Гигантизм

Гигантизмге не себеп болады?

Гипофиздің ісігі әрдайым дерлік гигантизмнің себебі болып табылады. Бұршақ тәрізді гипофиз сіздің мидың түбінде орналасқан. Бұл сіздің денеңіздің көптеген функцияларын басқаратын гормондар шығарады. Без басқаратын кейбір міндеттерге мыналар жатады:

• температураны бақылау
• жыныстық даму
• өсу
• метаболизм
• зәр шығару

Гипофизде ісік өскенде, бұл без өсу гормонын ағзаға қажет мөлшерден әлдеқайда көп шығарады.

Гигантизмнің басқа да жиі кездесетін себептері бар:

• McCune-Olbright синдромы сүйек тінінің қалыпты өсуін, ашық-қоңыр тері жамылғыларын және бездердің ауытқуларын тудырады.
• Карни кешені – дәнекер тінінде қатерлі ісік, қатерлі ісік немесе қатерсіз эндокриндік ісік және қара тері дақтары пайда болатын тұқым қуалайтын ауру.
• 1 типті бірнеше эндокриндік неоплазия (MEN1) – бұл гипофизде, ұйқы безінде немесе қалқанша маңы безінде ісік тудыратын тұқым қуалайтын ауру.

• Нейрофиброматоз – бұл жүйке жүйесінде ісік тудыратын тұқым қуалайтын ауру.

Гигантизм белгілерін тану

Егер сіздің балаңызда гигантизм болса, сіз олардың басқа жастағы балаларға қарағанда әлдеқайда үлкен екенін байқайсыз. Сонымен қатар, олардың денесінің кейбір бөліктері басқа бөліктерге қарағанда үлкенірек болуы мүмкін. Жалпы белгілерге мыналар жатады:

• өте үлкен қолдар мен аяқтар
• қалың саусақтар мен саусақтар
• көрнекті жақ пен маңдай
• дөрекі бет ерекшеліктері

Гигантизммен ауыратын балалардың мұрны жалпақ, басы, ерні немесе тілі үлкен болуы мүмкін.

Сіздің балаңыздағы симптомдар гипофиздің ісігінің мөлшеріне байланысты болуы мүмкін. Ісік өскен сайын ол мидың нервтерін басып қалуы мүмкін. Көптеген адамдар осы аймақта ісік ауруынан бас ауруы, көру проблемалары немесе жүрек айнуын сезінеді. Гигантизмнің басқа белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• шамадан тыс тершеңдік
• қатты немесе қайталанатын бас аурулары
• әлсіздік

• ұйқысыздық және басқа ұйқының бұзылуы

• ұлдарда да, қыздарда да жыныстық жетілудің кешігуі

• қыздардың етеккірінің ретсіз келуі

• саңырау

Гигантизм қалай диагноз қойылады?

Егер сіздің балаңыздың дәрігері гигантизмге күдіктенсе, олар өсу гормондарының деңгейін және бауыр шығаратын гормон инсулинге ұқсас өсу факторы 1 (IGF-1) өлшеу үшін қан анализін ұсынуы мүмкін. Дәрігер сонымен қатар глюкозаға төзімділік сынағын ұсына алады.

Ауызша глюкозаға төзімділік сынағы кезінде сіздің балаңыз құрамында қант бар глюкоза бар арнайы сусын ішеді. Баладан сусын ішкенге дейін және одан кейін қан анализі алынады.

Қалыпты денеде глюкоза ішкеннен немесе ішкеннен кейін өсу гормонының деңгейі төмендейді. Егер сіздің балаңыздың деңгейі өзгеріссіз қалса, бұл олардың денесінде өсу гормонының тым көп өндірілетінін білдіреді.

Егер қан анализі гигантизмді көрсетсе, сіздің балаңызға гипофиздің МРТ -сканері қажет болады. Дәрігерлер бұл сканерлеу арқылы ісікті тауып, оның көлемі мен орнын көреді.

Гигантизм қалай емделеді?

Гигантизмге арналған емдеу сіздің балаңыздың өсу гормондарының өндірісін тоқтатуға немесе баяулатуға бағытталған.

Хирургия

Ісікті жою гигантизмнің негізгі емі болып табылады, егер оның негізгі себебі болса.

Хирург сіздің балаңыздың мұрнына кесу арқылы ісікке жетеді. Хирургқа бездегі ісікті көруге көмектесу үшін микроскоптар немесе шағын камералар қолданылуы мүмкін. Көп жағдайда сіздің балаңыз операциядан кейінгі күні ауруханадан үйге қайтуы керек.

Дәрі -дәрмек

Кейбір жағдайларда хирургия мүмкін емес. Мысалы, егер маңызды қан тамырлары мен жүйке зақымдану қаупі жоғары болса.

Егер хирургия мүмкін болмаса, сіздің балаңыздың дәрігері дәрі -дәрмектерді ұсына алады. Бұл емдеу ісікті кішірейтуге немесе артық өсу гормонының өндірісін тоқтатуға арналған.

Сіздің дәрігер өсу гормонының бөлінуін болдырмау үшін октреотид немесе ланреотид препараттарын қолдануы мүмкін. Бұл препараттар өсу гормонының өндірісін тоқтататын басқа гормонға еліктейді. Әдетте олар айына бір рет инъекция түрінде беріледі.

Бромокриптин мен каберголин – бұл өсу гормонының деңгейін төмендету үшін қолданылатын дәрілер. Олар әдетте таблетка түрінде беріледі. Октреотидпен бірге қолдануға болады. Октреотид-бұл синтетикалық гормон, ол инъекция кезінде өсу гормондары мен IGF-1 деңгейін төмендетуі мүмкін.

Бұл препараттар көмектеспейтін жағдайларда, пегвизоманттың күнделікті түсірілімдері де қолданылуы мүмкін. Pegvisomant – бұл өсу гормондарының әсерін блоктайтын препарат. Бұл сіздің балаңыздың денесінде IGF-1 деңгейін төмендетеді.

Гамма пышақ радиохирургиясы

Егер сіздің балаңыздың дәрігері дәстүрлі хирургия мүмкін емес деп есептесе, гамма пышақ радиохирургиясы – бұл опция.

«Гамма пышақ» – жоғары бағытталған сәулелену сәулелерінің жиынтығы. Бұл сәулелер қоршаған тіндерге зиян тигізбейді, бірақ олар ісіктің түйіскен жеріне сәулеленудің күшті дозасын бере алады. Бұл доза ісікті жою үшін жеткілікті.

Гамма пышақпен емдеу толық тиімді болу үшін және өсу гормонының деңгейін қалыпқа келтіру үшін бірнеше айлар мен жылдар қажет. Ол жалпы анестезия бойынша амбулаториялық жағдайда жүргізіледі.

Алайда, хирургияның бұл түріндегі сәулелену семіздікке, оқудағы мүгедектікке және балалардағы эмоционалды мәселелерге байланысты болғандықтан, ол әдетте емдеудің басқа нұсқалары нәтиже бермеген жағдайда ғана қолданылады.

Гигантизммен ауыратын балалардың ұзақ мерзімді болжамы

Сент -Джозеф ауруханасы мен медициналық орталығының мәліметтері бойынша, гипофиз ісігінің ең көп тараған түрінен туындаған гигантизм жағдайларының 80 пайызы хирургиялық жолмен емделеді. Егер ісік қайтып оралса немесе операцияға қауіпсіз түрде әрекет ету мүмкін болмаса, дәрі -дәрмектер балаңыздың белгілерін азайту үшін және олардың ұзақ және қанағаттанарлық өмір сүруіне мүмкіндік беру үшін қолданылуы мүмкін.