Шолу
Сезари синдромы дегеніміз не?
Сезари синдромы – теріге және қанға әсер ететін сирек кездесетін ісік. Ол әкелуі мүмкін:
- Қандағы қатерлі ісік жасушалары.
- Лимфа түйіндері ұлғайған.
- Терінің кең бөртпесі немесе зақымдануы (ісік немесе басқа тері аномалиялары).
Сезари синдромы – созылмалы (тұрақты) тері Т-жасушалы лимфомасының (CTCL) бір түрі. CTCLs Т-клеткалары деп аталатын лимфоциттердің (ақ қан жасушалары) бақылаусыз көбеюіне әкеледі. CTCL – Ходжкин емес лимфоманың бір түрі.
Микоз фунгоидтары сияқты басқа КТКЛ көбінесе теріге қызыл бөртпе түрінде әсер етеді. Бірақ Сезари синдромында қатерлі лимфоциттер (Сезари жасушалары) теріден қанға таралады. Қатерлі ісік лимфа түйіндеріне және дененің басқа аймақтарына да таралуы мүмкін.
Сезари синдромы – агрессивті ауру, ол тез таралады. Емдеу аурудың салдарын басқаруға көмектеседі, бірақ оны емдеу мүмкін емес.
Сезари синдромын алу қаупі кімде?
Сезари синдромы әдетте 50 жастан асқан адамдарға әсер етеді. Бұл әйелдерге қарағанда ерлерде біршама жиі кездеседі. Сезари синдромы бар адамдардың көпшілігінде аурудың отбасылық тарихы жоқ.
Сезари синдромы қаншалықты жиі кездеседі?
CTCL сирек кездеседі, жылына шамамен 3000 жағдай бар. Сезари синдромы микоз фунгоидтарынан кейінгі ең көп таралған КТКЛ болып табылады. Сезари синдромы барлық жаңа CTCL жағдайларының шамамен 15% құрайды.
Симптомдары мен себептері
Сезари синдромына не себеп болады?
Сарапшылар Сезари синдромының нақты себебін білмейді. Бұл аурумен ауыратын кейбір адамдарда лимфоциттерге әсер ететін адамның Т-жасушалық лейкозының вирусы бар. Бұл вирустар ДНҚ өзгерістерін қамтиды, бірақ олар тұқым қуаламайды (ата-анадан балаларға беріледі).
Сезари синдромының белгілері қандай?
Сезари синдромы әртүрлі тері проблемаларын тудыруы мүмкін:
- Құрғақ, пиллинг немесе қышу тері.
- Дененің көп бөлігіндегі қызыл бөртпе (әдетте дененің кем дегенде 80% -ында «эритродермия» деп аталатын бөртпе бар).
- Тері ісіктері.
- Алақан мен табанның терісі қалыңдаған.
Басқа белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:
- Тырнақтың қалыпты емес өсуі.
-
Алопеция (шаштың түсуі).
- Эктропион (төменгі қабақтар сыртқа бұрылады, көзден алыс).
-
Ісіну (сұйықтықтың жиналуына байланысты қолдың немесе аяқтың ісінуі).
-
Бауырдың ұлғаюы.
-
Ұлғайған көкбауыр.
-
Безгек.
- Дене температурасын бақылау проблемалары.
-
Ісінген лимфа түйіндері.
-
Түсініксіз салмақ жоғалту.
Сезари синдромының асқынулары қандай?
Қатерлі ісік өкпеге, бауырға, көкбауырға және сүйек кемігіне таралуы мүмкін. Сезари синдромы бар адамдарда лимфоманың немесе қатерлі ісіктің басқа түрлерінің даму қаупі жоғары. Ауру сонымен қатар иммундық жүйеңіздің жұмысын төмендетіп, инфекция қаупін арттырады.
Диагностика және сынақтар
Сезари синдромы қалай диагноз қойылады?
Лимфомаларға маманданған медицина қызметкерлері Сезари синдромын диагностикалай алады. Бұл өте сирек кездесетін ауру болғандықтан, диагнозды гематопатолог немесе дерматопатолог растауы керек. Сіздің денсаулық сақтау провайдеріңіз:
- Сіздің белгілеріңізді бағалайды.
- Физикалық емтихан тапсырады.
- Медициналық тарихыңызды қарап шығыңыз.
Егер сіздің провайдеріңіз Сезари синдромына күдіктенсе, олар келесі сынақтарды жасай алады:
- Биопсия: Медициналық қызметкер теріңізге, лимфа түйіндеріңізге немесе сүйек кемігіне биопсия жасайды. Биопсия тіндердің үлгісін қатерлі ісік белгілеріне тексереді.
- Қан сынақтары: Жалпы қан анализі және перифериялық қан жағындысы қызыл және ақ қан жасушаларын, тромбоциттер мен гемоглобинді тексереді. Қан ағынының цитометриясы сіздің қаныңыздағы қатерлі ісік жасушаларын анықтай алады.
- Иммунофенотиптеу: Қан немесе тін үлгісі жасуша беттерінде бар маркерлерді көрсете алады. Маркерлер лимфомалардың нақты түрлерін көрсетеді.
- Т-жасуша рецепторларының (TCR) генін қайта құру сынағы: Қан немесе сүйек кемігін сынау Т-клеткасының жұмысын басқаратын гендердегі мәселелерді іздейді.
Сезари синдромы мен микозды саңырауқұлақтар бір ауру ма?
Кейбір сарапшылар Сезари ауруын саңырауқұлақ микозының ең озық кезеңі деп санайды. Басқалары мұны бөлек ауру деп санайды. Сезари синдромы мен IV сатыдағы микоз саңырауқұлақтары ұқсас сипаттамаларға ие:
- Дененің 80% -ында тері бөртпесі, ісік немесе зақымданулар.
- Қандағы Сезари жасушаларының жоғары саны.
- Лимфа түйіндеріне, бауырға, көкбауырға немесе басқа мүшелерге таралған қатерлі ісік.
Басқару және емдеу
Сезари синдромы қалай емделеді?
Сезари синдромын емдеу әдетте паллиативтік болып табылады. Бұл емдеу симптомдарды жеңілдетеді, бірақ қатерлі ісік ауруын емдемейді.
Сіздің дәрігеріңіз ісік сатысына және оның белгілеріне негізделген емдеуді ұсынады. Емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Экстракорпоральды фотоферез (ECP): Фотоферез сіздің денеңізден қанды кетіреді және ісік жасушаларын жарыққа сезімтал ететін дәрімен емдейді. Содан кейін ультракүлгін сәуле қан денеге қайта оралмас бұрын зиянды жасушаларды өлтіреді.
- Иммунотерапия: Иммунотерапия сіздің денеңіздің иммундық жүйесін рак клеткаларымен күресу үшін ынталандырады. Оны биологиялық терапия деп те атайды.
- Басқа дәрілік терапия: Кортикостероидтар қызыл, тітіркенген теріні кетіретін кремдер немесе майлар түрінде болуы мүмкін. Ретиноидты кремдер немесе гельдер рак клеткаларының өсуін баяулатады. Гистон деацетилаза ингибиторлары ісік жасушаларының бөлінуін тоқтатады.
- УК фототерапиясы: B диапазонындағы (УКВ) немесе А диапазонындағы (UVA) ультракүлгін сәулелер жиі қолданылады. Кейде псорален деп аталатын препаратты қабылдауды, содан кейін УКА фототерапиясына ұшырауды қамтитын PUVA деп аталатын арнайы терапия қолданылады.
- Сәулелік терапия: Сіз толық тері электронды сәулелік сәулелену терапиясын ала аласыз. Ол теріңіздің бүкіл бетіне күшті сәулелену дозасын жеткізеді.
- Мақсатты терапия: Мақсатты терапия рак клеткаларының қалай өсіп, өмір сүретінін бақылайтын ақуыздарды немесе гендерді нысанаға алу үшін препараттарды пайдаланады. Мысалы, кейбір препараттар лимфома жасушаларында кездесетін ақуыздарға шабуыл жасайды.
- Химиотерапия: Сіз химиотерапияны жергілікті (теріге) немесе жүйелі түрде (бүкіл денеңізге) әдетте таблетка түрінде немесе IV арқылы қабылдауға болады. Мүмкін болса, басқа лимфомалар мен лейкоздар үшін қолданылатын дәстүрлі химиотерапия әдеттен аулақ болады.
Медициналық қызмет көрсетуші сізге клиникалық сынақтар арқылы қолжетімді емдеу әдістері туралы қосымша ақпарат бере алады. Клиникалық сынақтар соңғы дәрілер мен емдеу әдістерінің тиімділігін тексереді.
Алдын алу
Сезари синдромын қалай болдырмауға болады?
Сезари синдромының нақты себебі жоқ, сондықтан қазіргі уақытта аурудың алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Бірақ сіз адамның Т-лимфотропты вирусын болдырмау арқылы тәуекеліңізді азайта аласыз. Бұл вирус келесі жолдармен таралады:
- Қан құю.
- Емшекпен емізу.
- Жыныстық қатынас.
- Инелерді бөлісу.
Болжам / Болжам
Сезари синдромы бар адамдардың болжамы қандай?
Сезари синдромы бар адамдардың шамамен 24% ауру дамығаннан кейін кемінде бес жыл өмір сүреді. Бұл көрсеткіш жаңа, тиімдірек емдеу әдістері пайда болған сайын жақсарады.
Бірге тұру
Медициналық қызмет көрсетушіден не сұрауым керек?
Егер сізде Сезари синдромы болса, медициналық қызмет көрсетушіден сұрағыңыз келуі мүмкін:
- Қатерлі ісіктің сатысы қандай?
- Мен үшін қандай емдеу әдістері дұрыс?
- Емдеуден қандай жанама әсерлерді күтуге болады?
- Мен қатыса алатын клиникалық сынақтар бар ма?
- Қатерлі ісік емдеуден кейін қайта оралуы мүмкін бе?
Сезари синдромы – теріге, қанға, кейде лимфа түйіндеріне әсер ететін лимфоманың сирек түрі. Бұл агрессивті ісік, сондықтан ол тез таралады. Сезари синдромы кең таралған тері проблемаларын, иммунитеттің төмендеуін және басқа белгілерді тудырады. Бұл сонымен қатар басқа лимфомалар мен қатерлі ісіктердің қаупін арттырады.
