Шолу
Рей синдромы – бауыр мен мидың ісінуін тудыратын сирек, бірақ ауыр жағдай. Рей синдромы көбінесе вирустық инфекциядан, көбінесе тұмаудан немесе желшешектен айыққан балалар мен жасөспірімдерде кездеседі.
Шатасу, құрысулар және сананың жоғалуы сияқты белгілер мен симптомдар шұғыл емдеуді қажет етеді. Рей синдромын ерте диагностикалау және емдеу баланың өмірін сақтап қалуы мүмкін.
Аспирин Рей синдромымен байланысты, сондықтан балалар мен жасөспірімдерге температура немесе ауырсыну үшін аспирин бергенде сақ болыңыз. Аспирин 3 жастан асқан балаларда қолдануға рұқсат етілгенімен, желшешектен немесе тұмауға ұқсас белгілерден айыққан балалар мен жасөспірімдер ешқашан аспиринді қабылдамауы керек.
Қызбаны немесе ауырсынуды емдеу үшін аспиринге қауіпсіз балама ретінде балаңызға нәрестелердің немесе балалардың рецептсіз сатылатын безгегі мен ауруды емдеуге арналған препараттарды, мысалы, ацетаминофен (Tylenol, басқа брендтер) немесе ибупрофен (Advil, Motrin, басқа брендтер) беруді қарастырыңыз. . Егер сізде алаңдаушылық болса, дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
Рей синдромының белгілері
Рей синдромында баланың қандағы қант деңгейі әдетте төмендейді, ал қандағы аммиак пен қышқылдық деңгейі көтеріледі. Бұл кезде бауыр ісініп, майлы қабаттар пайда болуы мүмкін. Мидың ісінуі де пайда болуы мүмкін, бұл құрысуларды, құрысуларды немесе сананың жоғалуын тудыруы мүмкін.
Рей синдромының белгілері мен симптомдары әдетте тұмау немесе желшешек сияқты вирустық инфекция немесе суық тию сияқты жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы басталғаннан кейін шамамен үш-бес күннен кейін пайда болады.
Бастапқы белгілер мен белгілер
2 жасқа толмаған балалар үшін Рей синдромының алғашқы белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Диарея
- Жылдам тыныс алу
Егде жастағы балалар мен жасөспірімдер үшін ерте белгілер мен белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:
- Тұрақты немесе үздіксіз құсу
- Ерекше ұйқышылдық немесе летаргия
Қосымша белгілер мен белгілер
Бұл жағдай дамып келе жатқанда, белгілер мен белгілер ауыр болуы мүмкін, соның ішінде:
- Тітіркендіргіш, агрессивті немесе иррационалды мінез-құлық
- Шатасу, бағдарсыздық немесе галлюцинация
- Қолдар мен аяқтардағы әлсіздік немесе паралич
- Ұстамалар
- Шамадан тыс летаргия
- Сана деңгейінің төмендеуі
Бұл белгілер мен белгілер шұғыл емдеуді қажет етеді.
Дәрігерді қашан көру керек?
Рей синдромын ерте диагностикалау және емдеу баланың өмірін сақтап қалуы мүмкін. Балаңызда Рей синдромы бар деп күдіктенсеңіз, тез әрекет ету керек.
Шұғыл медициналық көмекке жүгініңіз, егер сіздің балаңыз:
- Ұстама немесе құрысулар бар
- Есін жоғалтады
Егер сіздің балаңыз тұмау немесе желшешекпен ауырғаннан кейін келесі белгілерді сезінсе, балаңыздың дәрігеріне хабарласыңыз:
- Қайта-қайта құсады
- Ерекше ұйқышыл немесе летаргиялық болады
- Кенет мінез-құлық өзгерістері бар
Рей синдромының себебі неде?
Рей синдромының нақты себебі белгісіз, бірақ оның дамуына бірнеше факторлар әсер етуі мүмкін. Рей синдромы май қышқылдарының тотығуының негізгі бұзылысы бар балалар мен жасөспірімдерде вирустық ауруды немесе инфекцияны, әсіресе тұмау мен желшешекті емдеу үшін аспиринді қолдану арқылы туындаған сияқты.
Май қышқылдарының тотығу бұзылыстары – фермент жетіспейтін немесе дұрыс жұмыс істемейтіндіктен организм май қышқылдарын ыдыра алмайтын тұқым қуалайтын метаболикалық бұзылулар тобы. Сіздің балаңызда май қышқылының тотығуының бұзылуы бар-жоғын анықтау үшін скринингтік тест қажет.
Кейбір жағдайларда Рей синдромының белгілері мен белгілері вирустық аурумен жасырынбайтын негізгі метаболикалық жағдаймен қайталануы мүмкін. Бұл сирек кездесетін бұзылулардың ең жиі кездесетін бұзылуы орташа тізбекті ацил-КоА дегидрогеназа (МКА) тапшылығы болып табылады. Инсектицидтер, гербицидтер және бояу сұйылтқышы сияқты белгілі бір токсиндердің әсері Рей синдромына ұқсас белгілерді тудыруы мүмкін, бірақ бұл токсиндер Рей синдромын тудырмайды.
Тәуекел факторлары
Келесі факторлар, әдетте олар бірге болған кезде, баланың Рей синдромының даму қаупін арттыруы мүмкін:
- Тұмау, желшешек немесе жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы сияқты вирустық инфекцияны емдеу үшін аспиринді қолдану
- Май қышқылдарының тотығуының негізгі бұзылысы бар
Рей синдромының асқынулары
Рей синдромы бар балалар мен жасөспірімдердің көпшілігі аман қалады, дегенмен мидың әртүрлі дәрежедегі тұрақты зақымдануы мүмкін. Тиісті диагнозсыз және емделмеген Рей синдромы бірнеше күн ішінде өлімге әкелуі мүмкін.
Рей синдромының алдын алу
Балаларға немесе жасөспірімдерге аспирин бергенде сақ болыңыз. Аспирин 3 жастан асқан балаларда қолдануға рұқсат етілгенімен, желшешектен немесе тұмауға ұқсас белгілерден айыққан балалар мен жасөспірімдер ешқашан аспиринді қабылдамауы керек. Бұл препараттарға қарапайым аспирин және құрамында аспирин бар дәрілер жатады.
Кейбір ауруханалар мен медициналық мекемелер қай балаларда Рей синдромының даму қаупі жоғары екенін анықтау үшін май қышқылдарының тотығуының бұзылуына жаңа туған нәрестелерге скрининг жүргізеді. Май қышқылдарының тотығуы бұзылған балалар аспирин немесе құрамында аспирин бар өнімдерді қабылдамауы керек.
Балаңызға дәрі-дәрмек, соның ішінде рецептсіз сатылатын өнімдер мен балама немесе шөптік өнімдерді бермес бұрын әрқашан жапсырманы тексеріңіз. Аспирин кейбір күтпеген өнімдерде пайда болуы мүмкін, мысалы, Alka-Seltzer.
Кейде аспирин басқа атаулармен де пайда болады, мысалы:
- Ацетилсалицил қышқылы
- Ацетилсалицилат
- Салицил қышқылы
- Салицилат
Тұмауға, желшешекке немесе басқа вирустық ауруға байланысты қызбаны немесе ауруды емдеу үшін балаңызға нәрестелердің немесе балалардың рецептсіз сатылатын безгегі мен ацетаминофен (Тиленол, басқа брендтер) немесе ибупрофен (Адвил, Мотрин) сияқты ауырсынуға қарсы препараттарды беруді қарастырыңыз. , басқа брендтер) аспиринге қауіпсіз балама ретінде.
Дегенмен, аспирин ережесіне бір ескерту бар. Кавасаки ауруы сияқты белгілі бір созылмалы аурулары бар балалар мен жасөспірімдерге аспирин бар препараттармен ұзақ мерзімді емдеу қажет болуы мүмкін.
Егер сіздің балаңызға аспирин терапиясы қажет болса, балаңыздың вакциналарының ағымдағы екеніне көз жеткізіңіз, соның ішінде желшешек (желшешек) вакцинасының екі дозасы және жыл сайынғы тұмауға қарсы вакцина. Осы екі вирустық аурудан аулақ болу Рей синдромының алдын алуға көмектеседі.
Рей синдромының диагностикасы
Рей синдромын диагностикалау үшін арнайы сынақ жоқ. Оның орнына, Рей синдромының скринингі әдетте қан мен зәр анализінен, сондай-ақ май қышқылдарының тотығу бұзылыстары мен басқа метаболикалық бұзылуларға тестілеуден басталады.
Кейде бауыр проблемаларының басқа ықтимал себептерін бағалау және кез келген неврологиялық ауытқуларды зерттеу үшін инвазивті диагностикалық сынақтар қажет. Мысалы:
-
Белдік пункция. Белдік пункция дәрігерге ұқсас белгілері мен белгілері бар басқа ауруларды анықтауға немесе жоққа шығаруға көмектеседі, мысалы, ми мен жұлынды қоршап тұрған шырышты қабаттың инфекциясы (менингит) немесе мидың қабынуы немесе инфекциясы (энцефалит).
Белдік пункция кезінде ине төменгі арқа арқылы жұлынның ұшынан төмен орналасқан кеңістікке енгізіледі. Цереброспинальды сұйықтықтың шағын үлгісі алынып, талдау үшін зертханаға жіберіледі.
-
Бауыр биопсиясы. Бауыр биопсиясы дәрігерге бауырға әсер етуі мүмкін басқа жағдайларды анықтауға немесе жоюға көмектеседі.
Бауыр биопсиясы кезінде ине іштің жоғарғы оң жағындағы тері арқылы бауырға енгізіледі. Бауыр тінінің шағын үлгісі алынып, талдау үшін зертханаға жіберіледі.
-
Компьютерлік томография (КТ) немесе магнитті-резонанстық томография (МРТ). Бас КТ немесе МРТ сканерлеу дәрігерге мінез-құлықтың өзгеруінің немесе зейіннің төмендеуінің басқа себептерін анықтауға немесе жоюға көмектеседі.
КТ мидың егжей-тегжейлі кескіндерін жасау үшін компьютерге қосылған күрделі бейнелеу құрылғысын пайдаланады. МРТ сканерлеу мидың кескіндерін жасау үшін рентген сәулелерінен гөрі күшті магнит өрісі мен радиотолқындарды пайдаланады.
-
Терінің биопсиясы. Май қышқылдарының тотығу бұзылыстары немесе метаболикалық бұзылулар үшін тестілеу тері биопсиясы қажет болуы мүмкін, дегенмен қан мен зәр сынақтарымен бірге гендердің тікелей ретін анықтау мұндай диагнозды қою үшін жиі жеткілікті.
Терінің биопсиясы кезінде дәрігер зертханада талдау үшін терінің кішкене үлгісін алады. Биопсия әдетте жергілікті анестезияны қолдану арқылы дәрігердің кеңсесінде жасалуы мүмкін.
Дәрігердің қабылдауына дайындалу
Рей синдромы жиі ауыр белгілер мен белгілерге байланысты төтенше жағдайда диагноз қойылады, мысалы, құрысулар немесе сананың жоғалуы. Кейбір жағдайларда ерте белгілер мен симптомдар дәрігерді тағайындауды талап етеді.
Сізді ми мен жүйке жүйесінің жағдайына маманданған дәрігерге (невропатолог) жіберуі мүмкін.
Дәрігермен кездесуге мұқият дайындалу керек. Мұнда дайындалуға көмектесетін бірнеше кеңестер берілген.
Дайындау үшін не істеуге болады
- Кез келген алдын ала кездесуге қатысты шектеулерді біліңіз. Кездесуді тағайындаған кезде алдын ала бірдеңе істеу керек екенін сұраңыз.
- Балаңыздың кез келген симптомдарын, соның ішінде кездесуді жоспарлаған себепке қатысы жоқ болып көрінуі мүмкін кез келген симптомды жазып алыңыз.
- Балаңыз қабылдаған барлық дәрі-дәрмектердің, соның ішінде витаминдердің, диеталық қоспалардың және рецептсіз сатылатын дәрілердің, әсіресе құрамында аспирин бар кез келген өнімнің тізімін жасаңыз. Түпнұсқа бөтелкелерді және дәрі-дәрмектің дозалары мен нұсқауларының жазбаша тізімін алу керек.
- Өзіңізбен бірге отбасы мүшесін немесе досыңызды алыңыз. Кездесу кезінде сізге берілген барлық ақпаратты еске түсіру қиын болуы мүмкін. Сізбен бірге жүретін адам сіз ұмытып кеткен немесе өткізіп алған нәрсені есіне түсіруі мүмкін.
- Дәрігерге қойылатын сұрақтарды жазыңыз. Дәрігердің айтқанын түсінбесеңіз, сұрақ қоюдан немесе сөйлеуден қорықпаңыз.
Дәрігерге бару уақытыңыз таусылған жағдайда сұрақтарыңызды ең маңыздыдан ең маңыздысына дейін тізімдеңіз. Рей синдромы үшін дәрігерге қойылатын негізгі сұрақтар мыналарды қамтиды:
- Баламның белгілерінің басқа қандай себептері болуы мүмкін?
- Диагнозды растау үшін қандай зерттеулер қажет?
- Емдеу нұсқалары қандай және әрбір нұсқаның оң және теріс жақтары қандай?
- Мен қандай нәтиже күте аламын?
Дәрігерге қоюға дайындаған сұрақтарыңыздан басқа, кездесу кезінде басқа сұрақтар қоюдан тартынбаңыз.
Дәрігер не сұрайды
Невропатолог сіздің балаңыздың вирустық аурулардың белгілері мен тарихы туралы сұрауы мүмкін. Сондай-ақ дәрігер сіздің балаңыздың жағдайы туралы ақпарат жинау және менингит немесе энцефалит сияқты басқа ауруларды болдырмау үшін медициналық тексеру жүргізеді және сынақтар жоспарлайды.
Рей синдромын емдеу
Рей синдромы әдетте ауруханада емделеді. Ауыр жағдайларда реанимация бөлімінде емделуге болады. Аурухана қызметкерлері балаңыздың қан қысымын және басқа да өмірлік маңызды белгілерін мұқият қадағалайды. Арнайы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Көктамырішілік сұйықтықтар. Глюкоза мен электролит ерітіндісін көктамыр ішіне енгізуге болады.
- Диуретиктер. Бұл препараттар интракраниальды қысымды төмендету және зәр шығару арқылы сұйықтықтың жоғалуын арттыру үшін қолданылуы мүмкін.
- Қан кетуді болдырмайтын дәрілер. Бауырдың бұзылуынан болатын қан кету К витаминімен, плазмамен және тромбоциттермен емдеуді қажет етуі мүмкін.
- Салқындату көрпелері. Бұл араласу ішкі дене температурасын қауіпсіз деңгейде ұстауға көмектеседі.
Балаңыздың тыныс алуы қиындаса, балаңызға тыныс алу аппаратының (вентилятор) көмегі қажет болуы мүмкін.
