Сіздің жиі қойылатын сұрақтарыңызға жауап берді: Бета-талассемия сіздің қаныңызға қалай әсер етеді?

Бета талассемия қанға қалай әсер етеді?

Егер сізде бета талассемия болса, сіздің денеңіз әдеттегіден аз қызыл қан жасушаларын шығарады. Сіздің қызыл қан жасушаларыңыз да әдеттегіден кішірек және құрамында функционалды гемоглобин жеткіліксіз болуы мүмкін.

Эритроциттердегі гемоглобин сіздің жасушаларыңыздың дұрыс жұмыс істеуі үшін денеңіздің айналасында оттегіні тасымалдайды.

Функционалды гемоглобині бар эритроциттер жеткіліксіз болған кезде жасушаларыңыз жеткілікті оттегі алмайды. Бұл анемия деп аталады. Жағдай тіндер мен мүшелердің зақымдалуына әкелуі мүмкін.

Бета-талассемия жеңіл және ауыр анемияны тудыруы мүмкін.

Бета талассемия қаншалықты қауіпті?

Бета талассемияның үш негізгі түрі бар, олар жеңілден ауырға дейін өзгереді:

• Кіші бета талассемия: Жағдайдың бұл түрі жеңіл анемияны тудыруы мүмкін.
• Бета талассемия аралық: Жағдайдың бұл түрі жеңіл және орташа ауырлықтағы анемияны тудыруы мүмкін.
• Бета талассемия негізгі: Жағдайдың бұл түрі ауыр анемияны тудырады, бұл емделмеген өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін.

Егер сіз бір ата-анадан HBB генінің мутациясын мұра етсеңіз, сізде минор бета талассемия дамиды. Жағдайдың бұл түрі бета талассемия белгісі ретінде де белгілі. Бета-талассемия белгілері бар адамдардың көпшілігі ешқашан оның бар екенін және емдеуді қажет етпейтінін білмейді.

Егер сіз екі ата-анадан да HBB генінің мутациясын мұра етсеңіз, сізде бета талассемияның аралық немесе негізгі бета талассемиясы дамиды. Бета талассемияның негізгі түрі әдетте өмірдің алғашқы 2 жылында ауыр анемияны тудырады.

Ауыр анемияны емдеу үшін дәрігер, ең алдымен, қан құюды тағайындайды. Бета талассемиясы бар адамдар өмір сүру үшін жиі қан құюды қажет етеді.

Бета талассемиясы бар адамдар мезгіл-мезгіл қан құюды қажет етуі мүмкін.

Көптеген қан құю тіндеріңіз бен ағзаларыңызды зақымдап, темірдің шамадан тыс жүктелуіне әкелуі мүмкін. Бета талассемия сонымен қатар сіздің денеңіздің ас қорыту жолындағы тағамнан әдеттегіден көбірек темірді сіңіріп алуына себепші болуы арқылы темірдің шамадан тыс жүктелуіне ықпал етуі мүмкін.

Сіздің дәрігеріңіз темірдің шамадан тыс жүктелуін емдеу үшін темірді төмендететін дәрілерді тағайындайды. Бұл темір хелационды терапия ретінде белгілі.

Дәрігер бета-талассемияны басқаруға көмектесетін басқа емдеу әдістерін де тағайындауы мүмкін.

Бета-талассемияның ықтимал асқынулары қандай?

Бета-талассемияның ауыр анемиясы келесідей асқынуларды тудыруы мүмкін:

• жасөспірімдерде немесе жасөспірімдерде өсу мен жыныстық жетілудің кешігуі
• жыныстық жетілудің кешігуі
• ұлғайған көкбауыр немесе бауыр
• сүйектердің сынғыштығын және сүйектердің құрылымдық өзгерістерін тудыруы мүмкін атипикалық сүйек кемігінің кеңеюі
• көкбауырда, бауырда, лимфа түйіндерінде, кеудеде немесе омыртқада ерекше массалар

Бета-талассемиядан немесе қан құюдан темірдің шамадан тыс жүктелуі де асқынуларды тудыруы мүмкін, мысалы:

• қабынуды тудыруы мүмкін жүрек, атипикалық жүрек ырғағы және жүрек жеткіліксіздігі
• қабынуды тудыруы мүмкін бауыр, цирроз деп аталатын тыртық және бауыр жеткіліксіздігі
• Қалқанша безінің ауруын немесе сирек жағдайларда қант диабетін тудыруы мүмкін эндокриндік бездер

Бұл асқынулардың кейбірі өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Бета талассемия сонымен қатар веноздық тромбоз деп аталатын веналарда қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады. Ұсынылған емдеу жоспарын орындау асқыну қаупін төмендетуі мүмкін.

Бета талассемия иммундық жүйеге әсер ете ме?

Бета талассемия сіздің көкбауырыңызға әсер етуі мүмкін, бұл сіздің иммундық жүйеңіз үшін маңызды.

Көкбауыр – қан жасушаларының деңгейін бақылауға көмектесетін іш қуысының мүшесі. Ол сондай-ақ қаныңызды сүзеді және оны белгілі бір инфекцияларға бақылайды.

Бета-талассемиядан туындаған анемия қызыл қан жасушаларын шығару үшін көкбауырдың әдеттегіден көп жұмыс істеуін талап етуі мүмкін. Нәтижесінде ол сіздің қаныңызды бұрынғыдай жақсы сүзе алмауы мүмкін.

Бұл белгілі бір инфекциялардың қаупін арттырады.

Бета-талассемия лейкозға айналуы мүмкін бе?

2019 жылғы зерттеуге шолу сарапшыларға бета-талассемия мен талассемияның басқа түрлерінің қатерлі ісік қаупіне қалай әсер ететінін білу үшін көбірек зерттеулер қажет екенін көрсетті.

Кейбір дәлелдемелер бета-талассемияның аралық немесе негізгі түрі бар адамдарда лимфома мен лейкозды қоса, қан қатерлі ісігінің қаупі жоғары екенін көрсетеді.

Тайваньда 2015 жылы жүргізілген зерттеуде талассемиясы бар адамдар жалпы халыққа қарағанда қатерлі ісікке шалдығу ықтималдығы 52% жоғары екенін көрсетті.

Бұл жағдайды емдеу үшін қан құюды қажет ететін талассемиясы бар адамдарда қауіп одан да жоғары болды. Олар қан құюды қажет етпейтін адамдарға қарағанда қан мен іш қуысының қатерлі ісігіне шалдығу ықтималдығы шамамен тоғыз есе жоғары болды. Бұл зерттеуге бета-талассемия және басқа да талассемия түрлері бар адамдар қатысты.

Тұрақты қан құюдан немесе бета талассемиядан темірдің шамадан тыс жүктелуі қатерлі ісік қаупінің жоғарылауын есепке алуға көмектеседі. Денедегі темірдің тым көп мөлшері жасушаларды зақымдауы және жасушалық мутация қаупін арттыруы мүмкін.

Кейбір қатерлі ісік ауруларының қаупін арттыратын қан арқылы өтетін вирустар да қан құю арқылы адамдарға берілуі мүмкін. Америка Құрама Штаттары вирустардың барлық түрлеріне емес, кейбіреулеріне талдау жасау үшін донор қанын талап етеді.

Бета талассемия сонымен қатар қан кемігіндегі өзгерістерді тудыруы мүмкін, бұл қатерлі ісік қаупіне әсер етуі мүмкін.

Бета-талассемия альфа-талассемиямен қалай салыстырылады?

Альфа талассемия – функционалды гемоглобиннің төмен деңгейін тудыратын тағы бір қан ауруы. Альфа және бета талассемия гемоглобин ақуызының әртүрлі бөліктеріне әсер етеді.

Екі жағдай да жеңілден ауырға дейінгі анемияны тудыруы мүмкін, оны емдеу үшін қан құю қажет болуы мүмкін.

Альфа-талассемияның ең ауыр түрі әдетте жаңа туған нәрестелерде өлімге әкеледі.

Бета-талассемия – функционалды гемоглобиннің төмен деңгейін тудыратын қан ауруы.

Кіші бета талассемия жиі симптомдарды тудырмайды және емдеуді қажет етпейді. Бета талассемияның аралық өнімі жеңіл және орташа ауырлықтағы анемияны тудыруы мүмкін, оны емдеу үшін кейде қан құю қажет болуы мүмкін. Бета-талассемия ауыр анемияны тудырады, оның алдын алу және емдеу үшін жиі қан құюды қажет етеді.

Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз эритроциттер өндірісін қолдау, денеңізден артық темірді кетіру немесе бета талассемияның асқынуларын емдеу үшін басқа емдеу әдістерін тағайындауы мүмкін. Олар сізге бета-талассемияны емдеу мүмкіндіктері мен көзқарасы туралы көбірек білуге ​​көмектеседі.