаған жыл өмір сүре алады. Диагноздан кейін орташа өмір сүру ұзақтығы кем дегенде 20 жыл, ал адамдар ондаған жылдар бойы өмір сүре алады. Полицитемия вера өмір сүру ұзақтығы туралы көбірек біліңіз.
Алып кету
Полицитемия вера – қауіпті қан ұйығыштарының және басқа да асқынулардың пайда болу қаупін арттыратын сирек кездесетін қан ауруы. Бұл емделмейді, бірақ емделеді.
Егер сізде полицитемия вера болса, сізге дұрыс емдеу жоспары туралы алғашқы медициналық көмек дәрігерімен немесе гематологпен сөйлесіңіз. Бұл флеботомия мен дәрі-дәрмектерді қамтуы мүмкін. Қажетті күтімді мүмкіндігінше тезірек алу қан ұйығыштарының алдын алуға, асқынуларды азайтуға және өміріңіздің сапасы мен ұзақтығын жақсартуға көмектеседі.
