Тұқым қуалайтын ангионевроздық ісіну туралы білуіңіз керек барлық нәрсе

Емдеу

HAE үшін екі негізгі емдеу мақсаты бар: шабуыл белгілерін жеңілдету және сол шабуылдардың жиілігін азайту.

Симптомдарды емдеу

HAE симптомдарының жедел шабуылын емдеу үшін дәрігер келесі дәрілердің бірін тағайындай алады:

• Беринерт немесе Руконест сияқты C1 ингибиторлары
• экаллантид (Кальбитор)
• икатибант (Фиразыр)

Бұл дәрі-дәрмектер кейде сұраныс бойынша емдеу деп аталады. Дәрігер оларды қашан және қалай қолдану керектігін білуге ​​көмектеседі.

Шабуыл кезінде тыныс алуда қиындықтар туындаса, қажет болған жағдайда дәрі-дәрмекті қолдану керек. Содан кейін 911 нөміріне хабарласыңыз немесе кейінгі күтім үшін жедел жәрдем бөліміне барыңыз.

Ауыр тыныс алу қиындықтарын емдеу үшін дәрігерге тыныс алу жолын ашу үшін интубация немесе трахеотомия сияқты медициналық процедураны орындау қажет болуы мүмкін.

Симптомдардың алдын алу

Шабуылдардың жиілігін азайтуға көмектесу үшін дәрігер келесі дәрілердің бірін тағайындай алады:

• Cinryze немесе Haegarda сияқты C1 ингибиторлары
• lanadelumab-flyo (Takhzyro)
• андрогендік гормондық терапия, мысалы, даназол
• кейбір жағдайларда антифибринолитикалық препараттар, мысалы, эпсилон аминокапрон қышқылы (Амикар) немесе транексам қышқылы (Lysteda, Cyklokapron)

Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз сізді белгілі бір триггерлерге әсер етуді шектеу үшін өмір салтын өзгертуге шақыруы мүмкін. Мысалы, эмоционалды стрессті азайту симптомдардың эпизодтарын болдырмауға көмектеседі.

Суреттер

Симптомдары

HAE белгілері әдетте балалық шақта немесе жасөспірімде пайда болады.

Шабуыл кезінде сіз келесі белгілердің кез келгенін сезінуіңіз мүмкін:

• бетіңіздің, қолдың, аяқтың, жыныс мүшелерінің немесе басқа дене бөліктерінің ісінуі
• асқазан-ішек жолдарының ісінуіне байланысты іштің ауыруы, жүрек айнуы, құсу немесе диарея
• егер ісіну тыныс алу жолыңызға әсер етсе, жұту, сөйлеу немесе тыныс алу қиындықтары

HAE бар адамдардың шамамен үштен бірінде бөртпе пайда болады. Бұл қышымайды немесе ауыртпайды.

Тыныс алу жолында ісіну пайда болса, бұл өмірге қауіп төндіретін тыныс алу проблемаларын тудыруы мүмкін. Дереу емделіп, жедел жәрдем шақыру маңызды.

Түрлері

HAE үш негізгі түрі бар. Әрбір түр әртүрлі генетикалық мутациялардан туындайды.

Барлық үш генетикалық мутация сіздің денеңізде қабынуды қоздыруға көмектесетін ақуыз фрагменті – брадикининді тым көп өндіруге әкеледі.

Брадикинин қан тамырларының қабырғаларында олардың өткізгіштігін немесе ағып кетуін тудыратын өзгерістерді тудырады.

Бұл артық сұйықтықтың қан тамырларынан басқа тіндерге ағып кетуіне мүмкіндік береді, бұл ісінуді тудырады.

1 түрі

1 типті HAE HAE барлық жағдайларының шамамен 85 пайызын құрайды.

Ол ағзадағы мутациялардан туындайды SERPING1 ген. Бұл ген сіздің денеңізге C1 ингибиторын, брадикинин өндірісін шектейтін ақуызды қалай өндіру керектігін айтады.

Егер сізде 1 типті HAE тудыратын генетикалық мутацияларыңыз болса, сіздің денеңізде C1 ингибиторы жеткіліксіз болады.

2 түрі

2 типті HAE HAE барлық жағдайларының шамамен 15 пайызын құрайды.

1 типке ұқсас, ол мутациялардан туындайды SERPING1 ген.

Егер сізде 2 типті HAE тудыратын генетикалық мутациялар болса, сіздің денеңіз дұрыс жұмыс істемейтін C1 ингибиторын шығарады.

3 түрі

3 типті HAE өте сирек кездеседі. Нақты себебі әрқашан белгілі емес, бірақ оның кейбір жағдайлары мутацияның нәтижесінде пайда болады F12 ген.

Бұл ген сіздің денеңізге брадикинин өндірісінде рөл атқаратын коагуляциялық фактор XI ақуызын жасау үшін нұсқаулар береді.

Егер сіз 3 типті HAE тудыратын генетикалық мутацияларды мұра етсеңіз, сіздің денеңіз XII коагуляциялық фактордың шамадан тыс белсенділігін тудырады.

Триггерлер

Егер сізде HAE болса, белгілі бір триггерлер симптомдардың эпизодтарының дамуына немесе нашарлауына себеп болатынын байқай аласыз.

Жалпы триггерлерге мыналар жатады:

• физикалық жарақаттар
• стоматологиялық процедуралар немесе хирургия
• вирустық инфекциялар
• эмоционалдық стресс

Сондай-ақ белгілі триггері жоқ белгілер эпизодтарын сезінуіңіз мүмкін.

Outlook

Соңғы зерттеулерге сәйкес, HAE бар адамдардың орташа өмір сүру ұзақтығы жалпы халықпен бірдей.

Тыныс алу жолдарыңызда ісіну пайда болса, HAE өмірге қауіп төндіретін тыныс алу қиындықтарын тудыруы мүмкін. Бұл орын алған кезде дереу емдеуді бастау керек.

Симптомдар эпизоды кезінде тыныс алу қиындаса, қолыңызда болса, сұраныс бойынша дәрі қабылдаңыз. Содан кейін 911 нөміріне қоңырау шалыңыз немесе жедел жәрдем бөліміне барыңыз.

Диагноз

HAE белгілерінің кейбірі басқа жағдайларға ұқсас. Мысалы, аллергиялық реакциялар ісінуді, асқазан-ішек симптомдарын және тыныс алу қиындықтарын тудыруы мүмкін.

Симптомдарыңыздың себебін диагностикалау үшін дәрігер алдымен мұқият клиникалық бағалау жүргізеді және сізден жеке және отбасылық медициналық тарихыңыз туралы сұрайды.

Егер сіздің дәрігеріңіз сіздің белгілеріңіз HAE-ден туындады деп күдіктенсе, олар сіздің қаныңыздағы кейбір ақуыздардың деңгейін тексеру үшін қан анализін тағайындайды. Сондай-ақ олар белгілі бір генетикалық мутацияларды тексеру үшін генетикалық тестілеуге тапсырыс бере алады.

HAE ата-анадан балаға берілуі мүмкін генетикалық мутациялардан туындайды. Бұл жағдай отбасыларда жүруге бейім екенін білдіреді.

Дегенмен, өздігінен пайда болатын мутациялар аурудың отбасылық тарихы жоқ адамдарда дамуы мүмкін.

Өмір салтын өзгерту

Егер сізде HAE болса, триггерлерге әсер етуді шектеу симптомдық шабуылдардың алдын алуға көмектеседі. Кейбір өмір салтын өзгертулер жағдайдың физикалық, эмоционалды және әлеуметтік әсерін басқаруға көмектеседі.

Мысалы, бұл көмектесуі мүмкін:

• Стоматологиялық жұмысқа немесе хирургияға дайындалыңыз. Егер сізде стоматологиялық жұмыс немесе басқа медициналық процедуралар жоспарланған болса, бұл туралы дәрігерге хабарлаңыз. Олар сіздің симптомдық шабуыл қаупін азайту үшін дәрі-дәрмекті тағайындай алады.
• Сапарды мұқият жоспарлаңыз. Жұмыс немесе ләззат үшін сапарға шықпас бұрын, төтенше жағдайда қайда және қалай көмек алуға болатынын біліңіз. Медициналық көмекке қол жеткізу қиын аймақтарға барудан аулақ болыңыз.
• Эмоционалды стрессті шектеу және жеңілдету үшін шаралар қабылдаңыз. Жұмыста немесе үйде өзіңізге ыңғайлы басқара алатын міндеттемені алмауға тырысыңыз. Йога, кітап оқу немесе жақын адамдарыңызбен сапалы уақыт сияқты стрессті жеңілдететін әрекеттерге уақыт бөлуге тырысыңыз.
• Қажет болса, психикалық денсаулық маманымен кездесіңіз. HAE сияқты сирек кездесетін жағдаймен өмір сүру сіздің психикалық денсаулығыңызға әсер етуі мүмкін. Психикалық денсаулық маманы қажет болған жағдайда күресу стратегияларын және емдеу жоспарын жасауға көмектеседі.
• Қолдау тобына қосылыңыз. HAE-мен бірге тұратын басқа адамдармен байланысу сізге әлеуметтік және эмоционалдық қолдау сезімін бере алады. Сондай-ақ, сіз HAE басқару бойынша практикалық кеңестерді бір-біріңізбен бөлісе аласыз.

Егер сізге HAE физикалық, эмоционалдық немесе әлеуметтік әсерлерін басқару қиын болса, дәрігерге немесе денсаулық тобының басқа мүшелеріне хабарлаңыз.

Олар сіздің емдеу жоспарыңызды реттей алады, жағдайды басқару бойынша кеңестер ұсына алады немесе сізді қауымдастығыңыздағы басқа қолдау көздеріне сілтеме жасай алады.

Емдеусіз HAE симптомдардың жиі шабуылдарын тудырады. Емдеу өткір белгілерді жеңілдетуге және шабуылдардың жиілігін азайтуға көмектеседі. Бұл сіздің физикалық және психикалық денсаулығыңызды жақсарта отырып, сізге HAE-мен толыққанды өмір сүруге мүмкіндік береді.

HAE үшін ықтимал емдеу нұсқалары туралы көбірек білу үшін дәрігеріңізбен немесе денсаулық тобының басқа мүшелерімен сөйлесіңіз.