Гемофилия А – қанның ұюының тиімділігі азырақ болатын қан ауруының түрі. Қаныңыз жеткілікті түрде ұйымаған кезде, жеңіл жарақаттар немесе процедуралар (мысалы, стоматологиялық жұмыс) сіздің жақын адамыңыздың шамадан тыс қан кетуіне әкелуі мүмкін. Кейбір жағдайларда қан кетулер тіпті анықталған себепсіз де пайда болуы мүмкін.
Гемофилия А туралы осы 10 сөз сізге жақын адамыңыздың алдын алу және емдеу әдістерін түсінуді жеңілдетеді.
VIII ұю факторы
VIII ұю факторы А гемофилиясының негізі болып табылады. Егер сіздің жақын адамыңызда осындай қан кету ауруы болса, оның қанында VIII фактор деп аталатын ақуыз аз немесе жетіспейді. Ол денеге қан кетуді тоқтату үшін табиғи тромбтардың пайда болуына көмектесуге жауапты.
Жеңіл, орташа және ауыр гемофилия
Гемофилия А үш түрге жіктеледі: жеңіл, орташа және ауыр.
- Жеңіл: ұзаққа созылған немесе шамадан тыс қан кету кейде, әдетте операциядан немесе жарақаттан кейін болады.
- Орташа: қан кету көптеген жарақаттардан кейін және кейде өздігінен пайда болуы мүмкін, бірақ жиі емес.
- Ауыр: Гемофилия А-ның ең көп тараған түрі. Ауыр гемофилия нәресте кезінде диагноз қойылады. Бұл аптасына бірнеше рет өздігінен қан кетуді тудыруы мүмкін.
Жағдайының ауырлығын білу сізге жақын адамыңыздың қан кету эпизодтарын жақсырақ алдын алуға және емдеуге көмектеседі.
Ішкі қан кету
Қан кету туралы ойлаған кезде, сіз сыртқы қан кетуді ойлайсыз. Бірақ ішкі қан кету одан да үлкен мәселе болуы мүмкін – өйткені сіз оны міндетті түрде көре алмайсыз. Ішкі қан кету нервтердің, буындардың және басқа дене жүйелерінің зақымдалуына әкелуі мүмкін. Ішкі қан кетудің кейбір белгілері мен белгілері:
- буын айналасындағы ауырсыну немесе ісіну
- қан құсу
- қара немесе қанды нәжіс
- кенеттен немесе қатты бас ауруы
- кеуде немесе басқа елеулі ауырсыну, әсіресе жарақаттан кейін
Ауыр гемофилия кезінде ішкі қан кету жарақатсыз да болуы мүмкін.
Профилактика
Жалпы, профилактикалық емдеу аурудың алдын алу шарасы ретінде қабылданады. Гемофилия профилактикасы қан кетуді олар басталғанға дейін тоқтатуға арналған. Ол инфузия ретінде қабылданады және сіздің сүйікті адамыңыздың өздігінен ұйығыштар түзуі үшін қажет VIII ұю факторын қамтиды. Неғұрлым ауыр жағдайлар жиі емдеуді қажет етеді. Бұл емдеуді тіпті үйде де жүргізуге болады.
Рекомбинантты ұю факторлары
Бұрын инфузиялық емдеуде плазмадан алынған ұю факторы қолданылған. Қазір дәрігерлер, ең алдымен, рекомбинантты ұю факторының инфузиясын ұсынады. Бұл инфузияларда өздігінен қан кетуді тоқтату және алдын алу үшін қолдан жасалған VIII ұю факторы бар. Ұлттық гемофилия қорының мәліметі бойынша, гемофилиямен ауыратын адамдардың шамамен 75 пайызы жалпы емдеу жоспарының бөлігі ретінде плазмадан алынған факторға қарағанда рекомбинантты ұю факторларын пайдаланады.
Порт-а-кат
Порт-a-cath – кеуде айналасындағы теріге имплантацияланған веноздық кіру құрылғысы (VAD). Ол катетер арқылы тамырға қосылған. Егер сіздің сүйікті адамыңыз тұрақты инфузия алса, порт-a-cath пайдалы болуы мүмкін, өйткені ол әр жолы тамырдың орнын анықтауға тырыспайды. Бұл құрылғының кемшілігі – инфекцияның жоғары қаупі.
DDAVP
Десмопрессин ацетаты (DDAVP) – гемофилия А үшін сұраныс бойынша немесе құтқару емі. Ол жеңіл және орташа ауырлықтағы жағдайларда ғана қолданылады. DDAVP кенеттен жарақат алған немесе қан кету эпизоды жағдайында қан ұю факторларын индукциялау үшін қанға енгізілген синтетикалық гормоннан жасалған. Кейде ол хирургиялық араласудан бұрын профилактикалық мақсатта қолданылады. Сіздің жақын адамыңызға бұл инъекцияларды алу үшін дәрігерге бару қажет болуы мүмкін. DDAVP сонымен қатар үйде қолдануға арналған мұрын спрейінде келеді. Препараттың әсеріне қарсы иммунитетті қалыптастыруға жол бермеу үшін инъекциялық пішінді де, мұрынға арналған спрейді де аз қолдану керек.
Антифибринолитиктер
Антифибринолитиктер – кейде инфузиямен қатар қолданылатын дәрілер. Олар қан ұйығышы пайда болғаннан кейін оның бұзылуын болдырмауға көмектеседі. Бұл препараттар таблетка түрінде қол жетімді және олар хирургиялық немесе стоматологиялық жұмыс алдында қабылдануы мүмкін. Олар кейде жұмсақ ішек немесе ауыздан қан кеткен жағдайда қолданылады.
Ингибиторлар
А гемофилиясымен ауыратын кейбір адамдар емдеуге жауап беруді тоқтатады. Дене инфузия арқылы қабылданған VIII ұю факторына әсер ететін антиденелер жасайды. Бұл антиденелер ингибиторлар деп аталады. сәйкес
Гендік терапия
Бұл емдеу гемофилия А әкелетін VIII ұю факторының жетіспеушілігін емдеуге көмектесетін генетикалық модификацияларды қамтиды.
Бұл мақаланы испан тілінде оқыңыз.
