Рихтердің созылмалы лимфоцитарлы лейкозды өзгертуі туралы не білу керек

Рихтер синдромы (Рихтердің трансформациясы деп те аталады) CLL және шағын лимфоцитарлық лимфоманың сирек кездесетін асқынуы болып табылады.

Richter’s аз агрессивті CLL-ден қолайсыз болжамы бар агрессивті лимфомаға жылдам немесе кенеттен өзгеруін қамтиды.

Рихтер синдромы – CLL-нің лимфоманың агрессивті түріне айналуы, ең жиі диффузды ірі В-жасушалы лимфома, бірақ ол түрлендіруге де болады Ходжкин лимфомасына.

Бұл өзгерістің нақты себебі белгісіз Алайда, зерттеушілер CLL Рихтер синдромына ауысу мүмкіндігін арттыратын бірнеше ықтимал қауіп факторларын анықтады. Рихтердің өзгеруін сезіну ықтималдығы жоғары болуы мүмкін, егер сіз:

• 65 жаста немесе одан жоғары
• еркектер
• TP53 мутация күйі немесе мутацияланбаған IGHV күйі сияқты генетикалық немесе биологиялық өзгерістер немесе мутациялар бар
• тромбоциттер саны немесе иммуноглобулин санының ауытқуы сияқты биомеханикалық айырмашылықтары бар
• дің жасушаларын трансплантациялау, сәулелену және химимунотерапия сияқты емдеуге белгілі бір реакциялар болған

Егер CLL Рихтердің трансформациясы орын алса, сізде В белгілері деп аталатын белгілер пайда болуы мүмкін. Мыналар әдетте қамтиды:

• безгек
• түнгі терлеу
• тез түсіндірілмеген салмақ жоғалту

Егер сізде CLL болса және осы үш симптомның кез келгенін байқасаңыз, емдеу тобының мүшесіне мүмкіндігінше тезірек хабарлауыңыз керек. Олар Рихтердің трансформациясы болған-болмағанын анықтау үшін сынақтарды өткізгісі келетін шығар.

Рихтер синдромының тағы бір белгісі – лимфа түйіндерінің ісінуі. Сіз мойынның, шаптың, іштің немесе лимфа түйіндері бар басқа аймақтардың ісінуін байқай аласыз.

Қан сынақтары көрсетуі мүмкін тіндердің ықтимал зақымдануының белгісі болып табылатын лактатдегидрогеназа (LDH) деңгейінің тез жоғарылауы.

Сіз дамуы да мүмкін симптомдарды тудыруы мүмкін анемия сияқты:

• мазасыз аяқтар
• шаршау
• летаргия
• кеуде ауыруы
• жаттығуларға төзімділіктің төмендеуі
• жиі жүктеме кезінде пайда болатын тыныс жетіспеушілігі
• әлсіздік

Қазіргі уақытта Рихтердің CLL трансформациясының ең көп тараған бастапқы емі химоиммунотерапия болып табылады.

Бастапқы емдеуден кейін дәрігер қайталама химиотерапия режимдерін ұсынуы мүмкін.

Зерттеушілер Рихтердің трансформациясын бастан өткерген адамдардың жалпы болжамын жақсартуға көмектесетін әртүрлі озық емдеу нұсқаларының бірнеше клиникалық сынақтарын бастады.

Ағымдағы сынақтар мыналардың қауіпсіздігі мен тиімділігін зерттейді:

• иммундық бақылау нүктелерінің блокаторлары
• Брутон тирозинкиназа (BTK) тежегіштері
• венетолакс
• биспецификалық антиденелердің комбинациясы
• Химерлі антиген рецепторларының Т жасушалары

Рихтердің CLL трансформациясы бар адамның өмір сүру ұзақтығы төмен. Қазіргі уақытта қол жетімді емдеу әдістерімен орташа өмір сүру ұзақтығы диагноздан кейін 6-12 айды құрайды.

Мақсатты терапия көп әсер етпейтін сияқты. 2017 жылы Рихтер синдромы бар 71 адаммен жүргізілген шағын зерттеуде BTK ингибиторлары немесе венетолакс сияқты жаңа емдерді қабылдаған адамдардың орташа өмір сүру уақыты 3,3 айды құрады.

Болжамға әсер ететін факторлардың бірі клоналдық болып табылады, бұл екі ісік бір жасушадан шыққан жағдай. Рихтер синдромының шамамен 80% бастапқы CLL-мен клондық байланысты.

Клондық байланысты Рихтер синдромының орташа өмір сүру деңгейі 14 айды құрайды, ал клональды емес Рихтер синдромы үшін орташа өмір сүру деңгейі шамамен 5 жылды құрайды.

Рихтердің трансформациясында өмір сүру ұзақтығын төмендететін басқа белгілі тәуелсіз факторлар:

• Zubrod өнімділігі күйі 1*-ден жоғары
• LDH деңгейі норманың жоғарғы шегінен 1,5 есе жоғары
• тромбоциттер санының төмендігі
• ісік мөлшері 5 сантиметр немесе одан да көп
• алдыңғы бірнеше терапия

Егер CLL Ходжкин лимфомасына айналса, болжам жақсарады, жалпы өмір сүру деңгейі шамамен 13 жыл.

*Зуброд шкаласы – дәрігерлердің 0–4 шкаласы пайдалана алады қатерлі ісік сіздің күнделікті өміріңізге қалай әсер ететінін бағалау үшін. 0 ұпай қалыпты белсенділік деңгейін сақтайтыныңызды көрсетеді. 4 ұпай сіздің қозғала алмайтыныңызды білдіреді.

Рихтер синдромы пайда болады 2–10% CLL бар адамдар. Ол әдетте дейін болмайды 2–4 жыл CLL диагностикасынан кейін, бірақ ол бастапқы диагнозбен бір мезгілде немесе қатерлі ісік кезінде кез келген уақытта болуы мүмкін.

Рихтер синдромы – CLL қатерлі ісіктің неғұрлым агрессивті түріне тез ауысатын сирек жағдай. Көбінесе CLL бастапқы диагнозынан кейін 2-4 жылдан кейін диагноз қойылады, бірақ ол кез келген уақытта болуы мүмкін.

Симптомдарға әдетте түнгі терлеу, безгегі және тез, түсініксіз салмақ жоғалту жатады. Дәрігерлер бұл өзгерісті тексеру үшін қан анализін жүргізеді.

Қазіргі емдеу салыстырмалы түрде тиімсіз, бірақ болашақ клиникалық зерттеулер қауіпсіз, тиімді емдеу нұсқаларын таба алады.