Чиари ақауы: сіз білуіңіз керек барлық нәрсе

Чиари ақауының себебі неде?

Егер CM ұрықтың кезеңдерінде дамыса, ол бастапқы немесе туа біткен CM ретінде белгілі. Бастапқы СМ-ны тудыруы мүмкін бірнеше факторлар:

• Генетикалық мутациялар ұрықтың қалыпты емес дамуына әкелуі мүмкін.
• Жүктілік кезінде дұрыс витаминдер мен қоректік заттардың жетіспеушілігі, мысалы, фолий қышқылы ұрықтың дамуына әсер етуі мүмкін.
• Жүктілік кезіндегі инфекция немесе жоғары температура ұрықтың дамуына әсер етуі мүмкін.
• Жүктілік кезінде қауіпті химиялық заттардың, заңсыз есірткілердің немесе алкогольдің әсері ұрықтың дамуына әсер етуі мүмкін.

Кейде CM ересек жаста жұлын сұйықтығы ағызылатын апат немесе инфекция нәтижесінде пайда болуы мүмкін. Бұл қосымша CM ретінде белгілі.

Чиари ақауларының қандай түрлері бар?

1 түрі: 1 типі – ең көп таралған СМ түрі. Ол ми бағанасын емес, бадамша бездер деп аталатын мидың төменгі бөлігін қамтиды. CM 1 типті бас сүйегі мен миы әлі де өсіп жатқанда дамиды. Симптомдар жасөспірім немесе ересек жаста пайда болмауы мүмкін. Дәрігерлер әдетте диагностикалық сынақтар кезінде бұл жағдайды кездейсоқ табады.

2 түрі: Классикалық CM деп те белгілі, 2 типі мишық пен ми бағаналы тіндерді қамтиды. Кейбір жағдайларда мишықты біріктіретін жүйке тіндері ішінара немесе толық болмауы мүмкін. Бұл көбінесе миеломенингоцеле деп аталатын туа біткен ақаумен бірге жүреді. Бұл жағдай омыртқа және омыртқа арнасы туған кезде қалыпты жабылмаған кезде пайда болады.

3 түрі: 3-ші тип – әлдеқайда сирек, бірақ одан да ауыр ақау. Ми ұлпасы жұлынға созылады, ал кейбір жағдайларда мидың бөліктері шығып кетуі мүмкін. Ол ауыр неврологиялық ақауларды қамтуы мүмкін және өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін. Көбінесе бұл мидағы сұйықтықтың жиналуы гидроцефалиямен бірге жүреді.

4 түрі: 4 типі толық емес немесе дамымаған мишықты қамтиды. Бұл әдетте нәресте кезінде өлімге әкеледі.

0 түрі: 0 типі кейбір клиникалар үшін қарама-қайшылық тудырады, өйткені оның ми бадамша бездерінде физикалық өзгерістер аз немесе мүлдем болмайды. Бұл әлі де бас ауруын тудыруы мүмкін.

Чиари ақауының белгілері қандай?

Жалпы алғанда, омыртқаны итеретін ми тіндері неғұрлым көп болса, симптомдар соғұрлым ауыр болады. Мысалы, 1 типті адамда симптомдар болмауы мүмкін, ал 3 типті адамда ауыр белгілер болуы мүмкін. СМ бар адамдарда түрге, сұйықтықтың жиналуына және тіндерге немесе нервтерге қысымға байланысты әртүрлі белгілер болуы мүмкін.

CM мишыққа әсер ететіндіктен, симптомдар әдетте тепе-теңдікті, үйлестіруді, көруді және сөйлеуді қамтиды. Ең жиі кездесетін симптом – бастың артқы жағындағы бас ауруы. Бұл көбінесе жаттығулар, күш салу, еңкейу және т.б. сияқты әрекеттерден туындайды.

Басқа белгілерге мыналар жатады:

• бас айналу
• мойын ауруы
• қолдар мен аяқтардағы ұю немесе қышу
• жұту қиын
• дененің жоғарғы бөлігіндегі әлсіздік
• есту қабілетінің жоғалуы
• дененің жоғарғы бөлігінде ауырсыну немесе температура сезімін жоғалту
• теңгерімсіздік немесе жүру қиындықтары

Сирек кездесетін белгілерге жалпы әлсіздік, құлақтың шуылдауы, омыртқаның қисаюы, жүрек соғысының баяулауы және қалыпты тыныс алу жатады.

Нәрестелердегі белгілер

Кез келген CM түрінен нәрестелердегі белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• жұту қиын
• тамақтану кезінде тітіркену
• шамадан тыс сілекей ағу
• аузын ағу немесе құсу
• тұрақты емес тыныс алу проблемалары
• қатты мойын
• дамудың кешігуі
• салмақ қосу мәселесі
• қолдардағы күштің жоғалуы

Егер 2-ші тип мидағы артық сұйықтықпен бірге жүрсе, қосымша белгілер мен белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• ұлғайтылған бас
• құсу
• құрысулар
• тітіркену
• кешіктірілген даму

Кейде симптомдар тез дамып, шұғыл емдеуді қажет етеді.

Тәуекел факторлары қандай?

CM барлық популяция топтарында кездеседі, шамамен Әрбір 1000 туылғанға 1 жағдай. Ол отбасыларда болуы мүмкін, бірақ оны анықтау үшін қосымша зерттеулер қажет.

The Ұлттық неврологиялық бұзылулар және инсульт институты (NINDS) Ерлерге қарағанда әйелдерде CM болуы мүмкін деп хабарлайды. NINDS сонымен қатар 2 типті ақаулар екенін атап өтеді көбірек таралған кельт тектес адамдарда.

CM бар адамдарда тұқым қуалайтын неврологиялық және сүйек ақауларын қоса алғанда, басқа аурулар жиі кездеседі. CM қаупін арттыратын басқа байланысты жағдайларға мыналар жатады:

• миеломенингоцеле: жұлынның бифида түрі немесе бала туылғанға дейін омыртқа каналы мен омыртқасы жабылмайтын туа біткен ақау
• гидроцефалия: мидағы артық сұйықтықтың жиналуы, көбінесе 2 типті CM-мен кездеседі
• сирингомиелия: омыртқа бағанасында сиринкс деп аталатын тесік немесе киста
• байланған сым синдромы: жұлынның омыртқа сүйегіне бекінуі кезінде пайда болатын неврологиялық бұзылыс. Бұл төменгі денеге зақым келтіруі мүмкін. Миеломенингоцелемен ауыратын адамдарда қауіп жоғары.
• омыртқаның қисаюы: жалпы жағдай, әсіресе 1 типті СМ бар балаларда

Чиари ақауы қалай диагноз қойылады?

CM жиі ультрадыбыстық сынақтар кезінде немесе туылған кезде жатырда диагноз қойылады. Егер сізде ешқандай белгілер болмаса, дәрігер оны басқа нәрсеге тексерілген кезде байқаусызда табуы мүмкін. Қолданыстағы CM түрі мыналарға байланысты:

• ауру тарихы
• белгілері
• клиникалық бағалау
• бейнелеу сынақтары
• физикалық емтихан

Физикалық емтихан кезінде дәрігер CM әсер етуі мүмкін функцияларды бағалайды, соның ішінде:

• теңгерім
• таным
• жады
• қозғалыс дағдылары
• рефлекстер
• сезім

Сондай-ақ, дәрігер диагнозға көмектесу үшін бейне сканерлеуге тапсырыс бере алады. Бұл рентгендік сәулелерді, МРТ сканерлеуді және КТ сканерлеуді қамтуы мүмкін. Суреттер дәрігерге сүйек құрылымында, ми тіндерінде, органдарда және нервтерде ауытқуларды іздеуге көмектеседі.

Чиари ақауының емі қандай?

Емдеу түріне, ауырлығына және белгілеріне байланысты. Егер CM сіздің күнделікті өміріңізге кедергі жасамаса, сіздің дәрігеріңіз ауырсынуды жеңілдету үшін дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін.

Симптомдар кедергі жасайтын немесе жүйке жүйесіне зақым келген жағдайларда дәрігер хирургиялық араласуды ұсынады. Операция түрі мен сізге қажет операциялардың саны сіздің жағдайыңызға байланысты.

Ересектер үшін: Хирургтер бас сүйегінің бір бөлігін алып тастау арқылы көбірек орын жасайды. Бұл омыртқа бағанындағы қысымды жеңілдетеді. Олар сіздің миыңызды денеңіздің басқа бөлігінен алынған патчпен немесе тінмен жабады.

Хирург ми бадамша бездерін кішірейту үшін электр тогын қолдана алады. Сондай-ақ көбірек орын жасау үшін омыртқаның кішкене бөлігін алып тастау қажет болуы мүмкін.

Нәрестелер мен балаларға: Жұлынның бифидасы бар нәрестелер мен балаларға омыртқаның орнын ауыстыру және арқадағы тесікті жабу үшін операция қажет болады. Егер оларда гидроцефалия болса, хирург қысымды жеңілдету үшін артық сұйықтықты ағызатын түтік орнатады. Кейбір жағдайларда олар сұйықтық ағынын жақсарту үшін кішкене тесік жасай алады. Хирургиялық араласу балалардағы симптомдарды жеңілдету үшін тиімді.

Чиари ақауының болжамы мен өмір сүру ұзақтығы қандай?

Хирургия симптомдарды жеңілдетуге көмектеседі, бірақ зерттеулердің дәлелдері емдеудің қаншалықты тиімді екендігі туралы біршама араласады. Кейбір белгілер басқаларға қарағанда операциядан кейін жақсарады. Ұзақ мерзімді перспективада CM емдеу үшін хирургиялық операциясы бар адамдарға симптомдар мен функциялардағы өзгерістерді тексеру үшін жиі бақылау және қайта тестілеу қажет болады. Әр жағдайда нәтиже әртүрлі.

Бірнеше операция қажет болуы мүмкін. Әрбір көзқарас сізге байланысты:

• жасы
• CM түрі
• жалпы денсаулық
• бар жағдайлар
• емдеуге жауап

1 түрі: Chiari 1 түрі өлімге әкелетін болып саналмайды. Бір оқу 1 типті CM бар 29 адамға қарады және 96 пайызы операциядан кейін алты айдан кейін жақсарғанын хабарлады. Бір адам өзгеріс болмағанын хабарлады. Барлық қатысушылар операциядан кейін қалдық белгілерді сезінді. Емдеуден кейін сезілетін ең жиі кездесетін белгілерге ауырсыну және сезімталдықтың жоғалуы жатады. CM хирургиясы бар жүйке зақымдануын қалпына келтіре алмайды, бірақ емдеу одан әрі зақымдануды болдырмауға көмектеседі.

CM және сирингомилеия: А 2009 жылғы шолу зерттеуі СМ-мен байланысты сирингомиелияның 157 жағдайын бақылаған. Ол тапты 90 пайыз ұзақ мерзімді жақсарту немесе тұрақтандыру мүмкіндігі.

Әрбір нәтиже адамға байланысты. Сіздің жағдайыңыз, операция қаупі және басқа да мәселелер туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Бұл симптомдарды жақсартудан симптомдарды жоюға дейін өзгеруі мүмкін сәттілікті анықтауға көмектесуі мүмкін.

Жүкті әйелдер балаларында Чиари ақауының дамуын қалай болдырмауға болады?

Жүкті әйелдер дұрыс қоректік заттарды, әсіресе фолий қышқылын алу және қауіпті заттардың, заңсыз есірткілердің және алкогольдің әсерінен аулақ болу арқылы СМ-нің кейбір ықтимал себептерінен аулақ бола алады.

Ағымдағы зерттеулер

CM себебі – үздіксіз зерттеу нысаны. Қазіргі уақытта зерттеушілер генетикалық факторларды және осы бұзылыстың даму қаупін қарастыруда. Олар сондай-ақ балалардағы сұйықтықтың ағуына көмектесетін балама операцияларды қарастыруда.

CM туралы қосымша ақпарат алу үшін Chiari & Syringomyelia Foundation немесе American Syringomyelia & Chiari Alliance жобасына кіре аласыз. Сондай-ақ Conquer Chiari сайтында осы жағдайы бар адамдар туралы жеке көзқарастар мен әңгімелер оқи аласыз.