Порфирияны анықтау үшін порфириндерді сынау
Порфириндер – сіздің денеңізде кездесетін табиғи химиялық заттар. Олар сіздің денеңіздің көптеген функцияларының маңызды бөлігі.
Әдетте, сіздің денеңіз гем шығарғанда аз мөлшерде порфирин шығарады. Гема – гемоглобиннің маңызды компоненті, оттегін тасымалдайтын эритроциттердегі ақуыз. Гема өндірісі көп сатылы процесті қамтиды және әр ферментті әр кезең бақылайды. Егер бұл ферменттердің біреуі ақаулы болса, бұл сіздің денеңізде порфириндердің жиналуына және улы деңгейге жетуіне әкелуі мүмкін. Бұл порфирияның клиникалық ауруын тудырады.
Порфирия сирек кездеседі. Порфирияның көптеген түрлері адамға гендері арқылы беріледі. Егер сіздің дәрігеріңіз сізде порфирия бар деп күдіктенсе, олар сіздің денеңіздегі порфириндердің деңгейін анықтау үшін кейбір сынақтар жүргізгісі келеді. Мұны тексерудің бір әдісі – зәр анализі.
Порфириннің зәр анализінің бір түрі кездейсоқ, бір зәр үлгісінде болады немесе олар сізден 24 сағат ішінде зәр анализін аяқтауды сұрауы мүмкін. Порфириндердің өндірілуі мен жойылуы тәулік бойы және шабуылдар арасында өзгеруі мүмкін, сондықтан кездейсоқ үлгі порфириннің жоғары деңгейін жіберіп алуы мүмкін. Тәулік бойғы зәр анализі ауыртпалықсыз және үш кезеңмен жасалатын қарапайым зәр жинауды қажет етеді.
Порфириннің зәр анализі диагнозы қойылған порфирияның түрлері
Порфирияларды неврологиялық порфириялар мен тері порфириялары деп екі негізгі топқа бөлуге болады.
Неврологиялық порфириялар сіздің жүйке жүйеңізге әсер етеді. Олар өткір порфириялар деп те аталады, өйткені олар кенеттен пайда болады және қысқа уақыт ішінде ауыр симптомдар тудырады.
Тері порфириялары күннің сезімталдығына әкеледі, бұл көпіршіктер немесе қышу сияқты тері проблемаларына әкеледі.
Дәрігерлер неврологиялық порфирияның келесі түрлерін диагностикалаудың бір бөлігі ретінде порфириннің зәр анализін қолдана алады:
- өткір порфирия
- варигейт порфириясы
- тұқым қуалайтын копропорфия
- ALA дегидратаза тапшылығы порфириясы
Олар егер сізде порфирия cutanea tarda, тері порфириясының бір түрі бар деп күдіктенсе, оны қолдана алады.
Порфириннің зәр анализіне қалай дайындалуға болады
Зәр анализін қабылдайтын сәбилердің ата -аналары, егер белсенді нәресте сөмкені шығарып алса, қосымша сөмкелер болғанын қалауы мүмкін.
Егер сіз тестке ересек адам болсаңыз, сіздің дәрігеріңіз порфириндердің зәр анализінің дәлдігіне кедергі келтіретін препараттарды қабылдауды тоқтатуды нұсқауы мүмкін. Дәрі -дәрмектерді тоқтатқан кезде дәрігердің нұсқаулары мен нұсқауларын орындауды ұмытпаңыз.
Келесі препараттар зәрдегі порфириндердің дәл өлшеуіне кедергі келтіруі мүмкін:
- алкоголь
- аминосалицил қышқылы, аспирин (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
- барбитураттар
- босануды бақылау таблеткалары
- хлорлы гидрат
- хлорпропамид
-
гризеофулвин (Gris-PEG)
- морфин
-
феназопиридин (пиридий, уристат)
- прокаин
- сульфаниламидтер
Ересектерге арналған 24 сағаттық зәр анализі
Міне, тәулік бойы зәр анализін жинау процедурасы қалай жұмыс істейді:
- Бірінші күні сіз таңертең тұрғанда дәретханаға зәр шығарасыз. Бұл бірінші үлгіні алып тастаңыз.
- Күннің қалған бөлігінде сіз зәріңізді арнайы контейнерге жинап, салқын жерде сақтайсыз.
- Екінші күні сіз таңертең тұрғанда арнайы контейнерге зәр шығарасыз.
- Осыдан кейін сіз контейнерді мүмкіндігінше тезірек зертханаға қайтарасыз.
Нәрестелерге тәулік бойы зәр анализі
Егер сіз зәр анализін алатын баланың ата -анасы болсаңыз, келесі процедураны орындауыңыз керек:
- Бірінші күні нәресте несепағарының айналасын жуыңыз, содан кейін сол жерге жинау сөмкесін бекітіңіз. Бала үшін сөмкені жыныс мүшесінің үстіне қойыңыз. Қыздар үшін сөмкені еріннің үстіне қойыңыз. Содан кейін нәрестенің жөргегін сөмкенің үстіне қоюға болады.
- 24 сағаттық қалған уақытта үлгілерді ересектер сияқты кесте бойынша жинаңыз.
- Күні бойы сөмкені тексеріңіз. Балаңыз зәр шығарған сайын сөмкені ауыстырыңыз.
- Нәресте зәр шығарған сайын үлгіні жинау контейнеріне құйыңыз. Бұл контейнерді салқын жерде сақтаңыз.
- Екінші күні нәресте алғаш оянғанда соңғы үлгіні жинаңыз.
- Контейнерді мүмкіндігінше тезірек зертханаға қайтарыңыз.
Нәтижелер нені білдіреді
Порфириннің 24 сағаттық зәр анализінің қалыпты диапазоны шамамен 50-300 миллиграмм құрайды, дегенмен әр түрлі зертханаларда нәтижелері әр түрлі болады.
Тесттің қалыптан тыс нәтижелері бауыр ісігі, гепатит, қорғасынмен улану немесе порфирияның әр түрінің бірін көрсетуі мүмкін. Сіздің дәрігер диагноз қою үшін нәтижелерді түсіндіре алады және емдеудің ең жақсы курсын ұсына алады.
