V фактор тапшылығы дегеніміз не?
V факторының жетіспеушілігін Оуэрен ауруы немесе парагемофилия деп те атайды. Бұл сирек кездесетін қан кету ауруы, ол жарақаттан немесе операциядан кейін нашар ұюға әкеледі. V фактор жетіспеушілігі деп шатастырмау керек V фактор Лейден мутациясы, қанның ұюын тудыратын әлдеқайда жиі кездесетін жағдай.
V факторы немесе проакцелин – бұл протромбинді тромбинге айналдыруға көмектесетін сіздің бауырыңызда жасалған ақуыз. Бұл қан ұю процесінің маңызды кезеңі. Егер сізде V факторы жеткіліксіз болса немесе ол дұрыс жұмыс жасамаса, сіздің қаныңыз қан кетуді тоқтататындай тиімді түрде ұйып кетпеуі мүмкін. V фактордың жетіспеушілігінің ауырлық дәрежесі әр түрлі болады, бұл V факторының ағзаға қаншалықты аз немесе көп мөлшерде жетуіне байланысты.
V фактордың жетіспеушілігі VIII фактордың жетіспеушілігімен қатар жүруі мүмкін, бұл қан кетудің ауыр проблемаларын тудырады. V фактор мен VIII фактор жетіспеушілігінің комбинациясы жеке бұзылу болып саналады.
Қалыпты қан ұюында V фактор қандай рөл атқарады?
V факторы – қалыпты қан ұюына немесе ұюына жауап беретін шамамен 13 ұю факторының бірі. Қанның ұюы кезеңмен жүреді:
- Сіздің қан тамырларыңыздың біреуі кесілгенде, ол қан жоғалтуды бәсеңдету үшін бірден тарылады немесе тарылады. Бұл вазоконстрикция деп аталады. Химиялық хабарламалар денеге қанның ұю факторларын босату және коагуляция процесін бастау туралы сигнал беру үшін қанға жіберіледі.
- Қан тромбоциттері жараның орнында жиналып, жараға және бір -біріне жабыса бастайды. Бұл сіздің жараңызда жұмсақ тромбоциттер ашасын құрайды. Бұл кезең біріншілік гемостаз деп аталады.
- Тромбоциттер уақытша тығын пайда болғаннан кейін қанның ұюының көптеген факторларының арасында күрделі тізбекті реакция жүреді. V фактор осы реакциялар тізбегінің жартысында пайда болады және протромбинді тромбинге айналдырады.
- Тромбин фибриногенді фибрин өндіруге итермелейді. Фибрин – бұл соңғы қан ұйығышын құрайтын материал. Бұл уақытша жұмсақ тромбқа және оның айналасына оралатын ақуыз, бұл тромбты қиындатады. Бұл жаңа тромб сынған қан тамырларын тығыздайды және тіндердің регенерациясы үшін қорғаныс қабығын жасайды. Бұл кезең қайталама гемостаз деп аталады.
- Бірнеше күннен кейін,зақымдалған тіннің қалпына келуіне мүмкіндік беру үшін жараның шеттерін бір -біріне тартып, фибринді ұю қысқара бастайды. Негізгі ұлпаны қалпына келтіргенде, фибрин ұйығы ериді.
Егер сізде V фактор жетіспеушілігі болса, қайталама гемостаз дұрыс болмайды. Бұл ұзақ қан кетуге әкеледі.
V фактор тапшылығының себебі неде?
V фактор жетіспеушілігі туылғаннан кейін тұқым қуалайтын немесе сатып алынуы мүмкін.
Тұқым қуалайтын фактор V тапшылығы сирек кездеседі. Бұл рецессивті геннің әсерінен пайда болады, яғни симптомдарды көрсету үшін сізге ата -ананың екеуінен де генді мұра ету керек. Бұл форма 1 миллионға жуық адамда кездеседі.
Сатып алынған V фактордың жетіспеушілігі белгілі бір дәрі -дәрмектермен, негізгі аурулармен немесе аутоиммунды реакциямен байланысты болуы мүмкін.
V факторға әсер етуі мүмкін жағдайларға мыналар жатады:
-
таралған тамырішілік коагуляция (DIC) – бұл ұсақ қан ұйығыштары мен қанның ұюы ақуыздарының шамадан тыс қан кетуіне әкелетін жағдай.
- бауыр аурулары, мысалы, цирроз
- екіншілік фибринолиз, қан ұйығыштары дәрі -дәрмектерге немесе денсаулық жағдайына байланысты ыдырауға бейім болғанда пайда болады
-
лупус сияқты аутоиммунды аурулар
- операциядан немесе босанғаннан кейін өздігінен жүретін аутоиммунды реакциялар
- қатерлі ісіктің кейбір түрлері
V фактор жетіспеушілігінің белгілері қандай?
V фактор жетіспеушілігінің белгілері ағзаға қол жетімді V фактордың мөлшеріне байланысты өзгереді. Симптомдардың пайда болу деңгейлері жеке адамға байланысты. Бір адамның қан кетуіне әкелуі мүмкін белгілі бір деңгей екінші адамның қан кетуін білдірмеуі мүмкін.
V факторының ауыр жетіспеушілігінде симптомдарға жиі жатады:
- босанғаннан, операциядан немесе жарақаттан кейін қалыптан тыс қан кету
- тері астындағы қалыпты емес қан кету
- туған кезде кіндік қан кету
- мұрыннан қан кету
- қызыл иектің қан кетуі
- жеңіл көгеру
- ауыр немесе ұзақ етеккір кезеңі
- өкпе немесе ішек жолдары сияқты органдарда қан кету
V фактор тапшылығы қалай анықталады?
Дәрігерлер операциядан бұрын қан ұюын тексергенде осындай ауруға шалдыққан көптеген адамдар диагнозын алды. V факторына арналған жалпы зертханалық зерттеулер мыналарды қамтиды:
- Факторлық талдаулар жетіспейтін немесе нашар жұмыс жасайтын факторларды анықтау үшін арнайы қан ұю факторларының өнімділігін өлшеу.
- V факторлық талдау сізде қанша V факторы бар және ол қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшейді.
- Протромбин уақыты (ПТ)I, II, V, VII және X факторларының әсерінен қан ұю уақытын өлшейді.
- Протромбиннің жартылай белсендірілген уақыты (APTT) I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII факторлар мен фон Виллебранд факторларының әсерінен қан ұю уақытын өлшейді.
- Ингибиторлық сынақтар иммундық жүйенің қанның ұю факторларын басатынын анықтаңыз.
Сіздің дәрігеріңіз V факторының жетіспеушілігіне әкелетін кез келген негізгі жағдайларды анықтау үшін басқа зерттеулерге тапсырыс беруі мүмкін.
V фактор тапшылығы қалай емделеді?
V факторының жетіспеушілігі жаңа мұздатылған плазма мен қан тромбоциттерінің инфузиясымен емделеді. Бұл инфузиялар әдетте операциядан немесе қан кету эпизодынан кейін ғана қажет.
V фактордың жетіспеушілігі бар адамдардың болжамы қандай?
V факторының жетіспеушілігі басқа қан кету бұзылыстарымен салыстырғанда салыстырмалы түрде басқарылады. Көптеген адамдар симптомсыз V фактордың төмен деңгейіне шыдай алады. Мұндай ауруға шалдыққан адамдар көбінесе операциядан немесе өте ауыр жарақаттан кейін ғана емделуді қажет етеді. Бұл адамдар әдетте қалыпты өмір сүреді және қалыпты ұюы бар адамдарға қарағанда аз ғана ұзақ қан кетеді.
