Түкті жасушалы лейкоз-варианты – бір кездері басқа түрімен топтастырылған, бірақ қазір жеке ауру болып саналатын лейкоздың (рак) өте сирек және ерекше түрі.
Лейкемия – бұл қан жасушаларына, сүйек кемігіне және басқа тіндерге әсер ететін қатерлі ісік түрі. Бұл көбінесе ақ қан жасушаларының дұрыс жұмыс істеуіне жол бермейді. Салауатты ақ қан жасушалары инфекциялар мен аурулармен күресуге көмектесетін көптеген түрлерде келеді.
Лейкемияның сирек түрлерінің бірі – зақымдалған ақ қан жасушаларында табылған шаш тәрізді жіптерге арналған түкті жасушалық лейкоз (HCL). Оны кейде «классикалық» HCL деп атайды. Тек
Түкті жасушалық лейкоздың нұсқасы (HCL-V) бір кездері HCL нысаны болып саналған, бірақ қазір ерекше жағдай ретінде қарастырылады. Бұл HCL-дің оннан бір бөлігі ғана жиі кездеседі, бұл өте сирек кездесетін жағдай.
HCL-V негіздерін және оның лейкоздың басқа түрлерінен айырмашылығын қарастырайық.
Шашты жасушалы лейкоздың-варианты не тудырады?
Сүйек кемігінде қанның дің жасушалары бар. Бұл жасушалар миелоидты дің жасушасына немесе лимфоидты дің жасушасына айналуы мүмкін.
Миелоидты дің жасушалары қызыл қан жасушаларына, тромбоциттерге немесе гранулоциттер деп аталатын ақ қан жасушаларының көптеген түрлерінің біріне жетіледі. Осы жасушаларға әсер ететін лейкоздар миелоидты лейкоздар деп аталады.
Лимфоидты дің жасушалары ақ дің жасушаларының басқа түрлеріне, мысалы, В жасушаларына (және одан әрі плазмалық жасушаларға), Т жасушаларына және табиғи өлтіруші жасушаларға жетілуі мүмкін. Осы жасушаларға әсер ететін лейкоздар лимфоцитарлық лейкоздар деп аталады.
HCL-V В жасушаларына әсер етеді, сондықтан ол созылмалы лимфоцитарлы лейкоз (CLL) ретінде жіктеледі. Бұл лейкоздың созылмалы түрі, яғни бұл әдетте аурудың баяу дамитын түрі.
CLL-дің нақты себептері белгісіз, бірақ сарапшылар генетикалық өзгерістер – мутациялар деп санайды – сіздің B жасушаларыңыздың тым жиі көбеюіне әкелуі мүмкін.
CLL үшін белгілі қауіп факторларының кейбірі
- жасы 50-ден жоғары
- радон немесе агент қызғылт сары әсері
- CLL бар жақын туыстары (ата-аналары, бауырлары немесе балалары).
- Солтүстік Америкадан немесе Еуропадан шыққан нәсіл/этникалық
Шашты жасушалы лейкоз-варианттың белгілері қандай?
HCL-V белгілері классикалық HCL белгілерімен бірдей.
HCL-V жиі созылмалы ауру болғандықтан, сіз уақыт өте келе симптомдарды баяу байқай аласыз немесе тіпті ешқандай белгілер болмауы мүмкін.
HCL-V жалпы белгілері мыналарды қамтиды:
- ісінген іш
- іштің ауыруы немесе толықтығы
- жиі инфекциялар
- шаршау немесе әлсіздік сезімі
- ентігу
- көгеру немесе қан кету
Бұл белгілер көптеген жағдайларға байланысты болуы мүмкін. Егер сізде осы белгілер болса, бұл сізде HCL-V немесе тіпті қатерлі ісік бар дегенді білдірмейді. Тек медицина қызметкері нақты айта алады, сондықтан егер сізде осы белгілер пайда болса, бағалау үшін дәрігермен кездесуді ұмытпаңыз.
Дәрігерлер түкті жасушалы лейкозды – нұсқаны қалай анықтайды?
Егер дәрігер сізде HCL-V бар деп күдіктенсе, нақты анықтау үшін сізде бірнеше түрлі сынақтар болуы мүмкін.
Сіз сүйек кемігін аспирациялауды немесе биопсияны қамтуы мүмкін бір немесе бірнеше қан анализін күтуге болады. Сіздің үлгілеріңіз талдау үшін зертханаға жіберіледі.
Зертхана сіздің қаныңыздағы жасушалардың қандай түрлерін, олардың пішіндерін және салыстырмалы мөлшерін қарастырады. Олар сондай-ақ антигендер деп аталатын бөгде заттарды және генетикалық өзгерістерді тексереді. HCL-V және классикалық HCL арасындағы антигендердің дифференциалдау факторын ағындық цитометрия сынағы арқылы көруге болады. Бұл HCL-V классикалық HCL-ден ажыратудың негізгі әдісі.
Сондай-ақ көкбауырдың немесе лимфа түйіндерінің ісінгенін тексеру үшін ультрадыбыстық немесе КТ болуы мүмкін.
Шашты жасушалы лейкоз-вариант қалай емделеді?
HCL-V сирек кездесетіндіктен және жақында ғана ерекше ауру ретінде жіктелгендіктен, HCL-V үшін белгіленген емдеу жоспары жоқ.
HCL-V және классикалық HCL арасындағы генетикалық айырмашылықтар біреуіне арналған емдеу әдетте екіншісіне өте жақсы жұмыс істемейтінін білдіреді.
Қолданылуы мүмкін терапияның бірі – кладрибин химиотерапиясы, содан кейін ритуксимаб деп аталатын моноклональды антиденелік дәрі. Дұрыс пайдаланған кезде ремиссия жылдамдығы 90% -ға жақын, біреуіне сәйкес
Сарапшылар
HCL-V бар кейбір адамдарға спленэктомия қажет болуы мүмкін, бұл сіздің көкбауырыңызды алып тастау операциясы.
Ибрутиниб (Imbruvica) сияқты басқа емдеу әдістері әлі де зерттелуде. Егер сізде HCL-V болса, а
Шашты жасушалы лейкоз-варианттың өмір сүру деңгейі қандай?
сәйкес а
Диагноз қою кезінде дәрігермен өз көзқарасыңызды талқылаңыз.
5 жылдық өмір сүру деңгейі қандай?
Медицина мамандары сіздің көзқарасыңыздың өлшемі ретінде 5 жылдық өмір сүру деңгейін жиі пайдаланады. Бұл көрсеткіш диагноз қойылғаннан кейін кемінде 5 жылдан кейін әлі тірі болатын аурумен ауыратын адамдардың пайызын білдіреді.
Тағы бір жиі қолданылатын термин «5 жылдық салыстырмалы өмір сүру деңгейі». Бұл аурусыз адамдармен салыстырғанда 5 жылдан кейін ауруға шалдыққан қанша адамның тірі екенін көрсететін көрсеткіш.
HCL-V диагнозымен күресу
HCL-V болуы физикалық ғана емес, эмоционалды да зардап шегуі мүмкін. Алдағы айларда немесе жылдарда физикалық міндеттеріңізге басымдық беру және психикалық денсаулығыңызды бақылау пайдалы болуы мүмкін.
Теңгерімді тамақтану, жеткілікті ұйықтау және қабілет деңгейіңізге сәйкес жаттығулар сіздің энергия деңгейіңізді арттыруға ықпал етеді. Қажет болса, емделуге бару және келу сияқты тапсырмаларды орындау үшін отбасы мүшесінен немесе жақын досыңыздан көмек сұрауға болады.
Сізге және сіздің отбасыңызға қолдау көрсету топтары да бар. Сіз лейкемия және лимфома қоғамы немесе басқа ұйым арқылы жергілікті топты табуды қарастыра аласыз.
Шашты жасушалы лейкоз-вариант туралы жиі қойылатын сұрақтар
Сіз HCL-V туралы кейбір негізгі фактілерді іздеп жүрген боларсыз. Міне, адамдар жиі мазалайтын сұрақтар.
Классикалық және вариантты түкті жасушалы лейкоздың айырмашылығы неде?
Классикалық HCL және HCL-V генетикалық тұрғыдан ерекшеленеді.
Классикалық HCL-де әдетте BRAF V600E генінде мутация бар, бірақ бұл мутация HCL-V бар адамдар үшін жоқ. Оның орнына, HCL-V әдетте MAP2K1 генінде мутация бар.
Бұл аурулардың басқаша болуына әкелуі мүмкін. Мысалы, HCL бар адамдарда моноцитопения жиі симптом ретінде болады, ал HCL-V бар адамдар әдетте болмайды.
Осы себепті мутацияланған BRAF V600E геніне бағытталған классикалық HCL емдеу әдістері HCL-V үшін емдеу ретінде жұмыс істемейді.
Сіз түкті жасушалы лейкоз-вариантпен қанша уақыт өмір сүре аласыз?
HCL-V емі жоқ, бірақ оны емдеуге болады.
Кейде емдеу толық ремиссияға әкелуі мүмкін, яғни онкологиялық аурулардың барлық белгілері мен көрсеткіштері жойылды. Ремиссияда болғаннан кейін ісік қайта оралуы мүмкін.
Сіз HCL-V көмегімен әдеттегі өмір сүру ұзақтығын сақтай аласыз, бірақ бұл сіздің денеңіздің емдеуге қалай жауап беретініне байланысты болады.
Ала кету
HCL-V созылмалы лимфоцитарлық лейкоздың ерекше түрі болып табылады. Оның классикалық HCL-ден ерекшеленетін маңызды генетикалық айырмашылықтары бар.
Бұл өте сирек кездесетін ауру. Кейбір емдеу нұсқалары бар, бірақ сіз клиникалық сынаққа қосылу туралы дәрігермен сөйлескіңіз келуі мүмкін.
