Прион ауруы дегеніміз не?

Прион ауруларының түрлері

Прион ауруы адамдарда да, жануарларда да болуы мүмкін. Төменде прион ауруларының әртүрлі түрлері берілген. Әрбір ауру туралы қосымша ақпарат кестеден кейін берілген.

Адамның приондық аурулары

• Крейцфельдт-Якоб ауруы (CJD). Алғаш рет 1920 жылы сипатталған CJD сатып алынған, тұқым қуалайтын немесе спорадикалық болуы мүмкін. Көп жағдайда CJD спорадикалық болып табылады.
• Вариантты Крейцфельдт-Якоб ауруы (vCJD). CJD-нің бұл түрін сиырдың ластанған етін жеу арқылы алуға болады.
• Өлімге әкелетін отбасылық ұйқысыздық (FFI). FFI таламусқа әсер етеді, ол сіздің миыңыздың ұйқы және ояту циклдерін басқаратын бөлігі болып табылады. Бұл жағдайдың негізгі белгілерінің бірі – ұйқысыздықтың нашарлауы. Мутация доминантты түрде тұқым қуалайды, яғни зардап шеккен адамның оны балаларына беру мүмкіндігі 50% құрайды.
• Герстман-Стросслер-Шейнкер синдромы (ГСС). GSS де мұрагерлік. FFI сияқты, ол доминантты түрде беріледі. Ол мидың тепе-теңдікті, үйлестіруді және тепе-теңдікті басқаратын бөлігі болып табылатын мишыққа әсер етеді.
• Kuru. Куру Жаңа Гвинеядан келген адамдар тобында анықталды. Ауру қайтыс болған туыстарының қалдықтары тұтынылатын салт-жора каннибализм түрі арқылы берілді.

Бұл аурулардың қауіп факторларына мыналар жатады:

• Генетика. Егер сіздің отбасыңызда біреудің тұқым қуалайтын прион ауруы болса, сізде де мутацияға ұшырау қаупі жоғары.
• Жасы. Спорадический прион аурулары әдетте егде жастағы адамдарда дамиды.
• Жануарлардан алынатын өнімдер. Прионмен ластанған жануарлардан алынатын өнімдерді тұтыну сізге прион ауруын жұқтыруы мүмкін.
• Медициналық процедуралар. Прион аурулары ластанған медициналық құрал-жабдықтар мен жүйке тіндері арқылы берілуі мүмкін. Бұл орын алған жағдайларға ластанған қасаң қабықты трансплантациялау немесе дура матерлік трансплантациялар арқылы беру жатады.

Жануарлардың приондық аурулары

• Сиырдың губка тәріздес энцефалопатиясы (BSE). Әдетте «жынды сиыр ауруы» деп аталатын прион ауруының бұл түрі сиырларға әсер етеді. BSE бар сиырлардың етін тұтынатын адамдар vCJD қаупіне ұшырауы мүмкін.
• Созылмалы әлсіреу ауруы (CWD). CWD бұғы, бұлан және бұлан сияқты жануарларға әсер етеді. Ол ауру жануарларда байқалатын күрт салмақ жоғалтуынан өз атын алды.
• Скрепи. Скрапи – 1700 жылдары сипатталған прион ауруының ең көне түрі. Қой мен ешкі сияқты жануарларға әсер етеді.
• Мысықтың губка тәрізді энцефалопатиясы (FSE). FSE тұтқындағы үй мысықтары мен жабайы мысықтарға әсер етеді. FSE жағдайларының көпшілігі Біріккен Корольдікте болды, кейбіреулері Еуропа мен Австралияның басқа бөліктерінде де байқалды.
• Трансмиссивті күзен энцефалопатиясы (TME). Прион ауруының бұл өте сирек түрі күзенге әсер етеді. Күзен – көбінесе аң терісін өндіру үшін өсірілетін кішкентай сүтқоректілер.
• Тұяқты жөке тәрізді энцефалопатия. Бұл прион ауруы да өте сирек кездеседі және сиырларға жататын экзотикалық жануарларға әсер етеді.

Приондар тудыратын аурулар

Жоғарыда көрсетілген прион аурулары приондармен байланысты жалғыз аурулар емес.

Альцгеймер және Паркинсон сияқты басқа нейродегенеративті аурулар да орталық жүйке жүйесіндегі қате қатпарланған ақуыздармен байланысты. Зерттеулер көрсеткендей, қате қатпарланған ақуыздардың кейбірі приондар болуы мүмкін.

Бірақ кейбір ғалымдар бұл белоктар деп санайды тек прион тәрізді әрекет етеді. Олар приондар бола алмайтынын айтады, өйткені олар тудыратын Альцгеймер сияқты аурулар жұқпалы деп саналмайды.

Прион ауруының белгілері қандай?

Прион ауруларының инкубациялық кезеңдері өте ұзақ, көбінесе көп жылдарға созылады. Симптомдар дамыған кезде олар бірте-бірте нашарлайды, кейде тез.

Прион ауруының жалпы белгілері:

• ойлау, есте сақтау және пайымдау қиындықтары
• апатия, қозу және депрессия сияқты тұлғалық өзгерістер

• шатасу немесе бағдарсыздық

• бұлшықеттердің еріксіз спазмы (миоклонус)
• координацияның жоғалуы (атаксия)
• ұйқының бұзылуы (ұйқысыздық)
• қиын немесе нашар сөйлеу

• көру қабілетінің бұзылуы немесе соқырлық

Прион ауруы қалай емделеді?

Қазіргі уақытта прион ауруының емі жоқ. Бірақ емдеу қолдау көрсетуге бағытталған.

Мұндай күтімнің мысалдары мыналарды қамтиды:

• Дәрі-дәрмектер. Симптомдарды емдеуге көмектесетін кейбір дәрі-дәрмектерді тағайындауға болады. Мысалдар мыналарды қамтиды:
  – антидепрессанттар немесе седативтер көмегімен психологиялық симптомдарды азайту
  – опиаттарды қолдану арқылы ауырсынуды жеңілдету
  – натрий вальпроаты және клоназепам сияқты препараттармен бұлшықет спазмын жеңілдету
• Көмек. Ауру дамып келе жатқанда, көптеген адамдар өзіне күтім жасау және күнделікті әрекеттерді орындау үшін көмекке мұқтаж.
• Ылғалдандыру және қоректік заттармен қамтамасыз ету. Аурудың дамыған кезеңдерінде IV сұйықтықтар немесе тамақтандыру түтігі қажет болуы мүмкін.

Ғалымдар приондық ауруларды емдеудің тиімді әдісін табу үшін жұмысын жалғастыруда.

Зерттелетін кейбір әлеуетті терапияларға анти-приондық антиденелерді және аномальды PrP репликациясын тежейтін «антиприондарды» пайдалану кіреді.

Прион аурулары қалай диагноз қойылады?

Прион аурулары басқа нейродегенеративті бұзылуларға ұқсас белгілерді көрсете алатындықтан, оларды диагностикалау қиын болуы мүмкін.

Прион ауруы диагнозын растаудың жалғыз жолы – өлгеннен кейін жасалған ми биопсиясы.

Бірақ медицина қызметкері прион ауруын диагностикалауға көмектесу үшін сіздің белгілеріңізді, медициналық тарихыңызды және бірнеше сынақтарды пайдалана алады.

Олар қолдануға болатын сынақтарға мыналар жатады:

• МРТ. МРТ сіздің миыңыздың егжей-тегжейлі бейнесін жасай алады. Бұл медицина қызметкеріне прион ауруымен байланысты ми құрылымындағы өзгерістерді визуализациялауға көмектеседі.
• Цереброспинальды сұйықтықты сынау. CSF жиналуы және нейродегенерациямен байланысты маркерлер үшін сыналуы мүмкін. 2015 жылы сынақ болды дамыған адамның прион ауруының маркерлерін арнайы анықтау үшін.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ). ЭЭГ сіздің миыңыздағы электрлік белсенділікті жазады. Прион ауруы кезінде қалыптан тыс үлгілер пайда болуы мүмкін, әсіресе CJD-менбұл жерде белсенділіктің жоғарылауы байқалуы мүмкін.

Прион ауруының алдын алуға бола ма?

Жүре пайда болған приондық аурулардың берілуінің алдын алу үшін бірқатар шаралар қабылданды. Осы белсенді қадамдардың арқасында прион ауруын тамақтан немесе медициналық ортадан алу қазір өте сирек кездеседі.

Қабылданған алдын алу шараларының кейбірі мыналарды қамтиды:

• BSE пайда болатын елдерден мал әкелуге қатаң ережелер орнату
• сиырдың ми мен жұлын сияқты бөліктерін адамдарға немесе жануарларға арналған тағам ретінде пайдалануға тыйым салу
• анамнезінде прион ауруы бар немесе оған шалдығу қаупі бар адамдарға қан немесе басқа тіндерді беруді болдырмау
• прион ауруы бар адамның жүйке тінімен байланыста болған медициналық құралдарда сенімді зарарсыздандыру шараларын қолдану
• бір рет қолданылатын медициналық құралдарды жою

Қазіргі уақытта прион ауруының тұқым қуалайтын немесе спорадикалық түрлерінің алдын алудың ешқандай жолы жоқ.

Егер сіздің отбасыңызда біреудің тұқым қуалайтын прион ауруы болса, аурудың даму қаупін талқылау үшін генетикалық кеңесшімен кеңесуді қарастыруға болады.

Негізгі қорытындылар

Прион аурулары – миыңыздағы қалыптан тыс бүктелген ақуыздардан туындаған нейродегенеративті бұзылулардың сирек тобы.

Қате бүктелген ақуыз жүйке жасушаларын зақымдайтын түйіршіктер түзеді, бұл ми қызметінің үдемелі төмендеуіне әкеледі.

Кейбір прион аурулары генетикалық жолмен беріледі, ал басқалары ластанған тамақ немесе медициналық жабдық арқылы алынуы мүмкін. Басқа прион аурулары белгілі себептерсіз дамиды.

Қазіргі уақытта прион ауруларының емі жоқ. Оның орнына емдеу демеуші көмек көрсетуге және симптомдарды жеңілдетуге бағытталған.

Зерттеушілер осы аурулар туралы көбірек білу және ықтимал емдеу әдістерін әзірлеу үшін жұмысын жалғастыруда.